外阴平滑肌肉瘤

外阴平滑肌肉瘤少见，但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。本病为起源于平滑肌的低度恶性肿瘤，该肿瘤生长快，核分裂象多见。淋巴转移少见。外阴平滑肌肉瘤的病因有哪些？有什么治疗方法？我们一起看看吧。

目录 外阴平滑肌肉瘤的病因 外阴平滑肌肉瘤的治疗方法有哪些 外阴平滑肌肉瘤症状表现有哪些 外阴平滑肌肉瘤的饮食注意事项 外阴平滑肌肉瘤如何护理

1外阴平滑肌肉瘤的病因

　　(一)发病原因

　　主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维，少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

　　(二)发病机制

　　肿瘤为界限不清的灰白色肿物，呈浸润性生长，部分可有假包膜，切面呈灰红色或灰棕色，细腻如鱼肉样，常有灶性或片性出血坏死。

　　光镜下见平滑肌细胞增生，细胞大小，形态不一，排列紊乱，核大，深染，核仁明显，核膜不清，可见瘤巨细胞，部分可表现为上皮样型或黏液样型，低分化平滑肌肉瘤的瘤细胞异型性明显，常见病理性核分裂象，瘤细胞或以多形性瘤细胞为主，或以圆形细胞为主，肿瘤细胞可浸润周围肌层，血管等，但高分化的平滑肌肉瘤缺少明显的恶性组织学特性，与不典型平滑肌瘤相似，故Tavassoli等(1979)提出诊断外阴平滑肌肉瘤必须具备：肿块直径≥5cm，核分裂象≥5/10HPF，浸润性边缘，Nielsen等(1996)在这3个条件上增加了核中度～重度异型性，并认为4个条件中如有3个或以上符合为平滑肌肉瘤，如只有2个条件符合则为不典型平滑肌瘤，1个或没有符合的为普通型平滑肌瘤，Nucci等(2000)建议凝固性坏死也应该放到诊断条件中。

　　由于核分裂象在诊断良，恶性平滑肌瘤中具有很重要的作用，所以最少需从不同平面作10～15个切面，并且在核分裂象最活跃处计数至少4～5组10个连续高倍视野，最高计数组决定肿瘤的分裂象数目，同时需注意分裂象与核萎缩，折叠，奇怪型或深染的染色质相鉴别。

　　电镜可见纵行排列的中间丝，致密斑，许多吞饮小泡和部分或完整的基底膜包绕每一个细胞。

　　Masson染色胞浆内肌原纤维呈红色，PTAH染色呈紫色，平滑肌特异性肌动蛋白SMA，肌肉特异性肌动蛋白MSA，波形蛋白(vimentin)均阳性，大部分结蛋白(desmin)，雌激素受体ER，孕激素受体PR阳性，亦可表现为调宁蛋白(calponinhl)，钙结合蛋白(hcaldesmin)阳性。

　　有报道，肿瘤的复发与以下因素有关：肿瘤>5cm;切缘有浸润;显微镜下显示≥5分裂象/HP者。

2外阴平滑肌肉瘤的治疗方法有哪些

　　1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。

　　2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

　　(1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

　　①VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/?;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclophosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍。

　　②ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%。

　　③CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

　　(2)恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：

　　①COP方案：环磷酰胺800mg/?，静注，第1天及第15天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上。

　　②CHOP方案：环磷酰胺750mg/?，静滴，第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天;长春新碱1.4mg/?，静注，第1天;泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。

3外阴平滑肌肉瘤症状表现有哪些

　　外阴平滑肌肉瘤指生长在外阴部的各种肿瘤，根据肿瘤的性质可分为良性及恶性两类。因为这种疾病对女性的危害是非常大的，所以一定要积极的治疗。西宁现代妇产医院专家表示，女性要了解外阴平滑肌肉瘤的症状，更有利于及早发现疾病。

　　外阴平滑肌肉瘤大多发生于绝经后妇女，一般表现明显。还可以表现出外阴部长期瘙痒性疼痛、烧灼感和慢性溃疡，血性分泌物。早期外阴平滑肌肉瘤的典型症状可以表现出慢性外阴炎的症状，如肤色变白、灰色、鲜红色、湿疹样等。晚期病变的话，则表现为阴唇部分有硬块，或呈菜花样赘生物，或在外阴部有硬性溃疡。

　　另外，细胞学检查可见癌细胞，活体组织检查阳性，这些统统都是外阴平滑肌肉瘤的典型症状，一旦出现这些症状的话，就基本上可以确定为外阴平滑肌肉瘤，外阴良性肿瘤较少见，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头瘤、汗腺瘤等。神经纤维瘤、淋巴管瘤、血管瘤等更少见。

　　外阴平滑肌肉瘤原发或继发于外阴纤维瘤恶变。开始时肿瘤边界清楚，呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润，常保持多年不进展，但以后可因外伤或手抓破而突然发展，在短期长大。可经淋巴及血行转移，预后不佳。治疗为外阴广泛切除加外阴、腹股沟淋巴结的放射治疗。继发性外阴平滑肌肉瘤继发性外阴平滑肌肉瘤占外阴恶性肿瘤的3～4%，多来自宫颈癌及宫体肿瘤的转移，少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌，或绒癌。主要通过癌栓静脉逆行性转移或由淋巴转移。晚期宫颈肿瘤、宫体癌的原发灶可直接漫延到阴道再到外阴。

　　鉴于外阴平滑肌肉瘤对女性危害大，良性情况较少，故建议患者切莫羞于求医，以防引起更严重的病变。外阴平滑肌肉瘤是一种发病较慢的疾病，但是外阴平滑肌肉瘤患者药物方面的治疗一定要慎重。

4外阴平滑肌肉瘤的饮食注意事项

　　(1)苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗外阴平滑肌肉瘤。

　　(2)龙胆草蛋：龙胆草I0克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　(3)白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于治疗外阴平滑肌肉瘤。

　　(4)冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于外阴平滑肌肉瘤的治疗。

　　(5)苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗外阴平滑肌肉瘤。

　　(6)枸杞粥：枸杞子20克，大米适量。煮粥食用。

　　此外，外阴平滑肌肉瘤患者宜多吃具有抗外阴平滑肌肉瘤和白斑作用的食物，增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。忌烟、酒及辛辣刺激性食物。忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。忌公鸡、鹅等发物。瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。外阴平滑肌肉瘤患者忌温热性食物羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

　　引起外阴平滑肌肉瘤为各种类型的外阴营养不良、外阴潮热、慢性刺激及瘙痒、某种营养缺乏、变态反应、代谢紊乱、神经精神因素，都可能是发病原因。故此病又名外阴白色病变、外阴营养不良。

5外阴平滑肌肉瘤如何护理

　　①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

　　②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

　　③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。