由于脑血管畸形在不发病时候很难被发现，所以得不到足够的重视，但这个看似“小疾病”的脑血管畸形却会为大家惹来大麻烦，若血管畸形得不到及时确诊和治疗很可能回到导致脑出血，出血量大时会引发脑疝的发生。……
目录
1血管畸形检查诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断，并为治疗作参考。
从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。有研究指出：血清中血管内皮生长因子(VEGF)和雌激素受体等在血管瘤明显升高;而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。
动静脉畸形与动脉瘤或后天性动静脉瘘有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张;后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。
颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤，多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损;病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。
2血管畸形是怎么回事呢
血管畸形是一种具有正常内皮细胞的组织结构和生物特性的毛细血管、静脉和动脉或淋巴管的异常扩张和沟通。其血管内皮细胞无异常增殖，周围有正常网状结缔组织包绕，内可见平滑肌组织。绝大多数(89.3%)出生后即发现，继后随年龄增长而缓慢生长，从不消退。
分类有以下特点：
1、肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2、从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3、淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4、混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
发病机理：
血管瘤多见于婴儿出生时(约1/3)或出生后不久(1个月之内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。
3血管瘤和血管畸形的区别是什么
多年来血管性病变的传统分类方法较乱，这对研究血管瘤的病因、病理和临床治疗造成诸多不便。Mulliken等则依据血管内皮细胞的特性将先天性血管病变分为血管瘤和血管畸形两类，近年来已被国内外学者广泛认可，并取得了明显的研究进展，对合理指导临床治疗方法的选择有重要意义“。本文就血管瘤的研究情况综述如下。
1血管瘤和血管畸形的分类
生物学分类Mulliken等?依据血管病变组织发生学差异进行分类：①血管瘤，具有血管内皮细胞增殖特性，并可逐渐演变退化或持续存在数年，包括传统分类的草莓型及混合型血管瘤;②血管畸形，不具有增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变，包括传统分类的葡萄酒色斑、海绵型(静脉型或低流量)及蔓状型(动静脉型或高流量)血管瘤。
临床分类Jackson等根据血管病变的临床表现、组织学特点和血流动力学的不同分为毛细血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形(淋巴静脉畸形)，而血管畸形可分为低流量血管畸形(静脉畸形)和高流量血管畸形(动静脉畸形)，后者又可再分为低度和高度分流的高流量血管畸形。
2血管瘤特征
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，出生时不存在，出生后1个月内出现。其患病率为3%～8%，1岁内则高达10%～12%，可多发，其中毛细型50%～60%，混合型25%～35%_1.z-6]。血管瘤发生的相关因素有：①种族：表现为高加索人多于有色人种;②性别：女性是男性的3～5倍;③家族史：一般无家族性，但10%患儿父母有血管瘤病史。是否存在遗传因素尚无定论?。④出生体重：低体重婴儿较正常体重者发生率高;⑤产前检查：绒毛膜活检(21.1%)者高于腹壁羊膜穿刺术(7.4%)，可能与涉及子宫颈的操作有关。血管瘤常见的并发症为溃疡、出血、器官功能损害(视觉及听觉;呼吸和循环系统;骨骼损害及肢体畸形)。
生物学特征血管瘤组织生物学表现可分三期：
①增殖期：生长快，光镜观察见内皮细胞增生伴有或不伴有血管腔，肥大细胞增多，内皮细胞有核分裂;电镜可见微管的Weibe1.Palade小体及多层基底细胞膜。②稳定期：生长速度减慢，肿瘤体积缩小。③消退期：内皮细胞凋亡数目明显增多h”，瘤体颜色变浅，呈散在点状褪色;光镜见组织纤维化，脂肪浸润，细胞构成下降及肥大细胞计数恢复正常。
