抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的疾患。APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现(原发APS)。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查并无差别。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明显，但患者亲属的抗磷脂抗体检查常可阳性。
目录
1抗磷脂综合征的症状
第一，血栓是抗磷脂综合征的突出表现，其原因可能是抗磷脂抗体与血小板磷脂作用，使血小板聚集;抗磷脂抗体与血管内皮细胞的膜磷脂相互作用，促发凝血;抗磷脂抗体使凝血因子灭活受阻。临床上以反复深静脉血栓最常见，如肾、视网膜及下腔静脉血栓等。但动—豚血栓对病人危害最大，如冠状动脉、股动脉和脑动脉血栓可造成心肌梗死、偏瘫等。
第二，习惯性流产：与抗磷脂抗体有明显的相关性，由于胎盘血栓形成、胎盘血管痉挛及胎盘血流量减少所致。表现为自发流产、早产和胎死宫内。
第三，血小板减少：抗磷脂抗体滴度越高，发生血小板减少的危险性越大。由于血小板减少，可发生出血，甚至可发生于其它临床征象出现之前。
第四，神经精神系统损伤：主要是脑血管意外，如脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。
第五，其它少见征象还包括偏头痛、心脏内膜病变、皮肤网状青斑等。
2抗磷脂综合征的病因
由于在APL阳性的人群中只有部分患者出现临床表现，故APS的发生还与其他因素有关。有研究提示这些抗体可抑制由带有阴性电荷磷脂催化的凝血瀑布反应。这些反应包括因子X的激活，凝血酶原-凝血酶的转换，蛋白C的激活，以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和对因子Va失活的作用，可使病人处于“血栓前状态”。已经证明抗心磷脂抗体(ACL)与磷脂酰丝氨酸的交叉反应使之与血小板结合并激活血小板，也可引起血栓形成。其他可能的机理还包括血小板合成的血栓素增加，抑制前列腺环素的合成，以及刺激由内皮细胞产生组织因子。
在APL介导的血栓形成过程中，一种名为β2糖蛋白1(β2GP1)的血浆蛋白很受关注。目前认为APL可通过中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通过结合β2GP1或其他磷脂结合蛋白而与带负电荷的磷脂结合，为β2GP1依赖性APL。然而，梅毒、非梅毒螺旋体、伯氏疏螺旋体、人类免疫缺陷病毒(HIV)、钩端螺旋体及寄生虫等感染，以及药物和恶性肿瘤诱导形成的抗磷脂抗体通常能与磷脂直接结合，为β2GP1非依赖性抗体。
3抗磷脂综合征 临床表现
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现，但并不一定出现APS的全部表现，如部分反复流产的妇女，临床上可无动、静脉血栓形成。
1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现，取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一血管或多个血管受累
APS血管性血栓形成有以下特点：①所有大、中、小及微动、静脉均可出现血栓;②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生;③反复血栓形成是APS的特征，血栓形成常呈间歇发作(sporadic)，难以预测;④在绝大多数APS患者中，仅有部分动脉血栓或者静脉血栓，提示影响动脉和静脉血栓形成的因素可能不同;事实上，在大多数情况下，静脉血栓复发时仍为静脉血栓，而动脉血栓复发时仍是动脉血栓，且常发生在同一部位;⑤需要指出的是，组织病理研究显示血管病变是血栓，而没有炎症现象，与血管炎明显不同。这一点对理解其发病机制和治疗都很重要;⑥部分病例受累血管可有内膜显著增生和管腔严重狭窄，称之为“APS血管病(APSvaseulopa-thy)”。
脑卒中或短暂性脑缺血发作(TIA)是动脉血栓的最常见表现。APS的静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主，尤其是下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见。某些患者同时或短期内(数日至数周)进行性出现多部位(3个或3个以上)血栓形成，常受累及脑、肾、肝或心等重要器官，出现多器官功能衰竭而死亡，称之为灾难性血管闭塞，即恶性APS(catastrophican-tiphospholipidsyndrome，CAPS)。
