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胰腺神经内分泌肿瘤

随着生活水平的提高,人们吃的也越来越好,一些高蛋白高营养的食物,虽然对健康有益,但是消化的同时也给胰腺带来了更大的负担,由此,一些胰腺的疾病开始流行起来,那么胰腺神经内分泌肿瘤的相关知识有哪些呢?我们带你来看看

目录 胰腺神经内分泌肿瘤病因 胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗 胰腺神经内分泌肿瘤预后 超声内镜可为胰腺神经内分泌肿瘤筛查首选 胰腺神经内分泌肿瘤分类

1胰腺神经内分泌肿瘤病因

  胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrineneoplasm,pNENs),原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和患者的临床表现,分为功能性pNENs和无功能性pNENs。多为散发,男女发病率无明显差别,发病高峰为 40 ~ 69岁。pNENs临床表现多样,诊疗措施较复杂且周期较长,建议在多学科协作模式下进行,并贯穿患者诊治的全部过程。根据患者的基础健康状况、激素分泌相关临床症状、肿瘤分期、分级等信息,以循证医学为基础,个体化地应用多学科及多种治疗手段,以使患者获得最佳的治疗效果。胰腺神经内分泌肿瘤的病因尚不明确。发病机制尚未完全明确,可能与某些等基因的突变相关。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,如I 型多发性内分泌腺瘤病 (MEN-1)、VHL综合征、结节性硬化病、I型神经纤维瘤病等,这类患者一般较年轻,家族成员或本人有神经内分泌肿瘤的病史。

2胰腺神经内分泌肿瘤的手术治疗

  手术是胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)的主要治疗手段,也是目前惟一可能治愈pNENs 的方法,手术的目的是争取R0 切除。

  3.1 局部可切除pNENs的手术治疗(1)胰岛素瘤和直径≤2 cm 的无功能性pNENs,可考虑行肿瘤摘除术或局部切除术。直径>2 cm 或有恶性倾向的pNENs,无论是否有功能,均建议行手术切除,必要时可包括相邻器官并清扫区域淋巴结[2]。胰头部的pNENs 建议行胰十二指肠切除术,亦可根据病灶大小、局部浸润范围等行保留器官的各种胰头切除术;胰体尾部的pNENs 应行远端胰腺切除术,可保留或联合脾切除;位于胰体的肿瘤可行节段性胰腺切除术。(2)对于可切除的局部复发病灶、孤立的远处转移灶,或初始不可切除的 pNENs,经综合治疗后转化为可切除的病灶时,如果病人一般状况允许,应考虑行手术切除。(3)偶然发现的直径≤2 cm 的无功能pNENs,是否均需手术切除尚有争议,应根据肿瘤的位置、手术创伤的程度、病人年龄、身体状况和病人从手术中的获益,衡量利弊做出选择。

3胰腺神经内分泌肿瘤预后

  胰腺内分泌肿瘤诊断与治疗近年来取得了快速的发展,特别是以胰腺灌注CT 及血管三维重建为代表的无创性定位诊断已基本完全取代了以往繁杂的有创方法,从而使胰腺内分泌肿瘤的诊断率逐年增高。胰腺内分泌肿瘤的生存期优于其他类型胰腺肿瘤, 即使是伴有肝转移的胰腺内分泌肿瘤的中位生存期也可达48个月, 5年生存率近40%。总之,早期诊断率的提高, 积极的根治性切除肿瘤, 广泛开展的药物治疗临床试验等综合治疗措施已使胰腺内分泌肿瘤预后得到明显改善。

4超声内镜可为胰腺神经内分泌肿瘤筛查首选

  EUS(超声内镜) 的结果可能同时反映肿瘤生长方式及恶性潜能,曾有研究表明,较大体积、病灶异质性及囊性变可能是胰腺神经内分泌肿瘤恶变的危险因素,这可能也适用于 MEN1 患者。

  胰腺神经内分泌肿瘤是 MEN1 患者重要的死亡原因,至今尚无相关标志物来预测其恶变。肿瘤的体积大小与转移可能成正比,也因此将其作为是否手术的重要考虑因素。指南推荐对≥1cm 的病灶进行切除,但无确切证据表明最佳手术时机。

  EUS 能发现大部分病灶,长期使用 EUS 监测随访能发现肿瘤的增长速度。对于体积不大但增长较快的肿瘤应早期引起重视,适时手术,从而降低病死率,然 EUS 对小的、无功能的肿瘤的临床意义尚不明确,仍需随访研究。

  该研究证实,5-HTP PET 发现 MEN1 患者胰腺病灶的灵敏度与 CT/ MRI+SRS 类似,均高于单独使用 SRS,但显著低于 EUS。因此,研究人员建议将 EUS 作为 MEN1 患者筛查胰腺病灶的首选影像学检查方式。

5胰腺神经内分泌肿瘤分类

  EUS 的结果可能同时反映肿瘤生长方式及恶性潜能,曾有研究表明,较大体积、病灶异质性及囊性变可能是胰腺神经内分泌肿瘤恶变的危险因素,这可能也适用于 MEN1 患者。

  胰腺神经内分泌肿瘤是 MEN1 患者重要的死亡原因,至今尚无相关标志物来预测其恶变。肿瘤的体积大小与转移可能成正比,也因此将其作为是否手术的重要考虑因素。指南推荐对≥1cm 的病灶进行切除,但无确切证据表明最佳手术时机。

  EUS 能发现大部分病灶,长期使用 EUS 监测随访能发现肿瘤的增长速度。对于体积不大但增长较快的肿瘤应早期引起重视,适时手术,从而降低病死率,然 EUS 对小的、无功能的肿瘤的临床意义尚不明确,仍需随访研究。

  该研究证实,5-HTP PET 发现 MEN1 患者胰腺病灶的灵敏度与 CT/ MRI+SRS 类似,均高于单独使用 SRS,但显著低于 EUS。因此,研究人员建议将 EUS 作为 MEN1 患者筛查胰腺病灶的首选影像学检查方式。

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