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运动神经元病变

运动神经元病变大家了解吗,知道运动神经元病变是什么样的情况吗,它是一种慢性的疾病,在40岁以上的人容易患有运动神经元方面的病变,上肢会出现周围性的瘫痪,吞咽困难,有的时候喝水也会出现呛咳的症状,但是有的人在自己患有这一疾病的时候不知道是怎么回事。

目录 运动神经元病变 运动神经元病病因 运动神经元病发展过程 运动神经元病有哪些危害 运动神经元病变治疗

1运动神经元病变

  运动神经元病变现在也已经是一种很常见的慢性的疾病了,也有很多人出现了这样的疾病,但是大家对于它的的了解都不多,不知道疾病出现时的症状,下面我们来了解一下运动神经元病变的症状。

  运动神经元病变的症状

  1、上运动神经元型临床表现为肢体无力、发紧、动作不灵。由于病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,所以症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

  2、下运动神经元型通常临床表现为手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

  3、上、下运动神经元混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

  现在大家对于运动神经元病变出现时的常见症状应该有了解了吗,如果在平时出现了类似的症状就一定要重视起来,最重要的就是去医院检查,看究竟是怎么回事,避免一些疾病的出现,如果是运动神经元病变还要及时的采取相应的治疗

2运动神经元病病因

  MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。

  1.遗传因素目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白

  2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。2.环境因素根据大量流行病学调查,人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。

3运动神经元病发展过程

  运动神经元病发展过程

  1. 症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。

  2. 工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。

  3. 日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。

  4. 吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。

  5. 呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。

4运动神经元病有哪些危害

  运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病,并且运动神经元病对患者的危害很大,运动神经元是一种神经内科疾病,该病初期症状并不明显,但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩,卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全,甚至还会死亡。那么下面我们就来给大家介绍一下运动神经元病有哪些危害,一起来看看吧!

  运动神经元病有哪些危害

  1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。

  2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

  3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

  以上就是关于运动神经元病有哪些危害的介绍了,相信通过以上的介绍,您对于运动神经元病的危害也有了更多了解了,那么在日常生活中我们一定要多注意预防,希望以上内容能对您有所帮助,最后祝您身体健康!

5运动神经元病变治疗

  其实出现任何的一些疾病问题,我们在生活当中首先建立的是去做一些比较正规的检查和治疗,只有这样子才可以帮助自己针对性的去缓解这种疾病问题,从而更好的保障自己的身体健康。

  用药治疗

  尚无特效治疗,针灸,中药均可运用,有一定疗效,近年来适用于临床的有:①力如大,50mg,每12小时口服1次;②拉莫三嗪,每天25mg开始,逐步增至100mg/d,临床表明,该药可以改善症状,延缓发展,但不能改变转归;③免疫抑制剂,常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注,隔日或每周2次,总量3-4g为1疗程,部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用,但疗效不肯定。

  凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸,有肺部感染者选用适当抗菌素,肢体僵硬着可予体疗,并口服力奥雷素5-10mg,2-3次/d改善症状,发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

  饮食保健

  在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入,清淡避免油腻,慎吃寒凉刺激之物,多食温补平缓之品,以达到补益之功,进而增强机体正气。此外,运动神经元病饮食要有节,不能过饥或过饱,在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当,不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,注意食物的易消化性。戒烟酒,忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。

  以上就是运动神经元疾病的一些治疗介绍,通过这些介绍我们会发现除了比较正规的药物治疗之外,在日常生活当中的饮食问题我们也绝对不能够忽视,因为饮食正确与否也会直接影响到这种疾病质量问题。

疾病百科 | 运动神经元病

挂号科室:神经内科

温馨提示:
早发现,早诊断,早治疗。

运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:男性人群 常见症状:肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽困难、言语紊乱、饮水呛咳、感觉障碍[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