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局部硬皮病都有哪些发病症状

局限性硬皮病属于免疫系统疾病结缔组织病,临床上早期发现很重要,会对皮肤造成很严重的伤害,那么局部硬皮病都有哪些发病症状?下面为大家做详细的介绍。

目录 硬皮病如何护理 局部硬皮病都有哪些发病症状 硬皮病的检查 硬皮病是由哪些原因引起的 硬皮病饮食上吃什么好

1硬皮病如何护理

  ①进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。

  ②注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。

  ③目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。

  ④有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。

  ⑤禁止吸烟。

2局部硬皮病都有哪些发病症状

  局限性硬皮病属于免疫系统疾病结缔组织病,临床上早期发现很重要,下面教大家一些早期的局限性硬皮病的症状:

  (1)硬斑病 多发生在腰、背部,其次为四肢及面颈部,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片,初呈淡红或紫红,经数周或数月逐渐扩大硬化,颜色变为淡黄色或象牙色,局部无汗、毛发脱落,数年后转化为白色或淡褐色萎缩性瘢痕。

  (2)带状硬皮病 好发于儿童和青年,女性多于男性,病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布,可为单条或数条,病变演变过程同硬斑病。

  (3)点滴状硬斑病 多发于颈、胸、肩背等处,为绿豆至五分硬币大小,呈集簇性线状排列,其演变过程似硬斑病。

3硬皮病的检查

  1.一般检查

  部分病人可有贫血,血红蛋白降低,贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血,亦可因胃肠道受累导致铁,叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血,微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关,由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起,病人可有血嗜酸性粒细胞增多,血小板升高,有肾脏受累时出现蛋白尿,血尿,白细胞尿和各种管型,血肌酐,尿素氮升高,肌酐清除率下降,尿17羟,17酮皮质醇测定值偏低。

  病人可有血沉增快,但C-反应蛋白一般正常,血清白蛋白降低,球蛋白增高,可有多克隆恩γ球蛋白血症,IgG,IgA,IgM升高,冷球蛋白升高,血中纤维蛋白原含量增高,病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长,可达正常的5~12倍。

  2.免疫学检查

  以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体,约95%的病人可为阳性,荧光核型可为斑点型,核仁型和抗着丝点型(anticentromere),其中斑点型和核仁型对硬皮病,特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义,抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异,可见于20%~30%的病人,已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ抗体,可见于5%~40%的弥漫型硬皮病,病人心,肾受累出现率较高,抗着丝点型抗体可见于50%~90%的CREST综合征,60%~80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人,偶见有雷诺现象的病人,很少见于其他结缔组织病,抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体,该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积,比该抗体阴性者出现肺部疾患少,且它的滴度不随时间和病程而变化,对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

  对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体,最初叫做Scl-70抗体(70kD),识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ,出现于20%~40%的弥漫型硬皮病病人,被称作硬皮病的标记抗体,该抗体与弥漫性皮肤受累,肺间质性病变和其他内脏器官受累有关,很少见于其他疾病,亦不与抗着丝点抗体同时出现。

  抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于14%的局限型硬皮病,抗PM-Sel抗体,以前称作抗PM-1抗体,可见于25%有局限型硬皮病与多发性肌炎重叠特征的病人,抗U3 RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异,而且与骨骼肌,肠道受累以及肺动脉高压有关,抗U1 RNP可见于5%~10%的硬皮病病人以及95%~100%的有硬皮病特征的混合结缔组织病病人,抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征重叠的病人,抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性,抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性,30%可出现类风湿因子阳性,但效价较低,7%可出现狼疮细胞。

  50%的病人可有循环免疫复合物增高,补体C3,C4降低,免疫调节T细胞检测发现:辅助T细胞(Th,CD4 )数量增多,抑制T细胞(Ts,CD8 )数量减少,体外测试淋巴细胞转化率下降。

  3.皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查

  在系统性硬化病患者甲根皱襞处,显示多数毛细血管袢模糊,血管袢数显著减少,而异常血管袢增多,伴有水肿和渗出,血管支明显扩张和弯曲,血流迟缓,有的伴有出血点,有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致,因此可以间接反映内脏器官受累情况。

  系统性硬化病患者有血液流变学检测异常,表现为全血比黏度,血浆比粘度及全血还原粘度增高,红细胞电泳时间延长。

  血流图检查显示,肢端血流速度减慢,血流量减少,血管弹性差。

  4.组织病理检查

  纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

  (1)皮肤病理检查:早期,真皮间质水肿,胶原纤维束肿胀,胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主,晚期,真皮和皮下组织胶原纤维增生,真皮明显增厚,胶原肿胀,纤维化,弹性纤维破坏,血管壁增厚,管腔狭窄,甚至闭塞,以后,出现表皮,皮肤附属器及皮脂腺萎缩,汗腺减少,真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

  (2)肾脏病理检查:光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累,表现为内膜增厚伴内皮细胞增生,呈“洋葱皮”样改变,严重时可部分或完全阻塞血管腔,肾小球常呈缺血性改变,出现毛细血管腔萎缩,血管壁增厚,皱折,甚至坏死,肾小管萎缩,肾间质纤维化。

  免疫荧光检查,发现血管壁存在纤维蛋白原,有免疫球蛋白,主要是IgM以及补体C3沉积。

  电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合,小动脉内皮下颗粒状沉淀,肾小球基底膜分裂,增厚,皱折,小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

  5.X线检查

  两肺纹理增强,或有小的囊状改变,亦可在下叶出现网状-结节状改变,食管,胃肠道蠕动减弱或消失,下端狭窄,近侧增宽,小肠蠕动亦减少,近侧小肠扩张,结肠袋可呈球形改变,指端骨质吸收,软组织内有钙盐沉积。

4硬皮病是由哪些原因引起的

  1.遗传因素

  尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传,但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。

  2.环境因素

  包括药物如博来霉素等可诱发纤维化,使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。

  近年来,幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注,研究表明,系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人,提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。

  3.化学物品

  如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。

5硬皮病饮食上吃什么好

  1、硬皮病患者可以要多吃富含维生素、蛋白质的食物有助于疾病的康复,如新鲜的蔬菜、水果及牛奶、鸡蛋等,这样一些含有丰富维生素C、维生素K等其他微量元素的食物,硬皮病患者要保持一个良好的饮食习惯,还有一个均衡的饮食习惯,全面的摄取营养成分,不挑食。

  2、硬皮病患者患者要忌食辛辣刺激性食物,因刺激性食物可影响机体内分泌,从而造成皮肤刺痒,影响治疗。辛辣刺激性食物有辣椒、胡椒面、芥末、生葱、生蒜、白酒等。

  3、硬皮病患者要注意忌食油腻的食物,油腻食物主要是指油脂类。这类食物摄入过多会促进皮脂腺的分泌,使病情加重。同时,还要注意少吃甜食和咸食,以利于皮肤的康复。

  4、硬皮病患者可以要多吃富含维生素B丰富的食物,富含维生素B6的食物有马铃薯、蚕豆、青鱼、橘子、芝麻等。患者朋友可以选择维生素B族一起服用,促进吸收利用并减少过量导致的副作用风险。此外,多吃含维生素B2及维生素C的食物。