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什么是神经母细胞瘤

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

目录 神经母细胞瘤的表现有哪些 什么是神经母细胞瘤 神经母细胞瘤存活率是多少 儿童神经母细胞瘤最恶性 神经母细胞瘤患者该如何用药

1神经母细胞瘤的表现有哪些

  神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。而最容易出现的部位就是肾上腺,当然但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。而且这种瘤有一个非常明显的特点,就是这种细胞瘤可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。目前只有少数几种人类肿瘤可以是这样的结果,而神经母细胞瘤就属于其中之一。

  也就是意味着神经母细胞瘤其实是一种恶性肿瘤,但是,甚至不需要什么特殊的治疗就可以自发的转化成良性肿瘤,自少可以减少死亡的危险,但是,希望大家注意的是,神经母细胞瘤的死亡率还是相当高的,有相关的统计显示:神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;而4-9岁儿童中,每一百万人口的死亡率为4例。

  那这种神经母细胞瘤有哪些临床表现呢?它的早期症状不典型,因此在早期诊断有所困难。一般表现为比较常见的疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。很多的症状取决于这个神经母细胞瘤的位置,或者发生转移的组织。因为这种神经母细胞瘤是非常容易转移的。

  如果神经母细胞瘤发生在腹腔,那一般可表现为腹部膨隆以及出现便秘;如果发生在胸腔一般就表现为呼吸困难;发生在脊髓的神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,会严重影响孩子的下肢,患者往往会有站立、行走等困难;而发生在腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤,主要的表现为骨痛以及跛行,而且,因为早期是很难诊断出来的,大部分神经母细胞瘤在出现临床表现前,已发生广泛转移。

  这么残忍的疾病究竟什么原因造成的?遗憾的是目前关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。但是可以证明一些遗传易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关,这种疾病带有一定的家族史,另外,由于这种疾病往往发生于婴幼儿,因此与孕妇所处环境有关系,例如怀孕期间的是否接触化学危险品、吸烟、饮酒、药物、感染等。只能证明有关联,但是最根本的原因现在还是没有定论。

2什么是神经母细胞瘤

  神经母细胞瘤属胚胎性肿瘤,多位于大脑半球。NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞,形态为蓝色小圆细胞。从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织,包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞。NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的病理分类将NB分成3型,即神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤,这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的小细胞组成,约 15%~50%的病例,母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤,由成熟的节细胞、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间

  温馨提示:总而言之,通过专家讲了一系列有关,神经母细胞瘤的原因的相关知识以后,我们对这种疾病的病因有了全新的了解,在日常生活中,我们应该多加强保护自己,养成早睡早起的好习惯,饮食保持清淡。家长一旦发现自己的孩子出现神经母细胞瘤的症状,一定要尽快将孩子送到医院进行全面的检查和科学的治疗,以免错过最佳的治疗时机,耽误了自己孩子的病情。最后祝患了神经母细胞瘤的孩子早日康复,并祝所有的小宝宝都能健康、茁壮成长。

3神经母细胞瘤存活率是多少

  神经母细胞瘤存活率是多少:

  神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。对于4岁以下儿童,每一百万人口的死亡率为10;对于4-9岁儿童,每一百万人口的死亡率为4例。

  神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

4儿童神经母细胞瘤最恶性

  疗效最佳—— 肾母细胞瘤

  天天今年5岁。在一次洗澡中,奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查,医生说,天天患的是肾母细胞瘤。不过,医生还说,肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

  肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快,常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块,有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗,病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用,即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

  最广泛—— 软组织肿瘤

  去年夏天,妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候,她以为婷婷是上火了,没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物,又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿,肿物反而越长越大。

  爸爸带着婷婷到医院就诊,医院的诊断吓了爸爸一跳:横纹肌肉瘤。医生说,横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤,居软组织肉瘤的第三位,儿童、青年比较多见。

  软组织分布在全身各处,包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此,发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见,其恶性程度高,病情进展快,以往生存率很低。近十年来,横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高,大量新方法和新药不断用于临床治疗,现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

  最恶性—— 神经母细胞瘤

  正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙,他特别爱踢球。但最近,李明的父母发现孩子面色萎黄,还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现,孩子患上了肿瘤,而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

  神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”,是因为这种肿瘤在过去疗效极差,而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统,多发于肾上腺或腹膜后,位置很深,早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高,进展快,易发生骨髓、骨及器官转移。

  这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗,现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

  治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

  7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前,小浩然一直发烧,刚过春节,父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

  恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤,分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤,我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大,肿瘤可原发于身体任何部位,可出现与肿瘤部位相关的压迫症状,部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

  霍奇金病恶性度相对较低,治疗率较高,约85%左右。现在,非霍奇金病生存率也明显提高,B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%,T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

  儿童最特有—— 肝母细胞瘤

  月月是刚刚10个月大的婴儿,最近他出现了黄疸症状,并被诊断为肝母细胞瘤。

  肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤,主要发生在出生后最初5年内,特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同,只要手术完全切除并辅以短期化疗,其治愈率极高。

  手术切除是本病能否治愈的关键,可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强,即使是成人不能实现的肝三叶切除,儿童术后也可以维持正常的肝功能。

5神经母细胞瘤患者该如何用药

  由于NB预后差异大,部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。

  手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意。

  晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%,各项处理方案结果未显示有差别。对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。

  NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,但其有效性不明确。全身照光并不改善预后,对晚期疼痛病人,照光可缓解疼痛。

  美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究,一组病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6个月,另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%,未接受组为25%,P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显,分别为40%对22%,和77%对49%。常用参考化疗方案见表1,一般21~28天为一疗。

  每当人们在提及神经母细胞瘤疾病的时候感到比较陌生,因为这样的疾病在生活当中发病率比较低,可是一旦患上了这样的疾病危害性是比较大的,严重了还有可能会夺走患者宝贵的生命,所以上面小编为大家讲述了神经母细胞瘤疾病的治疗方法,希望这些治疗方法的了解可以帮助患者正确采取治疗措施。