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再生障碍性贫血的病因有哪些

近年来的临床统计发现,再生障碍性贫血的发病率已经开始出现日益增长的趋势,该病的出现严重的损害了患者的正常生活,并随着威胁患者的生命安全。因此,大家要了解再生障碍性贫血的发病原因是什么,以便及早做好疾病的预防。

目录 再生障碍性贫血患者的日常护理 再生障碍性贫血的病因有哪些 再生障碍性贫血疾病的检查方法 再生障碍性贫血治疗 再生障碍性贫血患者的食疗方

1再生障碍性贫血患者的日常护理

  1.生活调理

  (1)加强体育锻炼,注意饮食卫生,调理情志,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体抵抗力,防止病毒感染继发再生障碍性贫血。

  (2)患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心,保持心情舒畅,按时服药。

  (3)患者居室或病房空气要新鲜,阳光充足,定时紫外线消毒,重型再生障碍性贫血患者有条件可住层流室或隔离病房。

  2.饮食调理

  强调饮食卫生至关重要,嘱患者切忌在外购买不净熟食,瓜果宜洗净削皮后食用,注意饮食宜清淡,勿食辛辣食品,加强饮食营养,进食易消化:高蛋白、高维生素、低脂饮食,可适当食用大枣山药粥,甲鱼汤,排骨汤等:有出血倾向者,宜进食无渣半流食。

  3.精神调理

  (1)再生障碍性贫血患者的精神调理很重要,应尽量避免不良精神因素刺激,以免增加精神负担,从而干扰饮食及睡眠,不利于此病治疗。保持良好的精神状态,乐观的情绪是治疗的关键。

  (2)由于该病治疗周期较长,获效后也要坚持较长期维持巩固,故家人的良好生活调护极为重要,给患者创造一个清洁卫生、空气新鲜、环境宜人、愉悦的氛围,有利于疾病的恢复。

  (3)要帮助患者树立同疾病做斗争的坚定信心'一定能治好此病,下定决心积极配合治疗,坚持治疗有恒心,长期施治有耐心,方能缓解乃至治愈。

  (4)鼓励患者在病情稳定时,适当地进行户外活动,可增加适应外界环境能力,太极拳、散步等活动,可增强机体抗病能力,有助于疾病早日康复,避免疾病反复。

2再生障碍性贫血的病因有哪些

  1.药物

  是最常见的发病因素。

  2.化学毒物

  苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其dna和rna的合成,并能损害染色体。

  3.电离辐射

  x线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。

  4.病毒感染

  病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。

  5.免疫因素

  再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

  6.遗传因素

  贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。

  7.阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)

  pnh和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为pnh,而再障表现已不明显;或明确地从pnh转为再障,而pnh表现已不明显;或pnh伴再障及再障伴pnh红细胞,都可称谓再障-pnh综合征。

  8.其他因素

  罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。

3再生障碍性贫血疾病的检查方法

  (1)血常规:呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×109/升;中性粒细胞绝对值<0.5×109/升;血小板数<20×109/升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>o.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。

  (2)骨髓象:特点为造血细胞减少,脂肪增多。粒红两系细胞均减少,淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变,其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。其他,造血细胞培养可见红系祖细胞、粒-单系祖细胞均明显减少;免疫功能检测淋巴细胞值减低;t细胞量减少等。

4再生障碍性贫血治疗

  1、支持疗法

  凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制发病机理作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

  2、雄激素

  为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:(1)17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;(2)睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";(3)非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;(4)中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效,但用药剂量要大,持续时间要长。丙酸睾丸酮50~100Mg/d肌肉注射,康力龙6~12mg/D口服,安雄120~160mg/d口服,巧理宝250mG每周二次肌肉注射,疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34.9%~81%,缓解率19%~54%。红系疗效较好,一般治后一个月网织红细胞开始皮肤粘膜出血上升,随后血红蛋白上升,2个月后白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大,出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块,宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾,多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高,严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸,少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌,但停药后可消散。

  3、骨髓移植

  是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。

  4、免疫抑制剂

  适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制,也有认为尚有免疫刺激作用,通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖,此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异,马ALG10~15mg/(kg?d),兔ATG2.5~4.0mg/(kg?D),共5天,用生理盐水稀释后,先皮试,然后缓慢从大静脉内滴注,如无反应,则全量在8~12小时内滴完;同时静滴氢化考的松,1/2剂量在ALG/ATG滴注前,另1/2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。

5再生障碍性贫血患者的食疗方

  1.母鸡胎盘五仁汤

  原料:家养老母鸡1只,胎盘1个,红衣花生200克,红小豆200克,核桃仁200克,黑芝麻200克,红枣200克。

  制法:将老母鸡切块,胎盘剁碎后加水熬汤:取汤加入红枣、红衣花生、红小豆、核桃仁、黑芝麻煮约1小时。

  吃法:分3天吃完。

  功效:滋阴温阳,补气养血,适用阴阳两虚的再生障碍性贫血患者。胎盘有温肾补精,益气养血之功。现代研究表明,胎盘含有红细胞生成素及磷脂,红细胞生成素可促使骨髓内原始细胞加速分化为原始红细胞,促进红细胞的有丝分裂,使红细胞加快成熟。此外,对血红蛋白的合成也有促进作用,并可促进骨髓内网织红细胞和红细胞的释放,从而起到补血、生血、羚血的作用。母鸡味甘性微温,有温中补脾、益气养血、补肾益精的作用。

  2.羊肉山药虫草汤

  原料:羊肉750克,冬虫夏草4克,山药30克,枸杞子10克,生姜6克,大枣3克,精盐适量。

  制法:将羊肉洗净切块,入沸水中焯一下,与洗净的冬虫夏草、山药、枸杞子、生姜、大枣一同放入沙锅内,加适量水,用大火煮沸后转用小火炖3小时,调入精盐即成。

  吃法:当菜佐餐,随意食用。

  功效:温补脾肾、益精养血,适用于脾肾阳虚的再生障碍性贫血患者。羊肉温脾暖肾,双补气血。冬虫夏草现代研究具有显著的促进生血及血小板作用。枸杞子能促进造血祖细胞增殖,从而能促盐造血功能。