纤维蛋白原一种由肝脏合成的具有凝血功能的蛋白质。纤维蛋白是在凝血过程中，凝血酶切除血纤蛋白原中的血纤肽A和B而生成的单体蛋白质。简单地说，就是一种与凝血有关的蛋白质，即凝血因子。那么，纤维蛋白原在临床上有什么意义?什么是异常血纤维蛋白原血症?下面就来了解一下!
目录
1纤维蛋白原在临床上有什么意义
1.纤维蛋白原与肝脏疾病 纤维蛋白原系肝脏合成,主要分布在血浆,亦存在于血小板和巨核细胞。正常血浆浓度为1.5～3.5g/L,因此当肝脏严重受损,使肝脏合成纤维蛋白原功能发生障碍,则血浆中纤维蛋白原浓度降低。纤维蛋白原是肝脏合成的一种血浆糖蛋白.可参与血栓及冠状动脉的形成和发展，是反映血栓状态一个指标，也是急性冠状动脉事件的独立预报因子之一。纤维蛋白原升高提示机体纤溶活性降低，促血栓形成。
2.纤维蛋白原与肾病综合征 ( NS) NS患者的凝血因子改变,以纤维蛋白原水平增高最为明显。纤维蛋白原水平增高可达10g/L,这是由于合成增加的结果,这种增高与其从尿中丢失的量成比例,但纤维蛋白原的分解代谢率则正常。NS患者的纤维蛋白原和胆固醇水平有显著相关性,而且两者与血清白蛋白水平呈负相关
3.纤维蛋白原与粥样硬化 纤维蛋白原和纤维素与粥样斑块形成的关系极为密切。已知纤维蛋白溶解机制受到多种因素影响,例如吸烟、糖尿病,尤其是高血清甘油三酯都能引起血浆纤维酶原激活物抑制剂升高,从而降低了纤溶酶原的合成。血液粘稠度比较高,这些均有利于纤维素的形成。纤维蛋白原是一种急性时相蛋白，作为凝血因子I由血液进入动脉壁内，在凝血酶作用下转变为纤维蛋白单体继发交联为纤维蛋白，可直接破坏内皮细胞吸附在红细胞表面，使动脉血栓发生率增加，并促进粥样斑快进展。另外血浆纤维蛋白原可沉积于血管壁，加速动脉粥样硬化，人们已发现动脉粥样硬化的斑块中纤维蛋白凝聚物的量组疾病纤维蛋白原含量均增高，并都具有血液粘度增高.动脉粥样硬化甚者阻塞的特征.
4.纤维蛋白原与心脑血管疾病 对急性缺血综合征中血栓的研究表明,血浆纤维蛋白原水平是独立的危险因素,有冠状动脉阻塞病的患者血浆中纤维蛋白原水平较高,心肌梗死的范围也与纤维蛋白原增加程度密切相关。有不稳定心绞痛的病人,在其发生心肌梗死之前,往往有血浆纤维蛋白原水平升高现象。在心肌梗死病程中,再梗死多发生在纤维蛋白原水平超过7g/L的患者。
5.纤维蛋白原与血液流变学 发现纤维蛋白原与全血粘度、血浆粘度、血沉及血小板聚集之间呈显著正相关，提示血浆纤维蛋白原含量升高，可使血液粘度增高.红细咆聚集增高，血小板聚集增高，从而使血液处于高凝状态 促进血栓形成。血浆纤维蛋白原含量升高因其分子量大.浓度高，又具有聚合作用，是除红细胞外使血液粘度增高的重要因素;因此.血浆纤维蛋白原含量在判断疾病的发生发展上具有十分重要的意义。
6.纤维蛋白原与其它因素 影响纤维蛋白原水平的其它因素较多,如遗传倾向性、年龄增长、高脂血症、吸烟、原发性高血压、肥胖症、口服避孕药及妊娠期等,均是血浆纤维蛋白原升高的危险因素。
2什么是异常血纤维蛋白原血症
在人的血浆中含有0.2-0.3g/dl左右。是一种球蛋白.含有3%的碳水化合物，在对血浆进行Tiselius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。
用25-50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和1.1-1.2M磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中.人的血纤维蛋白等电点而为pH5.2-5.6，牛的血纤维蛋白等电点为pH5.5，据称分子量为32-34万。人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是4-5天，主要在肝细胞中产生.血纤维蛋白原分子由称为α(A)链、β(B)链、γ链的三种多肽链，各自成对，以S-S键结合成二聚体.1分子血纤维蛋白原以[α(A)β(B)γ)2表示，血液凝固时.受凝血酶的作用.从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3%的氮。
血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝 块(fibri-nclot)(血饼)的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。
另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。
3纤维蛋白原偏高是怎么回事
