凡能引起溶血的疾病均可产生溶血性黄疸,包括先天性溶血性贫血和后天性获得性溶血性贫血。前者有海洋性贫血(地中海贫血)、遗传性球形红细胞增多症等;后者有自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、不同血型输血后的溶血及蚕豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。下面我们就来详细介绍下溶血性黄疸:
目录
1溶血性黄疸怎么治疗
1、光疗:患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降,防止核黄疸的发生,如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后,胆红素被光氧化变成无色物质,从尿和胆汁排出体外。这种治疗简便易行,有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33~35cm处,每小时改变一次体位以增加光照面积。光照时间大多为24~48小时,最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗,皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。
2、输血:血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L),需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验,必须没有G6PD缺乏方可供血,以免输血后加重和黄疸。避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。
2溶血性黄疸的病因发病机制和特征
1)病因和发生机制:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病,都能发生溶血性黄疸:①先天性溶血性贫血;②获得性溶血性贫血.
红细胞大量破坏时,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细胞摄取,结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧,红细胞破坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸.
2)溶血性黄疸的特征:①巩膜多见轻度黄染,在急性发作时有发热,腰背酸痛,皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高,一般不超过85μmol/L,主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆红素,急性发作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在遗传性球形细胞增多时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低.
3溶血性黄疸症状的总体表现
1、黏膜、皮肤轻度黄染,呈浅柠檬色,无皮肤瘙痒。
2、在急性溶血时伴有寒战、发热、头痛、呕吐、腹痛及腰部酸痛等症状。
3、急性发作时尿呈酱油色(血红蛋白尿)。
4、脾脏肿大。
5、末梢血网织红细胞增多(骨髓红细胞系统增生活跃)。
6、血清总胆红素浓度增高(一般不超过80μmol/L),以非结合胆红素增加为主,结合胆红素基本正常或轻度增加。
7、由于血清中非结合胆红素增高,致使肝细胞摄取,结合非结合胆红素的速度加快,故结合胆红素的形成代偿性增加,从胆道排至肠道的结合胆红素亦增加,肠道中尿胆原增加,最终导致尿中排出的尿胆原增加。
8、粪便中排出的粪胆原增加。
9、尿中胆红素阴性(非结合胆红素不溶于水,不能从肾脏排出)。
10、在地中海贫血时红细胞脆性降低,而在遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加。
4溶血性黄疸的危害
(1)黄疸出现得早,生后24小时内即出黄疸;
(2)黄疸程度重,呈金黄色或黄疸遍及全身,手心、足底亦有较明显的黄疸或血清胆红素大于12~15毫克/分升;
(3)黄疸持久,出生2—3周后黄疸仍持续不退甚至加深,或减轻后又加深;
(4)伴有贫血或大便颜色变淡者;
(5)有体温不正常、食欲不佳、呕吐等表现者。
有病理性黄疸时应引起重视,因为它常是疾病的一种表现,应寻找病因。此外未结合胆红素浓度达到一定程度时,会通过血脑屏障损害脑细胞(常称核黄疸),引起死亡或有脑性瘫痪、智能障碍等后遗症。所以一旦怀疑小儿有病理性黄疸,应立即就诊。
病理性黄疸不论何种原因,严重时均可引起“核黄疸”,其预后差,除可造成神经系统损害外,严重的可引起死亡。因此,新生儿病理性黄疸应重在预防,如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染,尤其是在孕早期防止病毒感染;出生后防止败血症的发生;新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化,如发现有病理性黄疸的迹象,应及时送医院诊治。
5溶血性黄疸与那些因素有关
一般与以下几种因素有关:
①细菌感染和新生儿败血症以及病毒感染如甲肝病毒、乙肝病毒、巨细胞病毒等;
②新生儿溶血病;
③先天性胆道闭锁和胆总管囊肿;
④母乳性黄疸,多于出生后4-7天出现黄疸,2-3周达高峰,在停止哺乳1-3天后胆红素即可下降,如3天无明显下降者可排除母乳性黄疸;
⑤其他因素如遗传性疾病、药物性黄疸等。当新生儿出现以下情况之一者应考虑为病理性黄疸;黄疸出现过早(于生后24小时出现);黄疸程度重或进展快;黄疸持续时间长(足月儿超过2周,早产儿超过4周);黄疸退而复现者。任何原因引起的病理性黄疸都应找出原因进行治疗,尤其是1周内的早产儿和有严重缺氧、酸中毒、颅内病变、严重感染的患儿,必须尽早积极治疗,以免造成不良后果