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淋巴管扩张的危害

肠淋巴管扩张是一种儿童和年轻人易患的疾病,以小肠粘膜淋巴管扩张为特征,这些扩张的淋巴管是片状的,需要几块活检来做诊断。扩张的淋巴管容易破裂,漏出的淋巴液含有多种血浆蛋白、淋巴细胞和乳糜微粒。

目录 先天性淋巴管畸形严重吗 淋巴管扩张的危害 淋巴管瘤的病理 什么是淋巴管肉瘤 原发性小肠淋巴管扩张症容易与哪些疾病混淆

1先天性淋巴管畸形严重吗

  提起血管瘤,很多人都不是很了解它们的危害以及症状。淋巴管畸形也是人们所称的淋巴管瘤。淋巴管瘤属于血管瘤中的一种,因淋巴管瘤的生长的速度不尽相同,因此,其危害性也不等。今天小编给大家详细介绍淋巴血管瘤的危害以及相关的知识,希望大家引起重视。

  淋巴管畸形,由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1~2年被发现,好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤。舌、耳、颊黏膜也是好发区域,可形成巨舌症或巨耳症。

  1、淋巴管瘤会发生感染、病变内自发性或创伤出血,可使病变突然或迅速增大,病变通膨胀、侵蚀其内血管是其原因。

  2、呼吸道梗阻也是淋巴管瘤常见的并发症,或由病变缓慢发展引起,也可由感染或病变出血突然导致。

  3、淋巴管瘤侵及舌部,可以大得口腔不能容纳,以致舌尖只能凸出口腔之外,牙齿及下颌骨水平外移,口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀,结果纤维化而进一步使肿瘤增大。

  4、淋巴管瘤如果发生于头颈部,侵犯口腔底部、气管或纵隔,可引起呼吸道阻塞而致死。

  5、淋巴管瘤如果位于颈部与纵隔者,可压迫气管和肺,产生程度不同的呼吸困难症状。

  6、淋巴管瘤如果发生在喉部,喉部病变会完全堵塞气道,危及生命。

  由此可见淋巴管的危害还是非常大的,所以,小编提醒宝宝有淋巴血管瘤的家长们治疗得越早越好,很多家长就是因为不了解而错过最佳治疗。因此一旦发现淋巴管血管瘤,尽快就医,让这些血管瘤对我们的健康少一份威胁。

2淋巴管扩张的危害

  一,肠淋巴管扩张的危害

  肠淋巴管扩张是一种儿童和年轻人易患的疾病,以小肠粘膜淋巴管扩张为特征,这些扩张的淋巴管是片状的,需要几块活检来做诊断。扩张的淋巴管容易破裂,漏出的淋巴液含有多种血浆蛋白、淋巴细胞和乳糜微粒。

  如果病变在近端,远端的肠腔消化和粘膜吸收可以去除大部分从腔内漏出的蛋白和脂肪,使测定的粪便中的蛋白质和脂肪丢失非常少。存在脂肪泻时,(日排泄物超过10g),腹泻通常不严重。

3淋巴管瘤的病理

  淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。

  淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后,原始淋巴继续增长,且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集,淋巴管扩张,形成淋巴瘤。

  【病理】

  在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。

  淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性,但是有不断生长和浸润周围组织的特征,在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成,但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。

  淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类:

  1. 良性

  毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)

  海绵状淋巴管瘤

  囊状淋巴管瘤

  弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)

  2. 恶性

  淋巴管肉瘤

  毛细淋巴管瘤

  毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。

  淋巴管瘤(Lymphangioma)较血管瘤少见,淋巴管瘤是由原始淋巴发育增生形成的肿物。淋巴管和血管属于同一来源,只有在以后发育过程中才形成血管和淋巴管。

  淋巴管瘤并非真正的肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后,原始淋巴继续增长,且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集,淋巴管扩张,形成淋巴瘤。