“纤维蛋白原”是血栓形成的原料，如果把血栓比喻做面包的话，“纤维蛋白原”就相当于面。据流行病学调查，纤维蛋白原是血栓栓塞相关疾病的危险因素。
纤维蛋白原升高，除了与遗传和生活方式有关系以外，纤维蛋白原还是一种与炎症和应激有关的蛋白，风湿热等也可以导致纤维蛋白原升高，某些恶性肿瘤可以导致纤维蛋白原异常升高。
得了高纤维蛋白原血症以后，最重要的问题是不让纤维蛋白原变成血栓，应用抗血栓药物如阿司匹林或氯吡格雷就可以了。
4纤维蛋白原如何测定
现有的方法大体上分三大类：即(1)基于凝血酶的作用，形成纤维蛋白的方法;(2)物理化学测定法和(3)免疫学测定法。
第一类方法是一种功能测定法，所形成的纤维蛋白，又可再分为测重法，酚试剂比色法和紫外光度法、测氮法、浊度法和凝血酶凝固时间法等。这类方法的优点是测定的是有凝血功能的纤维蛋白原，又称为可凝固蛋白(clottable protein)，故特异性较好。方法可简可繁，常规使用中，多采用较简便的Von Clauss法。根据这种方法设计的商品药盒(kit)，已在一些国家广泛使用。据1975年美国CAP的调查，1939个临床化验室中，用此法者占1824家，即94%用了本法，其中Tan等采用了速率法。这类方法中由Ratnoff 和 Menzzie改良的酚试剂比色法，其曾被提出作为参考方法。近几年来，不少文献推荐用Jocobsson的改良法作为纤维蛋白原标准的定值方法。这类方法的缺点是，从理论上讲，有两方面可引起误差。一是所析出并测定的是纤维蛋白而非纤维蛋白原。已知纤维蛋白原变成纤维蛋白时会从α和β肽链上分别切下两个短肽，即A肽(FpA)和B肽(FpB)。这样纤维蛋白实际上比纤维蛋白原的质量少了10%。二是已知纤维蛋白旦形成，就会吸附一些凝血因子或纤溶因子，这样又会增加所测纤维蛋白原的量。此外，本法在操作中在获取纤维蛋白和洗涤(挤压)除去其它蛋白成份时，不仅比较麻烦而且也难以完全彻底，会造成其它蛋白污染。
第二类方法(物理化学测定法)在我国应用最广。这类方法又可分为盐析法(包括用亚硫酸钠、硫酸铵或氯化钠盐析，用蛋白质显色或比浊法测定)，热变性沉淀法和电泳法等几种。这类方法都比较简单、快速，尤其适于急诊检验，但缺点是本法的特异性不强。所测的不是有凝固功能的纤维蛋白原，可能包括部分的降解产物和/或其它蛋白。而电泳法又太繁琐，不适于常规工作。
第三类方法(免疫学方法)，是将纯纤维蛋白原作为抗原免疫动物，制成多克隆或单克隆抗体。然后用免疫胶乳、被动血凝或反向血凝、单向免疫扩散、火箭电泳以及ELISA等方法测定。优点是大部分方法简便，但缺点是所测的不仅是可凝固的纤维蛋白原，可能包括了它的降解产物(因为它们有共同抗原)，也可能包括了障碍性纤维蛋白原(dysfibrinogens即N端谷氨酸γ位未羧化的无功能的纤维蛋白原,又称缺维生素K引起的蛋白质，PIVKA)。但免疫法也有一个好处，就是可用来测定PIVKA。如果一个患者总纤维蛋白原(用免疫学测定结果)不低，甚至增高，而功能性(即可凝固性)纤维蛋白原却明显减少，即可判断为存在PIVKA。肝病、维生素K缺乏等均可导致PIVKA升高，有临床诊断价值。
5纤维蛋白原减少与增加各有什么意义
纤维蛋白原的正常参考值为：2～4g/L
1.纤维蛋白原减少的临床意义
原发性纤维蛋白原减少的病例极少。先天性纤维蛋白缺乏症是极为罕见的遗传性疾病，通过常染色体隐性基因遗传，此患者肝脏不能合成纤维蛋白原。男、女两性均能发生，但以男婴为多见，患婴出生时，半数出现脐带出血。其血液凝固缓慢或只有部分凝固。
继发性血浆纤维蛋白原减少的原因是由于纤维蛋白溶解酶溶解纤维蛋白所致。如胎盘早剥，分娩时羊水进入血管形成血栓，引起弥漫性血管内凝血，激活医学教|育网搜集整理纤维蛋白溶酶原，使血中纤维蛋白溶酶活力增加，溶解纤维蛋白，消耗了体内原有的纤维蛋白原，使其含量减少。有时可降至0.5g/L以下。
严重的肝实质损害，如各种原因引起的肝坏死、慢性肝病晚期、肝硬化等都可出现纤维蛋白原的减少。此类疾病还常伴有凝血酶原及第七因子缺乏，往往是病情严重的先兆。
此外，严重的低纤维蛋白原血症也可见于肺及前列腺手术中。
2.纤维蛋白原增加的临床意义
纤维蛋白原是一种急性时相蛋白，其增加往往是机体的一种非特异反应，常见于下列疾病：
(1)感染：如毒血症、肺炎、轻型肝炎、胆囊炎、肺结核及长期的局部炎症等。
(2)无菌炎症：如肾病综合征、风湿热、恶性肿瘤、风湿性关节炎等。
(3)其他：如外科手术、放射治疗、月经期及妊娠也可轻度增高。
3.纤维蛋白原异常
纤维蛋白原异常是一种遗传性疾病，是医学教|育网搜集整理常染色体显性遗传。患者纤维蛋白原含量可能在正常范围，但纤维蛋白原有质的异常。主要是纤维蛋白原分子的一个多肽上出现了一个异常的氨基酸，临床上可无症状或仅有轻度的出血倾向。