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尤文式瘤治的好吗

尤文式肉瘤原于骨髓内的原始细胞,是常见骨的恶性肿瘤。系美国的病理学家詹姆斯·尤因(James Ewing)于1921年首先报道,取名为骨的弥漫性血管内皮瘤。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为网状肉瘤。那么尤文式瘤治的好吗?下面为大家简单的介绍一下。

目录 尤文式肉瘤的病因病理 尤文式瘤治的好吗 尤文氏肉瘤的检查方法 尤文氏肉瘤的症状 尤文氏肉瘤如何鉴别

1尤文式肉瘤的病因病理

  一、尤文式肉瘤的病因

  病因尚不明确,可能与放射性因素、遗传因素等有关。

  二、尤文式肉瘤的发病机制

  ⑴肉眼所见

  肿瘤多发生于骨干部,从骨干中央向干骺端蔓延,自骨肉向外破坏,肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜,切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色,肿瘤坏死后,可形成假囊肿,内充满液化的坏死物质,肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生,此为X线典型表现的基础。

  (2)镜下变化

  瘤细胞呈圆形或多角形,形态相当一致,胞浆很少,染色浅,胞膜不清楚,细胞核呈圆形或椭圆形,大小比较一致,颗粒细,分布均匀,核分裂相多见,瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状,偶见20个左右瘤细胞呈环形排列,形成“假菊形团”结构,瘤组织常有大片坏死,在肿瘤周围可有新骨形成,为反应性新生骨,而不是肿瘤本身成分。

2尤文式瘤治的好吗

  1.手术治疗

  以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。

  2.放疗

  对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。

  3.化疗

  目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。

  4.综合治疗

  综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:

  (1)放疗加化疗

  主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。

  (2)手术切除加中等量放疗加化疗

  只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。

  (3)手术加放疗或化疗

  目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。

  (4)对已播散的治疗

  只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

  5.中医中药

  在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪,制定治疗方案,也可取得一定的疗效。

3尤文氏肉瘤的检查方法

  1、X线表现:

  是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶,虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出,病变范围和边缘模糊不清,皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角,或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变,前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干,起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块,有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

  2、实验室检查:

  可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成,血清硷性磷酸酶可轻度增高,这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性,此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。

  3、转移:

  肿瘤发展很快,早期即可通过血行发生广泛转移,常转移至肺、肝等脏器,却很少转移至局部淋巴结。本瘤有易转移至其他骨明显地侵犯其他骨的倾向,提示其多中心性的起源。

  4、血管造影:

  血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

  5、CT及MRI:

  能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。

  6、核素骨扫描:

  不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。

4尤文氏肉瘤的症状

  1、疼痛

  是最常见的临床症状,大约有2/3的患者可有间歇性疼痛,疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延,如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行,关节僵硬,还伴有关节积液,本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱,可产生下肢的放射痛,无力和麻木感。

  2、肿块

  随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红,肿,热,痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极块,2~3个月内即可逐人头大,发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。

  3、全身症状

  患者往往伴有全身症状,如体温升高达38~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。

  另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

5尤文氏肉瘤如何鉴别

  ⑴急性化脓性骨髓炎:

  本病发病急,多伴有高热,疼痛较尤文肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,夜间痛并不加重,有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显,以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现;穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出,细菌培养阳性,而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果,尤文肉瘤对放疗极敏感。

  ⑵骨原发性网织细胞肉瘤:

  多发生于30~40见闻 ,病程长,全身情况尚好,临床症状不重,X线表现为不规则的溶骨性破坏,有时呈溶冰状,无骨膜反应。病理检查,胞核多不规则,具有多形性,网织纤维比较丰富,包绕着瘤细胞。组织化学检查,包浆内无糖原。

  ⑶神经母细胞瘤骨转移:

  多见于5岁以下的幼儿,60%来源于腹膜后,25%来源于纵隔,常无明显原发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折,尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形,形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。

  ⑷骨肉瘤:

  临床表现发热较轻微,主要为疼痛,夜间重,肿瘤穿破皮质骨进入软组织,形成的肿块多偏于骨的一旁,内有骨化影,骨反应的大小、形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。