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手指硬皮病疾病治疗

手指硬皮病是目前发病率比较高的一种疾病,这种疾病一旦出现以后,会对患者的手指的健康构成严重的危害,那么手指硬皮病疾病治疗方法有哪些?下面为大家做详细的介绍。

目录 硬皮病病理病因有什么 手指硬皮病疾病治疗 硬皮病如何预防 硬皮病的检查 硬皮病患者在饮食上应当注意什么呢

1硬皮病病理病因有什么

  1、遗传因素

  根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

  2、感染因素

  不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

  3、结缔组织代谢异常

  患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

  4、血管异常

  患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

  5、免疫异常

  这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

2手指硬皮病疾病治疗

  1.一般治疗

  去除感染病灶,加强营养,注意保暖和避免剧烈精神刺激。

  2.血管活性剂

  主要用于扩张血管,降低血黏度,改善微循环。

  (1)丹参注射液加入低分子右旋糖酐内静脉滴注,对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果,但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。

  (2)胍乙啶对雷诺现象有效(有效率约50%)。

  (3)甲基多巴能抑制雷诺现象。

  3.结缔组织形成抑制剂

  (1)青霉胺能干扰胶原分子间连锁的复合物,抑制新胶的生物合成,对皮肤增厚和营养性改变疗效显著,对微循环和肺功能亦有改善,并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中,本药对肾可有刺激,并能抑制骨髓,可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺,其疗效较单服青霉胺为佳。

  (2)秋水仙碱能阻止原胶原转化为胶原,抑制胶原的积贮。对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给予半乳糖甙酶。

  (3)积雪甙为中药积雪草中提取的一种有效成分,实验证明能抑制成纤维细胞的活性,软化结缔组织。对外国老化硬皮、消除组织水肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)。

  4.抗炎剂糖皮质激素

  对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

  5.免疫抑制剂

  如硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺等均可选用对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用,常可提高疗效和减少皮质激素用量。

  6.物理疗法

  包括音频电疗、按摩和热浴等,其中音频电疗对本病有较好疗效,局限型者可使之完全恢复,系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。

  7.其他

  如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。

  手指硬皮病疾病治疗,这是很多得了这种疾病的患者,都想充分了解的,以上内容

3硬皮病如何预防

  1.致残分析

  (1)硬皮病的病变,可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官,目前无特效的方法阻止病变发展。

  (2)如皮肤硬变面积大,分布广泛,皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变,影响关节活动度,关节可挛缩畸形。

  2.人群预防 高危人群是指接触煤矿,金属矿,硅矿,化工等工作人员的人群,应加强这类人员的防护意识,做好劳动保护,定期查体。

  3.个人预防

  (1)一级预防:

  现在多数人认为本病很可能是有遗传因素,再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病,部分病例常与系统性红斑狼疮,桥本甲状腺炎,类风湿关节炎,舍格伦综合征等相重叠,因而有上述危险因素更应注意预防。

  ①去除感染病灶,注意卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能。

  ②生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。

  ③加强营养,禁食生冷,注意温补。

  (2)二级预防:

  ①早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

  ②早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射,坚持体疗和物理治疗,如音频,蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。

4硬皮病的检查

  1.一般检查

  部分病人可有贫血,血红蛋白降低,贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁,叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血,微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起,病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高,有肾脏受累时出现蛋白尿,血尿,白细胞尿和各种管型,血肌酐,尿素氮升高,肌酐清除率下降,尿17羟,17酮皮质醇测定值偏低。

  病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常,血清白蛋白降低,球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG,IgA,IgM升高,冷球蛋白升高,血中纤维蛋白原含量增高,病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。

  2.免疫学检查

  以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体,约95%的病人可为阳性,荧光核型可为斑点型,核仁型和抗着丝点型(anticentromere),其中斑点型和核仁型对硬皮病,特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义,抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异,可见于20%~30%的病人,已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ抗体,可见于5%~40%的弥漫型硬皮病,病人心,肾受累出现率较高,抗着丝点型抗体可见于50%~90%的CREST综合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人,偶见有雷诺现象的病人,很少见于其他结缔组织病,抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体,该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者出现肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

  对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体,最初叫做Scl-70抗体(70kD),识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ,出现于20%~40%的弥漫型硬皮病病人,被称作硬皮病的标记抗体,该抗体与弥漫性皮肤受累,肺间质性病变和其他内脏器官受累有关,很少见于其他疾病,亦不与抗着丝点抗体同时出现。

  抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于14%的局限型硬皮病,抗PM-Sel抗体,以前称作抗PM-1抗体,可见于25%有局限型硬皮病与多发性肌炎重叠特征的病人,抗U3 RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异,而且与骨骼肌,肠道受累以及肺动脉高压有关,抗U1 RNP可见于5%~10%的硬皮病病人以及95%~100%的有硬皮病特征的混合结缔组织病病人,抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征重叠的病人,抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性,抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性,30%可出现类风湿因子阳性,但效价较低,7%可出现狼疮细胞。

  50%的病人可有循环免疫复合物增高,补体C3,C4降低,免疫调节T细胞检测发现:辅助T细胞(Th,CD4 )数量增多,抑制T细胞(Ts,CD8 )数量减少,体外测试淋巴细胞转化率下降。

  3.皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查

  在系统性硬化病患者甲根皱襞处,显示多数毛细血管袢模糊,血管袢数显著减少,而异常血管袢增多,伴有水肿和渗出,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,有的伴有出血点,有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致,因此可以间接反映内脏器官受累情况。

  系统性硬化病患者有血液流变学检测异常,表现为全血比黏度,血浆比粘度及全血还原粘度增高,红细胞电泳时间延长。

  血流图检查显示,肢端血流速度减慢,血流量减少,血管弹性差。

  4.组织病理检查

  纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

  (1)皮肤病理检查:早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主,晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀,纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞,以后,出现表皮,皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

  (2)肾脏病理检查:光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累,表现为内膜增厚伴内皮细胞增生,呈“洋葱皮”样改变,严重时可部分或完全阻塞血管腔,肾小球常呈缺血性改变,出现毛细血管腔萎缩,血管壁增厚,皱折,甚至坏死,肾小管萎缩,肾间质纤维化。

  免疫荧光检查,发现血管壁存在纤维蛋白原,有免疫球蛋白,主要是IgM以及补体C3沉积。

  电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合,小动脉内皮下颗粒状沉淀,肾小球基底膜分裂,增厚,皱折,小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

  5.X线检查

  两肺纹理增强,或有小的囊状改变,亦可在下叶出现网状-结节状改变,食管,胃肠道蠕动减弱或消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋可呈球形改变,指端骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。

5硬皮病患者在饮食上应当注意什么呢

  如是局限性硬皮病,皮肤病变面积无扩大,病情稳定者,皮肤病变在硬化、萎缩期者,可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者,症见皮肤红肿、皮温较高,病变皮肤面积加大,病情发展,皮肤病变在初期或肿胀期者,则不宜进食温性食品,尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等,可以适当进食寒凉性食物。

  另外,皮肤硬化严重的硬皮病患者,还可适当进食咸味食物,如海带、紫菜、牡蛎、盐等,中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用,可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者,可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效,现代药理研究证明,其有抑制胶元纤维硬化增生作用,所有硬皮病患者均可服用。

  温性食物有温中、补虚、驱寒的作用,主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

  寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用,主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。