  【病理】

  在胚胎动静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连通,就产生囊状淋巴管瘤。如原始淋巴囊与淋巴系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤。如少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分割,则形成单纯性淋巴瘤,又称毛细淋管瘤。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已经存在,它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。有学者从囊状淋巴管瘤可长入原先未累及部位这一现象,加之有人还观察到肿物边缘有新生组织形成,认为属于真性肿瘤。但是,淋巴管瘤“侵入生长”只不过是原先已经存在的淋巴管道由于机化或栓塞,导致淋巴液聚集,形成淋巴管囊肿和淋巴管道扩张混杂于受累组织中并非增生性侵入性病变,仅只是淋巴管畸形而已。目前多数学者认为是淋巴管畸形。由于淋巴管道的输出道不畅通阻塞,致使其近扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重,虽然大约60%的淋巴管瘤见于<5岁,但也有相当多在成年后出现。

  淋巴管瘤的临床表现与血管瘤往往很相似,惟其腔隙的内容物是淋巴液而不是血液。但有许多淋巴管瘤同时含有血管组织,是淋巴管血管混合瘤,称为淋巴血管瘤。淋巴血管瘤绝大多数为良性,但是有不断生长和浸润周围组织的特征,在儿童时期尤为显著。良性淋巴管瘤都为先天性,是由隔离遗传留的胚胎淋巴组织发展形成,但是有些肿瘤出生时并不显露,直至幼儿年龄时才被发现。

  淋巴管瘤分类大多数学者采用Wegner分类:

  1. 良性

  毛细淋巴管瘤(单纯性淋巴管瘤)

  海绵状淋巴管瘤

  囊状淋巴管瘤

  弥漫性淋巴管瘤(淋巴管瘤性巨肢症)

  2. 恶性

  淋巴管肉瘤

  毛细淋巴管瘤

  毛细淋巴管瘤(capillary lymphangio-ma),或称单纯性淋巴管瘤,是一种比较少见的先天性肿瘤。系由多数细小的淋巴囊肿密集成球组成,多半位于皮肤浅层或皮下组织内,或在黏膜和浆膜。多见于唇、口腔颊部黏膜、舌、也可发生在头皮、胸壁和外生殖器。表面呈小疣状颗粒,通明或略带红色,压迫时可挤破淋巴囊状透明颗粒。流出黏性淋巴液。毛细淋巴瘤生长缓慢,可经常发生感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。

4什么是淋巴管肉瘤

  淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)是一种罕见的恶性肿瘤,1948年sstwsrt和treves首先记述。肿瘤多发生在乳癌根治术的水肿臂部,少数在术后多年(2~≥10年)才发现,这种肿瘤常被误认为乳癌手术后复发病变。

  肿瘤是由臂部静脉周围扩张的淋巴管发展而形成,原始灶为多发性和弥漫性,肿瘤细胞浸润静脉壁并可产生肿瘤栓子。近年来有人报道原发性淋巴水肿(Milroy病)和各种因素引起的继发性淋巴水肿,引起淋巴管肉瘤的病例。

  患肢皮肤出现多个红色或深色结节,同时患肢逐渐肿胀和增大,甚至异常粗大,继则皮肤发生角化过度和萎缩,有些皮肤病损处常有渗血,有时发生类丹毒感染。患肢经常疼痛,功能严重丧失,常发生血行转移,未治疗病例的平均寿命只有6个月。

  其主要治疗方法为:高频电极术治疗、微创介导术治疗、中药辅助治疗等。

5原发性小肠淋巴管扩张症容易与哪些疾病混淆

  乳糜泻是对麸质成分过敏所致,所以又称为麸质过敏性肠病。麸质主要存在于小麦,但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin),后者具有毒性,可使消化酶的形成与分泌减少.

  可引起小肠绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面积减少,结果引起糖、蛋白、脂肪、维生素、无机盐、微量元素及水等吸收不良,而表现复杂的临床症状。常伴有贫血、紫癜、骨软化、骨质疏松、肌无力、周围神经痛、继发性甲状旁腺功能减退、甲状旁腺功能亢进等肠外表现。