发布时间:2025-02-12
甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,HP)简称甲旁减,是指甲状旁腺激素(PTH)分泌过少和(或)效应不足而引起的一组临床综合征。其临床特征有低钙血症、高磷血症和由此引起的神经肌肉兴奋性增高及软组织异位钙化等。
甲状旁腺功能减退症的临床表现多样,主要包括以下几个方面:
1. 神经肌肉应激性增加:初期可能有麻木、刺痛和蚁走感,严重者可出现手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可能伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛及胆、肠和膀胱平滑肌痉挛等。
2. 神经系统表现:癫痫发作,其类型有大发作、小发作、精神运动性发作和癫痫持续状态。伴有肌张力增高、手颤抖。精神症状有兴奋、焦虑、恐惧、烦躁、欣快、抑郁、记忆力减退、妄想、幻觉和谵妄等。约15%病例有智力减退,大约5%见视乳头水肿,偶有颅内压增高,脑电图示一般节律慢波、爆发性慢波以及有尖波、棘波、癫痫样放电改变。
3. 外胚层组织营养变性:如低钙性白内障、出牙延迟、牙发育不全、磨牙根变短、龋齿多、甚至缺牙、皮肤角化过度、指(趾)甲变脆、粗糙和裂纹及头发脱落等。
4. 骨骼改变:病程长、病情重者可有骨骼疼痛,以腰背和髋部多见。骨密度正常或增加。
5. 胃肠道功能紊乱:有恶心、呕吐、腹痛和便秘等。
6. 心血管异常:低血钙刺激迷走神经可导致心肌痉挛而突然死亡。患者心率增速或心律不齐。心电图示QT间期延长。重症患者可有甲旁减性心肌病,心力衰竭。
7. 转移性钙化:多见于脑基底节(苍白球、壳核和尾状核),常对称性分布。脑CT检查阳性率高,约50%左右。病情重者,小脑、齿状核、脑的额叶和顶叶等脑实质也可见散在钙化。其他软组织、肌腱、脊柱旁韧带等均可发生钙化。
甲状旁腺功能减退症是一种复杂的内分泌疾病,其临床表现多样且可能涉及多个系统。对于疑似甲状旁腺功能减退症的患者,应进行详细的病史询问、体格检查和必要的实验室检查,以便及时诊断和治疗。