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视神经脊髓炎有哪些特征

发布时间:2025-01-22

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。该病由Devic于1894年首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。

视神经脊髓炎的临床表现多样且严重。视神经损害多表现为视神经炎或球后视神经炎,双眼常同时或先后受累,开始时视力下降伴眼球胀痛,尤其在眼球活动时更为明显。以视神经炎形式发病者,眼底检查早期有视乳头水肿,晚期出现视神经萎缩。以球后视神经炎发病者早期眼底正常,晚期出现原发性视神经萎缩。急性期患者的视力下降虽较严重,但大部分患者在数日、数周后显著恢复,仅少数患者留有永久性视力障碍。

脊髓损害多为不完全横贯性,体征常不对称,称散播性或上升性脊髓炎,表现为相应的运动、感觉和自主神经功能障碍。首发症状多为肢体麻木、背痛或肩痛,可放射至上臂或胸部,若病变在颈段,可出现Lhermitte征(颈部过度前屈时,自颈部出现一种异常针刺感,沿脊柱向下放散至大腿或达足部,是颈髓受累的征象)。重症患者由于严重的脱髓鞘视神经冲动扩散,导致痛性痉挛发作、阵发性抽搐。根据病变部位不同,可表现为截瘫或四肢瘫,一般初级为弛缓性,以后为痉挛性。

此外,部分患者还可能出现延髓最后区综合征,表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等;急性脑干综合征,如头晕、复视、共济失调等;急性间脑综合征,如嗜睡、发作性睡病样表现、低钠血症等;以及大脑综合征,如意识水平下降、认知语言等高级皮层功能减退、头痛等。

综上所述,视神经脊髓炎是一种严重的中枢神经系统疾病,其特征包括视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘病变,以及多种可能的伴随症状。对于疑似患者,应尽早进行诊断和治疗,以减轻症状并防止病情进一步恶化。