主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层动脉瘤是一较为少见的致命性疾病，它的发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素。约70%的患者有高血压史，远端主动脉夹层合并高血压更为常见。这可能与主动脉壁长期受到高动力血压的刺激，使主动脉壁张力始终处于紧张状态有关，另外也与胶原和弹性组织常发生囊样或坏死有关。那么，主动脉夹层瘤是如何导致的?主动脉夹层瘤有什么危害?

目录 如何得知自己患主动脉夹层瘤 诊断主动脉夹层瘤需要做哪些辅助检查 主动脉夹层瘤如何治疗 得了主动脉夹层瘤会有什么表现 什么人易患主动脉夹层动脉瘤

1如何得知自己患主动脉夹层瘤

　　夹层动脉瘤的临床症状比较典型，若出现以下几方面的，就应考虑有夹层动脉瘤的可能，应尽早就诊。

　　(1)胸痛几乎见于每个病人，90%以上的病人以突发性胸部撕裂样剧痛为初始症状，逐渐加重，几乎难以承受，痛苦万分，试图以各种姿势或药物来缓解疼痛，含化硝酸甘油无效。假如疼痛部位改变，提示病变在发展。

　　(2)1/3的病人有上腹部疼痛，且伴呕吐，提示主动脉夹层延续到肠系膜动脉。

　　(3)如果病变累及颈动脉或无名动脉开口处，可有一时性的脑缺血、缺血性麻痹、知觉紊乱等症状。

2诊断主动脉夹层瘤需要做哪些辅助检查

　　心电图检查：心电图检查一般无异常征象，可排除心肌梗塞的诊断。并有高血压的病例可显示左心室肥厚。

　　胸部X线检查：胸部X线检查是简便可靠的诊断方法。夹层主动脉动脉瘤累及升主动脉的病例，在胸部X线平片上显示纵隔阴影向右侧增宽，累及降主动脉者则向左侧增宽。主动脉弓呈局限性隆起，升主动脉与降主动脉外径悬殊，升主动脉与主动脉弓扩大、变形。主动脉壁增厚，致内膜钙化斑与主动脉外缘间距增宽。间隔半小时重复摄片，显示胸主动脉与纵隔形态发生改变。有时主动脉呈现双腔阴影。有的病例可显示胸膜腔积液。胸部X线检查显示上述异常者应立即作主动脉造影检查，要求充分显示主动脉全长(从主动脉瓣到腹主动脉分叉处)。主动脉造影可显示主动脉壁剥离形成的血流异常通道压迫主动脉腔，了解主动脉壁剥离段的长度、内膜裂破的部位、主动脉瓣的解剖及功能情况以及主动脉主要分支如颈总动脉、肾动脉受累情况等。夹层动脉瘤的主动脉造影阳性征象有：造影剂在主动脉内分为两个通道且形态不光整，造影剂未能进入主动脉主要分支以及主动脉瓣关闭不全。

　　双维超声心动图检查可显示夹层动脉瘤入口处的主动脉内膜破裂瓣片。

3主动脉夹层瘤如何治疗

　　主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。对任何怀疑或确诊为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可使住院总死亡率降至30%以下，未经治疗的主动脉夹层的长期生存率很低。20世纪80年代初，Wheat总结了以前的经验，提出了普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴同外科手术治疗。近些年来，无论是药物治疗还是手术治疗均有了很大的进展。

　　内科药物治疗主要侧重两个方面：①降低收缩压;②降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。

　　1.早期急症治疗 所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。

　　近年来，国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0.15mg/kg(也有建议用静脉给予0.5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg.其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。

　　1987年，Grubb等提出用拉贝洛尔(柳氨苄心定，Labetalol)治疗急性主动脉夹层，并取得成功。近年来，在国内也普遍开展应用。该药是有α-阻滞作用的β-阻滞药，也可以降低dp/dt和血压。初始剂量柳氨苄心定注射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，于5～10min内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15min后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。一般推注后5min，即可出现最大作用，约维持6h;也可以200mg加入5%～10%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，以1～4mg/min速度静脉滴注维持，直至取得较好疗效后停止滴注，而后可改用口服维持。拉贝洛尔(柳氨苄心定)片起始剂量为100mg

4得了主动脉夹层瘤会有什么表现

　　绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部，胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛，胸痛可放射到颈，臂部，与急性心肌梗塞相类似，给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛，疼痛为持续性，直到夹层动脉瘤穿破后才自行缓解;

　　患者常呈现皮肤苍白，出汗，周围性紫绀等休克征象，但血压仍高于正常，腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心，呕吐，腹部压痛和腹肌紧张;

　　主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音，累及锁骨下动脉，颈总动脉和髂股动脉者可出现局部血管杂音，同侧脉搏和血压减弱或消失，病变累及脑血管者易与高血压引致的脑出血或脑血栓形成相混淆，肋间动脉受累可突然出现截瘫。

5什么人易患主动脉夹层动脉瘤

　　下述人群易患主动脉夹层动脉瘤

　　1.高血压：主动脉夹层患者中约50%以上有高血压。尤其是长期和重度高血压可增加血流动力对主动脉壁的冲击，并使主动脉营养血管处于痉挛受压状态，引起中层平滑肌缺血、变性、坏死和弹性纤维断裂、纤维化及内膜破裂，最后形成夹层血肿。

　　2.结缔组织遗传缺陷性疾病：如马方(Marfan)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征、先天性主动脉缩窄、二叶主动脉瓣及二尖瓣脱垂等患者常有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，表现为主动脉中层胶原和纤维组织变性，继之发生囊性坏死和内膜缺乏支撑，易致内膜破裂和形成夹层血肿。

　　3.动脉粥样硬化：常发生于高血压、高血脂、高血糖和高龄患者，动脉粥样硬化斑块从内腔破溃，可形成夹层血肿。

　　4.其他：严重主动脉外伤、炎症(梅毒性主动脉炎、系统性红斑狼疮等)、妊娠末期和介入性心血管诊疗操作时等，均可引起主动脉夹层血肿。