3血管畸形特征
临床生物学特征出生时即被发现，是胚胎血管丛异常发育所致，逐渐增大而终生不会发生自然消退。血管内皮细胞与正常血管细胞无差异性，组织内肥大细胞计数正常。有34%可累及骨而表现为脱矿、萎缩、肥大和破坏。
4警惕血管畸形不及时确诊易致脑疝
近日，一名8岁的儿童因为在家里哭闹大喊头疼后陷入了昏迷，随后被家长送到了武警广东省总医院神经科，经过CT等各项检查，发现孩子的脑中出血量很大，出现脑疝，后经常有效的治疗，现在已经恢复出院。武警广东省总医院神经科主任田喜光教授诊断，该儿童是由于脑血管畸形导致的。
田喜光教授介绍，由于脑血管畸形在不发病时候很难被发现，所以得不到足够的重视，但这个看似“小疾病”的脑血管畸形却会为大家惹来大麻烦，若血管畸形得不到及时确诊和治疗很可能回到导致脑出血，出血量大时会引发脑疝的发生。
下面，小编为大家请来武警广东省总医院神经科主任田喜光教授为大家讲解脑疝的发病原因以及如何确诊和治疗。
田喜光教授为大家讲解病情
头疼、昏迷不醒应警惕尽早确诊
脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，得到确诊年龄平均20-39岁。
田喜光教授举例，之前还有一位年方20岁的女大学生，在宿舍突然就不省人事了，送到医院一照CT，才发现女孩的脑出血是由于血管畸形造成的。经过系统治疗后该患者目前已经返回学校继续读书，“脑血管畸形所致的脑出血多数情况下并不致命，脑出血量一般不会很大，但是有一些也会直接导致脑疝，危及患者生命。”
年轻人患脑卒中后，多数可通过治疗根治
田喜光教授介绍，年轻人患出血性脑卒中多是由于脑血管畸形破裂导致的，所以，其治疗和预后与中老年患者更易得的高血压性脑出血存在本质的不同，年轻患者更容易根除病因。
患者出血量的多少决定了预后，当出血量不多时，尽量避免盲目的开颅手术治疗。田喜光教授表示，“值得注意的是，尽快明确血管畸形团在什么位置，有多大，更为重要。明确了畸形团的血管结构后，再根据病灶大小进行有效的治疗，疗效会更加的好。”目前对于脑血管畸形常用的治疗方法一般有三种：一种是采用‘堵’，即介入栓塞的办法;第二种是使用伽马刀进行立体定向放射治疗，即老百姓常说的“激光照射”疗法;第三种就是采用传统的开颅手术的办法，开刀将畸形血管切除掉。”据田喜光教授补充道，比较好的治疗方式是栓塞加伽马刀的联合治疗法，如果没有什么并发症的话，一般会恢复得很好。
专家简介：武警广东省总医院神经科主任(神经内科、脑血管病介入中心)、主任医师、医学博士，享受军队优秀专业技术人才III类岗位津贴，武警医学院及广州军区广州总医院客座教授，武警部队神经专业委员会副主任委员，广州市工伤鉴定及医疗事故鉴定专家库成员。早年师从于国内外著名的神经介入先驱广州珠江医院胡李铁林教授，倾心于神经系统脑血管性疾病的血管内介入治疗的临床和相关基础研究，大量开展了脑血管病的血管内介入治疗技术，治疗了大量的脑血管瘤、脑血管畸形以及颅内外动脉狭窄病例。对于神经系统常见及疑难病症如：癫痫、重症肌无力、神经系统变性疾病、帕金森病、失眠、眩晕以及神经系统感染性疾病的诊治亦有深入研究和独特的见解。还非常擅长神经急危重症的救治。
擅长疾病：脑血管瘤、脑血管畸形以及颅内外动脉狭窄的治疗，癫痫、重症肌无力、神经系统变性疾病、帕金森病、失眠、眩晕以及神经系统感染性疾病的诊治亦有深入研究和独特的见解。还非常擅长神经急危重症的救治。
5婴儿五大类畸形心血管畸形居榜首
从不久前召开的第二届国际儿科学术研讨会上获悉，消化道、心血管、神经系统、泌尿系统和肢体畸形是新生儿高发的五大类畸形，具体包括肠道闭锁、食道闭锁、先天性无肛、脑发育畸形、尿道下裂、联体婴儿等。而在这五大类畸形中，心血管畸形高居榜首，发病率接近8‰。
我国每年出生婴儿患各种心血管畸形的约有15万～20万名，其中30%左右在婴儿期死亡，心血管畸形在婴儿死亡原因中已占第二位。高发的心血管畸形的类型主要集中在室间隔缺损、房间隔缺损、单心室、左心室发育不良、大血管转位等。
婴儿缘何高发心血管畸形?复旦大学附属儿科医院新生儿科主任陈超教授告诉记者，遗传基因、环境污染、母亲擅自用药等都有可能对胎儿造成不良影响，引起新生儿畸形。近年来新生儿的心血管畸形发生率有上升趋势，其中一个主要原因是不少孕产妇缺乏产前检查。
医学实验发现，母亲怀孕早期患各类感染性疾病，尤其是病毒性感染，使胎儿畸形的发生率为正常人群组的4～5倍，其中1/3有心血管畸形。同时，心血管畸形发生率的增加和目前先进的监测手段也有关，许多过去不能发现的先天性疾病，现在都能用先进的技术在新生儿疾病筛选中明确诊断。通过新生儿疾病筛选，可以发现约80%的心血管畸形的胎儿，达到早期干预的目的。目前大多数先天性畸形都能得到及时治疗，不留后遗症。因此，会上专家建议，母亲在怀孕前期3个月，最好不要服用任何药物，尽量避免电脑辐射和X射线，同时重视产前检查
