很多人对于艾森曼格综合征十分陌生，尤其是这类疾病的临床症状，在其发病的时候很多人都束手无策，不知如何是好，今天小编跟大家分析分享艾森曼格综合征的临床表现以及诊断，下面一起来看看!
目录
1艾森曼格综合症的病人还能活多久
尽管艾森曼格病人的存活时间与正常人群相比明显缩短，文献显示，平均寿命缩短了20年之久，但对每一个个体来说，自然病程的差异很大。有的很年轻就夭折，而有的却能活到70-80岁。
总体来讲，绝大多数的病人预期寿命能达到30-40岁，很多病人在确诊后依然能长期存活。文献对艾森曼格病人自然病程的流行病学调查差异颇大，有文献报道其10年生存率仅为 ，但也有较多的文献报道有超过一半的病人存活超过20年。
2艾森曼格综合症临床表现
先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时，先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症，由于先天性心脏病的存在，引起肺血流增多、血流增快等改变，导致了肺动脉高压的产生。
疾病自然史的研究结果显示，所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病，即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时，此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。
如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病，肺动脉高压继续进展，可发生梗阻性肺动脉高压，患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流，皮肤粘膜出现青紫，称为艾森曼格综合征。
该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征，伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症，可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。
在临床上，此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。
3艾森曼格综合征如何药物治疗
十年前，在肺动脉高压靶向药物问世之前，医生们普遍采用姑息治疗的方法改善患者的生存质量。对于存在心功能不全的患者需予以地高辛强心治疗。如果患者没有 出现明显的青紫，利尿药的使用可以减轻患者的心脏负荷;但如果患者青紫明显、血液粘滞度高，利尿药可能引起这些患者出现血栓或栓塞的发生，所以对于已出现 明显青紫的患者利尿药是不推荐使用的。另外，在艾森曼格综合征患者中，会同时出现肺血管的血栓/栓塞及咳血，抗凝药物可防止肺血管的血栓/栓塞，但会加重 患者咳血，因此不推荐有咳血等症状的艾森曼格综合征患者使用抗凝药。长期家庭氧疗可以改善患者的症状、提高生存质量，有条件的患者可以接受这项治疗。再次 有一点需要指出的是，治疗体循环高血压的药物，如钙离子拮抗剂等，是不能轻易用于先心病肺动脉高压的，因为这些药物会造成患者的体循环压力下降，增加缺损 部位的右向左分流量，患者出现明显的紫绀加重，引起活动耐量下降甚至猝死。 近年来随着肺动脉高压靶向治疗的出现及其药物价格的不断降低，越来越多的患者从这些药物中获得不错的疗效。国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。
在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和 调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的 副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。虽然波生坦目前价格较高，但一些像安贞医院心儿科一样的医院科 室具备帮助患者向中华慈善总会申请援助的资格，可以较大幅度的减少患者服用波生坦的治疗费用。此外，目前安贞医院心儿科也在进行一项国际临床研究，可以为 入组的患儿提供半年免费的波生坦治疗，帮助他们改善症状，并使其中一些患者重新获得手术机会。
国内已上市的磷酸二酯酶抑制剂包括西地那非、伐地那非、他达那非等，这些药物中研究比较透彻的 是西地那非，它和波生坦一样，都具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。从药理 上讲，伐地那非、他达那非应该具备与西地那非相似的作用，只是国内外相关研究较少，需要进一步的研究证实其临床作用。
治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成口服(Beraprost)、静脉 (Flolan)和雾化吸入(Ilorpost)三种。目前国内的前列环素类似物有两种，分别是吸入的伊洛前列素和口服的贝前列素钠，通过防止肺血管内血 栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。贝前列素钠为口服剂型，价格较为便宜。伊洛前列素可通过雾化 吸入和静脉泵入两种方式给药。其中静脉应用的伊洛前列素具有最佳的治疗效果，但由于需要应用深静脉置管，会增加脑血管不良事件的发生，因此在使用时需要更 多的权衡这种治疗方法的利与弊。
另外要强调的是肺动脉高压或艾森曼格综合征的治疗是一个长期的过程，药物治疗也要至少经历3个 月的疗程才能起到效果，所以我们建议这些患者每3个月或半年来医院门诊随诊一次，并根据患者的病情进一步调整诊疗方案。临床上一些患者仅应用药物1个月后 就仅凭自身症状没有得到明显的改善而自行停药，实在有些可惜。
对于存在重度肺动脉高压，处于边缘状态的患者，应行心导管检查及急性肺血管扩张试验来判断有无手术指征。有手术指征的病人可以通过外科手术或内科介入手术方法治疗，暂时无手术指征的病人可以通过一段时间的靶向药物治疗后，再做心导管评价心肺功能、肺阻力和手术指征。
4艾森曼格综合征患者手术后康复特点
来自河北的小伙子经过了一个多月的治疗，今天终于康复出院。回忆起刚来医院时发紫的嘴唇，看着现在镜子里红润的嘴唇和手指，开心的笑了。这位小伙子刚来的时候北京某大医院明确诊断为室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征。我们做了右心导管后也得出了上述结论。到底能否手术当时我们很犹豫。在进行了一段时间的降肺动脉压治疗后，肺阻力有所下降，于是我给他做了手术。手术过程很艰难，进行了一天。手术后在监护室里监测的肺动脉压力显示肺动脉舒张压与体循环差不多，在一天以后才缓慢下降。患者转出监护室后早期心率一直偏快，BNP高于正常，静息下不吸氧情况下氧饱和度较低。经过一段时间精心治疗和调整，患者的心率逐渐下降，BNP也降至正常，并且氧饱和度上升至94%，紫绀症状完全消失。
艾森曼格综合征的患者目前在我这里做手术的都有这个特点：手术后康复需要较长的时间，在术后一个月左右的时候，基本可以恢复到相当满意的水平。
5艾森曼格综合征的内科治疗
1.吸氧
睡眠过程中吸氧能延缓艾森曼格综合征患者红细胞增多症的进展;患者运动时氧需求量增加，而血液输送氧的能力不能相应增加，因此运动时吸氧对患者有益;右心衰患者安静时对氧需求也较大，也应给予吸氧治疗;另外在急性呼吸道感染时吸氧能防止低氧血症进一步加重。
2.洋地黄类药物
尽管对右心衰患者是否应用强心药仍存在争议，但有报道表明对肺动脉高压合并右心衰患者应用洋地黄类药物可增加心输出量。对缺氧患者联合应用洋地黄和利尿剂应特别注意维持电解质的平衡，因为电解质紊乱会增加洋地黄中毒的危险。
3.利尿剂
对艾森曼格综合征合并右心衰竭的患者应用利尿剂可缓解肝脏淤血，减少血容量。但要避免利尿过度，因为有些患者需要一定前负荷才能维持有效心输出量。对红细胞显着增多的患者应警惕利尿后血液粘滞度升高而增加中风或其他并发症的危险。
4.其他基础治疗
艾森曼格综合征由于严重缺氧可导致红细胞明显增多，并且活动受限导致血流不畅、右室扩大及肺血流缓慢等极易并发血栓栓塞，因而静脉切开放血术、抗凝剂治疗可提高艾森曼格综合征患者的生存率、运动耐力和生活质量。