额颞痴呆(frontotemporaldementia)是指中老年患者缓慢出现人格改变言语障碍及行为异常，神经影像学显示额颞叶萎缩，而病理检查未发现Pick小体及Pick细胞的痴呆综合征。额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
目录
1额颞痴呆的注意事项
人生在世难免会有许许多多磨难和经历，生老病死更是人不可避免的事情。就像疾病的发生有些是可以通过治疗来控制，而有些疾病却是人们无能为力的。就像发生在老年人身上的一种额颞痴呆症。额颞痴呆是一种类似却不等同于老年痴呆症的疾病，通常患这种病的人多数都在五十岁到六十岁之间，是种神经类的疾病。
这种疾病的患者所表现出来的症状除了有老年痴呆的一些症状以外，有些患者还具有一定的攻击性。在目前有限的医学上几乎没有治愈的可能，所以大家做的也只能是好好的照顾这些疾病的患者，在饮食上也可以稍加的注意。
1.羊肉黄芩汤羊肉500克,黄芩50克。加调料共煎汤,分次服用。
2.糯米荔枝煮猪膀胱干荔枝肉50克,糯米100克,塞入猪膀胱内,煮熟服食。
(一)辅助检查：
1、早期EEG正常，少数波幅降低，α波减少;晚期α波极少或无，出
额颞痴呆(四)
现不规则中幅δ波，少数病人见有尖波，睡眠纺锤波减少，κ综合波难出现，慢波减少。
2、CT或MRI显示局限性额或前颞叶萎缩，脑沟增宽，额角呈气球样扩大，额极和前颞极皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽，多不对称，可早期出现。SPECT呈不对称性额颞叶血流减少，PET显示不对称性额颞叶代谢降低，较MRI敏感，可早期诊断。
3、遗传学检查发现多种tau蛋白基因突变有助于确诊。
(二)诊断及鉴别诊断
1、诊断
额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早(50-60岁)，可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维缠结和淀粉样斑。
2、鉴别诊断
本病应与Alzheimer病鉴别，AD通常早期出现认知功能障碍，如遗忘、视空间定向和计算力障碍，社交和礼仪相对保留;Pick病或额颞痴呆早期出现人格改变、行为异常和言语障碍，典型者出现Kluver-Bucy最和征，空间定向及近记忆保存较好。神经影像学显示Pick病额颞叶萎缩，Alzheimer病广泛脑萎缩。预后较差，病程5-12年，多死于肺部及泌尿道感染、褥疮等并发症
额颞痴呆患者在食物的这一方面最好是多吃点羊肉，荔枝还有猪的膀胱这类的食物。当然如果把这几种食材放在一起做成一种食物的话效果会更好。只要大家在年轻的时候经常的运动，保持健康的生活状态，不要经常熬夜，有着健康的饮食习惯就能很好的预防这类疾病。
2额颞痴呆的基本信息
疾病名称：额颞痴呆
疾病分类：神经内科
疾病概述：额颞痴呆是一组以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语。临床以明显的人格、行为改变和认知障碍为特征。
3额颞痴呆的概述
额颞痴呆 额颞痴呆是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，是神经变性痴呆较常见的病因，约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞痴呆病人存在Pick小体，可诊断为Pick病。额颞痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后如额叶痴呆和发性进行性失语等。发病高峰为60岁，女性较多。
Pick(1892)首先描述一组病人，以额颞叶萎缩为病理特征，表现缓慢进展的行为异常、认知障碍和失语，临床少见。Alzheimer(1911)进行组织学观察发现神经元弥散性肿胀、染色质松散，称为Pick细胞，胞浆内有嗜银包涵体(Pick体)，无神经原纤维缠结和老年斑，与AD明显不同，Onari和Spatz(1926)命名为Pick病。 无病理学证据时Pick病与额颞痴呆难以鉴别，目前多主张将Pick病归入额颞痴呆。临床研究发现，额颞痴呆可能是仅次于Alzheimer病的最常见的神经变性痴呆综合征，约占全部痴呆病人的1/4。有人认为额颞痴呆实际上包含病理上存在Pick小体的Pick病以及具有类似临床表现不存在Pick小体的其他Pick综合征，后者包括额叶痴呆(frontaldementia)及原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasia)等。
额颞痴呆(FTD)不断进展并最终发展至致命性神经系统疾病。ALS病例中的约10%和FTD病例中的约30%为家族性的，遗传特性通常为常染色体显性遗传并且具有不同的外显率，ALS和FTD表型之间的重叠可以在同一家族内发生。在大约20%的家族性ALS和约3%的散发性ALS病例中发现铜或锌超氧化物歧化酶1(SOD1)突变，但与痴呆无关。在约30%的家族性FTD家族中检测到微管相关蛋白tau(MAPT)突变。伴FTD的显性ALS以前被认为与9q21相关，单纯ALS与16q21、18q21和20p13位点相关。本研究采用Affymetrix10K基因芯片微阵列分析对一个ALS合并FTD大家族的广泛基因组连锁研究结果进行报道。单核苷酸多态性(SNP)连锁分析数据表明常染色体9p的优势对数(LOD)评分持续呈正数(最高LOD评分为2.4分)。
4额颞痴呆的发病机制
发病机制尚不清。有文献报告，tau蛋白由tau基因通过不同的剪接形成的6种亚单位组成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端可有35个氨基酸组成的插入肽段，可与其他多肽结合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10号外显子点突变，均可导致游离tau蛋白增加引起细胞死亡。
病理特征与Pick病相似大体病理主要是额叶和(或)颞叶萎缩约1/3的患者呈双侧对称性萎缩，脑皮质受累严重，侧脑室前角颞角呈轻至中度扩大镜下可见萎缩的脑叶皮质各层神经细胞数目明显减少，ⅡⅢ层神经元丢失明显胶质细胞弥漫性增生，残存神经元不同程度的变性无Pick小体和Pick细胞是本病与Pick病的主要病理鉴别点。
5额颞痴呆的临床表现
1、本病的临床表现与Pick病相同多于50～60岁发病起病隐袭，进展缓慢，早期出现人格改变言语障碍及行为异常，如Klüver-Bucy综合征。如有家族史则CT和MRI显示额颞叶萎缩遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变，病理检查无Pick小体和Pick细胞，即可确诊。
2、原发性进行性失语(primaryprogressiveaphasiaPPA)是语言功能进行性下降2年或以上其他认知功能仍保留正常与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主无Pick小体。
Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例，Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是：
(1)通常65岁前发病，缓慢进行性失语，不伴其他认知功能障碍可合并视觉失认空间损害或失用等，日常生活能力可保留完好。
(2)病程可长达10年以上，语言障碍可单独存在数年，6～7年发展为严重失语或缄默，仍能保持生活自理，最终出现痴呆部分病例初期表现为进行性失语病情进展快短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。
(3)神经系统检查无阳性体征，MRI显示优势半球额叶颞叶和顶叶明显萎缩SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。