2.自发性流产或死胎 习惯性流产或胎死宫内是APS的主要特征之一。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠第4～9个月最多。高滴度IgG型(尤其是IgG2亚型)APL抗体对妊娠的危险性极大。有报道高滴度IgG型APL抗体的SLE患者流产率达81%。在自发性流产患者中，APL抗体阳性率为10%～30%。胎死宫内或流产的危险性随着APL抗体滴度的增加而增加。死胎或流产的主要原因为胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死，导致胎盘功能不全，胎儿生长发育迟缓。[1]
3.血细胞减少APS血液学表现包括血小板减少、Coombs试验阳性、溶血性贫血、Fisher-Evans综合征和中性粒细胞减少。
4抗磷脂综合征诊断鉴别
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查，还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准
一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高，故有中、高滴度抗β2GP1抗体阳性的患者应高度警惕PAPS。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度ACA或LAC阳性的患者，并有以下情况应考虑PAPS可能;①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓;
⑤反复发作的血小板减少;⑤发生在妊娠中晚期的流产。
2.鉴别诊断 静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性脉管炎、血管炎、高血压等疾病相鉴别。
需要注意的是APL抗体的出现并不一定是APS。约12%的正常老年人中可以出现IgC或IgM类ACA阳性。梅毒、艾滋病、Lyme病、传染性单核细胞增多症、结核等疾病分别有93%、93%、39%、20%、20%的抗磷脂抗体阳性率。一些药物如酚噻嗪、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯达嗪、苯妥英钠、奎宁、普耐洛尔和口服避孕药也可以诱导出APL抗体。另外，有一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现ACA或抗β2GP1抗体阳性。
检验诊断
抗磷脂综合征(APS)不是一个特定的疾病，只是一个临床的综合表现。目前还无一个临床表现的明确范围，所涉及的病种也有扩大趋势，特别是实验方法、条件和确定正常值标准的差异，使得目前尚无一个非常严密的诊断标准。目前.对APS的诊断主要依赖于临床表现和实验室检查，尤其对抗磷脂抗体(抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物质、β2糖蛋白1抗体等)的检出和梅毒血清学假阳性试验等对疾病的诊断、分型、治疗和预后判断都有重要的作用。
5抗磷脂综合症如何治愈
抗磷脂抗体综合征(APS)的诊治[转贴]抗磷脂抗体综合征是指血清中出现抗磷脂抗体(APL)，同时伴发胎儿死亡、动静脉血栓，血小板减小等症状之一为特征的自身免疫性疾病。 确诊依据：具有下述临床特征之一： 1、 全身各脏器动、静脉血栓。 2、 复发性流产。 3、 胎儿死亡及由于胎儿宫内窘迫提前分娩新生儿死亡。 4、 自身免疫性血小板减少。 5、 血清APL包括抗心磷脂抗体(ACL)和狼疮凝血因子(LA)阳性。 对妊娠的影响：妊娠合并APS者，其1/3表现为复发性流产、死胎、早产或宫内发育 迟缓(IuGR)等，ACL阳性者死胎发生率为76%左右，患APS分娩的成活婴儿中IuGR占60%，也有可能引起先天畸型。 妊娠合并APS的治疗： 1、 阿斯匹林：能抑制血栓素A2(TXA2)的合成，有利于阻止栓塞的形成，常用剂量 为80mg/d，可整个孕期长期服用，治疗后妊娠成功率可达75%左右，且对母子无不良影响。 2、 泼尼松：40-60mg/d，妊娠开始用至妊娠24周，此后减至10ng维持到分娩，同时 配伍阿斯匹林，有效率>70%，有报道，小剂量5mg配伍阿斯匹林能减少不良反应。 3、 肝素：开始剂量为10.000-20.000u/d，分2-3次皮下注射，中期妊娠后将剂量调至 15.000-20.000u/d，直至分娩前24-48h停药，近十多年来，一种低分子量肝素推荐剂量为5600u/d，效果与肝素相似，但副作用和并发症较少，有报道阿斯匹林30mg/d+强的松40mg/d和/或潘生丁、肝素治疗ACL阳性所致习惯性流产的妊娠成功率高达95%。 4、免疫球蛋白：在妊娠早、中期的第1个月免疫球蛋白400mg/kg,d-1，×5d，同时长期服用阿斯匹林80mg.d-1，治疗血清中IgG、ACL浓度下降，基本上都娩出了健康婴儿。 5、白细胞介素3(IL-3)：能促胚胎植入和胎盘生长发育，可能成为治疗APS引起复发性的新途径。 6、其它治疗：CD8抑制淋巴细胞，产生免疫抑制作用，注入抗CD4抗体既能预防鼠APS的产生，又能解除APS的妊娠丢失，提示抗CD4抗体对人的自身免疫性疾病会有良效，有待验证。