重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
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1什么是肌无力呢
随着生活水平的提高，现在人们越来越注重自己的身体，也开始了解一些医疗知识。肌无力是一种神经肌肉接头处传递障碍的疾病，很多患者及家属都会想知道怎样治疗肌无力，专家表示，肌无力是一种较为多发的病症，在任何年龄都会出现，其中10岁到35岁最常见，女性较多，为了确保自身健康，大家要多加注意对肌无力的预防。那么?下面专家为您做介绍： 肌无力，即使尽全力也不能产生正常力量。无力可累及全身或仅涉及一条胳膊，一条腿，甚至一只手或一个手指。虽然无力可由肌肉、肌腱、骨骼或关节问题而致，但更多的肌无力是由神经系统问题所致。有一些肌无力总是随疾病而来，且常随年龄老化发生。 全面的神经检查有助于查明感觉、协调运动、精细动作、反射是否有异常。神经检查，包括神经传导速度的测定，有助于确定支配肌肉的神经功能是否正常，肌电图通过记录肌肉的电冲动可帮助确定肌肉是否正常。如果肌肉异常，肌电图有助于区分原发性神经异常及原发性肌肉异常。 医生寻找萎缩的肌肉(肌萎缩)，这可能由于肌肉或其神经支配损伤所致。肌肉萎缩也可能是由于缺少使用(废用性萎缩)，如卧床过久而致。肌肉肥大常由锻炼所致，如举重。当一个人生病时，一些肌肉肥大可由代偿其他肌无力引起。当正常肌肉组织被异常组织所替代时也可出现肌肥大，常见于淀粉样变性及一些遗传性肌病如先天性肌强直。 当医生评估病人是否患肌无力时，应寻找能明确疾病的原因，确定是否确实有肌无力存在及肌无力的程度。系统的肌肉检查首先从面部和颈部开始，然后是上肢、下肢。正常的人应能维持上肢伸直几分钟而不坠落或摇摆，不能维持上肢平举可能是肌无力的一个体征。抗阻力能力的测定是通过抵抗医生的推或拉力来进行。 在检查肌无力时，应检查肌触痛及肌性状。通常，肌肉较紧而不坚硬，光滑而非凹凸不平。同样也要检查肌肉的异常运动，短暂、细微、不规则的皮下肌收缩(肌颤)通常提示神经病变，虽然有时在健康人中也可出现(特别是寒冷及紧张时，在老年人小腿肌肉中常见)。肌肉不能松弛(肌强直)常提示是肌肉问题，而不是神经问题。 功能试验--让患者进行一系列操作，医生观察是否有累及肌群的功能不足，也可提供肌无力线索。例如：医生可检测患者不用手臂从椅上起立，从蹲位站起或下蹲，靠脚跟和足趾站立，去抓一物体等。 肌无力轻者应避免劳累，受凉，感染等外部因素，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生，肌无力患者中年以上发病者最多，患者在饮食上也要注意不要吃有刺激性的食物。 专家提醒患者患了肌无力一定要尽快治疗以免延误病情，耽误了最佳的治疗时机。 专家向患者介绍干细胞疗法,干细胞疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血干细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。“干细胞疗法”的治疗原理是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以患有重症肌无力的患者在临床治疗效果是明确的、理想的。
2肌无力检查的项目有哪些
1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。部x线片可见15%的MG患者，尤其是年龄大于40岁者有胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。
2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。
3.血清自身抗体谱检查
(1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型MG的AChR—Ab阳性率为85%~90%。除了Lambert—Eaton综合征患者或是无临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。
(2)不建议将AchR结合抗体(AchR-bingingAb)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。
(3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。
1.肌疲劳试验(Jolly试验)受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐渐变小;令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力;举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性;如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。
2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterasedrugs)腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG诊断和各类危象鉴别。
(1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵(edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。
腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscariniceffect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤;反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。
(2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostigminemethylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropinesulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。
3.肌电图检查低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitivenervestimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。
4.病理学检查诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。
3肌无力的表现
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。
4肌无力的检查
1.新斯的明试验
成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。
2.胸腺CT和MRI
可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。
3.重复电刺激
重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。
4.单纤维肌电图
单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。
5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测
乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。
5肌无力与少肌症区别
肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
肌肉减少症，是指因持续骨骼肌量流失、强度和功能下降而引起的综合症。骨骼肌 是人体运动系统的动力，肌肉的衰老和萎缩是人体衰老的重要标志，非常容易引起骨折以及关节损伤等问题。患有肌肉减少症的老年人站立困难、步履缓慢、容易跌倒骨折。肌肉减少症还会影响器官功能，可能会引发心脏和肺部衰竭，甚至死亡。
肌肉减少症(Sarcopeni)，临床上也将其称为“骨骼肌衰老”或“少肌症”，指的就是由衰老引起的骨骼肌质量下降和肌力减退。
肌肉减少症由Evans WJ等在1991年提出，形容骨骼肌减少，同时泛指骨骼肌细胞去神经支配、线粒体功能障碍、炎性、激素合成及分泌改变以及由以上过程引发的一系列后果，如肌力下降、易疲劳、代谢紊乱、骨折等。
在人体从成熟到衰老过程中，神经肌肉系统的机能和表现显著下降，其特征就是即使是健康的老年人也会不可避免地发生骨骼肌质量下降及肌力减退。最常见的诱因为老化、肿瘤、营养不良，其中以老化最为重要。老化过程中及体力活动减少导致肌肉块丢失。
1、机体内的增龄性改变
神经、激素、代谢、免疫因子以及骨骼肌本身的运动单位数量、肌纤维类型、肌纤维数量、兴奋收缩耦联、蛋白质合成和分解代谢、基因表达等的变化都会在不同水平和程度上影响肌质量和肌力。
骨骼肌衰老的影响因素中包含激素、生长因子、细胞因子的改变。糖皮质激素就参与了增龄性肌萎缩的发生，这些激素会干扰其它合成激素比如胰岛素或胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的作用。衰老过程中，生长因子如IGF-1的合成显著下降。一些细胞因子，如IL-1，TNF，IL-15和CNTF，都对肌蛋白质合成和分解有着强烈的影响。老年性胰岛素抵抗现象也可能会改变骨骼肌蛋白质合成速率。线粒体DNA的氧化损伤则是自由基引起衰老的分子基础。
2、生活方式的变化，体力活动和营养水平与骨骼肌衰老无疑有着关联。
随着衰老体力活动水平降低，生理系统机能会适应性下降，运动能力会进一步下降。这可能会导致恶性循环。
3、神经因素的改变发生在脊髓运动神经元、外周神经和神经肌肉接头。
有研究表明，衰老骨骼肌神经支配的改变，包括去神经支配和恢复神经支配、运动单位重塑和丢失。衰老骨骼肌运动单位重塑会导致纤维类型组成的改变。
