先天性耳聋是指在新生儿出生时就已经有的听力下降。先天性耳聋既可以是遗传性的，也可以是非遗传性的;既可以是感音神经性耳聋，以可以是传导性耳聋;既可以是单侧，也可以是双侧受累。详细的让我们一起来看看下面的介绍吧，希望对大家能够有所帮助。
目录
1婴儿先天性耳聋的原因
导致先天性耳聋的因素大致可以分为遗传性因素和非遗传性因素两大类。其中遗传性的因素主要是核基因以及线粒体基因的变异引起，因而其耳聋的遗传也表现为常染色体显性、常染色体隐性、性连锁和母系遗传等方式。而患者的耳聋也可以表现为没有其他器官异常症状的非综合征性耳聋以及伴有其他器官异常症状的综合征性的耳聋。
引起先天性耳聋的非遗传性因素主要是在孕期受到的各种影响以及在新生儿在分娩期受到的影响。在孕期的影响因素包括：① 感染性因素，如风疹病毒感染、弓形虫感染、梅毒螺旋体感染、单纯疱疹病毒感染、巨细胞病毒感染等;② 孕期使用了影响到胎儿听觉系统发育的药物，如降糖灵、耳毒性药物(氨基糖苷类抗生素、抗疟药等数十种)。如果是在孕早期使用了这些药物，则更容易引起胎儿的发育异常;③ 孕妇患有疾病，如孕妇患有甲状腺功能低下，则胎儿有可能在出生时就患有先天性耳聋;④ 环境因素对孕妇和胎儿的影响，如放射线损伤等。 在分娩期容易导致耳聋的影响因素包括：① 胎儿或新生儿的缺氧、窒息;② 早产;③ 头颅外伤;④ 低体重儿。⑤ 新生儿溶血性黄疸;
2如何治疗先天性耳聋
1、听觉和言语训练前者是借助助听器利用儿聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。
2、耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后耳聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。
3、耳聋的治疗之药物治疗。因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。
4、助听器是一种帮助耳聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式)、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。
3先天性聋哑的症状有哪些
1.严重耳聋
先天性耳聋的主要症状是双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛 、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。双侧严重耳聋，听不见一般声音，故对声响无反应。有的存在残余听力或可听到汽笛 、雷鸣、放炮等声音，虽不会说话，但哭笑声正常。对幼儿时期的聋哑有时难以鉴定，年龄越小，困难越大。聋哑儿的主要症状是耳聋，但许多聋儿尚具有一定残余听力，能对外界响声做出反应。
2.语言障碍
听力正常的婴儿一般在4-11月呀呀学语，这是语言发育的重要阶段性标志。而严重听力障碍的儿童由于缺乏语言刺激和环境，在语言发育最关键的2-3岁内不能进行正常的语言学习，最终重者导致聋哑，轻者导致语言和言语障碍、社会适应能力低下、注意力缺陷和学习困难等心理行为问题。所以，凡婴儿到了12-18个月左右仍不会说话时，要注意先天性聋哑的可能性。
3.遗传
先天性聋哑是由于遗传因素(如父母近亲结婚)，胚胎期母体患急性传染病或耳毒性药物中毒等原因影响胎儿内耳听觉器官的发育不全，使出生后小儿听力损害因为耳聋，妨碍对语言的摹仿、学习而成为聋哑。
4哪些人需要做耳聋基因检查
遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可高达50%。聋病基因检测可以明确是否是遗传性聋，聋病基因的常规检测包括线粒体DNA A1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。耳聋基因检测的方法很简单，只需采少量静脉血送聋病分子诊断中心检测3～7个工作日即可知道结果。
线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20%。PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因突变相对较少。上述4种基因突变引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这4种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。解放军总医院通过对200例人工耳蜗植入者进行聋病基因筛查，已确诊隐性遗传性聋83例检测阳性率很高，占40%以上。
哪些人需要做耳聋基因检查
1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。
2、已经生育一个聋儿，计划再次生育的夫妇。
3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。
4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。
5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。
5耳聋出现后的护理方法
耳蜗埋植这种情况采用的比较少，轻度患者是不应该采用的。耳蜗埋植又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常，耳蜗电图无反应，鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。
治疗耳聋的药物通常是采用滴耳的形式的，这种药物要正确使用。把药瓶握在手中数分钟，使药液温度接近体温。把头稍倾或歪向一边，外耳道口向上，轻轻拉下耳垂，使耳道暴露，将药液滴进耳内。在使用滴鼻剂之前，应先清除鼻涕及清洁鼻腔，取坐位或仰卧位，头尽量后仰，将滴管对准鼻孔，依照医生所指定的滴数，将药液滴进鼻孔内，滴药后用手指轻轻捏几下鼻翼，使药液分布鼻腔，保持滴药姿势2分钟。
耳聋的病人应在家安心静养，尤应避免接触噪声或过大的声音。保持家庭环境整洁，病人心情舒畅，才有利于疾病恢复。预防感冒，有一部分耳聋的病人可能与感冒有间接关系，故预防感冒则可减少一个发病因素。注意勿过度劳累，做到起居有时，饮食定量。本病多发于中年人，故中年人更应注意这一点。情绪稳定，忌暴怒狂喜，因为这些均可使人体内神经体液调节失去平衡，造成耳部血循环障碍，发生耳聋。
