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婴儿皮肌炎治疗

很多人不知道皮肌炎是什么疾病,因为这个疾病在生活里面是不常见的。如果婴儿出现皮肌炎的话是会有比较明显的症状的,父母们应该要及时的发现,帮助治疗。皮肌炎是一种自身免疫的疾病,需要及时的进行治疗,不然的话就会危及婴儿的器官,所以父母们要关心自己孩子的健康。

目录 婴儿皮肌炎治疗 皮肌炎的表现 皮肌炎的检查 皮肌炎的死亡率到底高不高 皮肌炎对皮肤的危害有哪些

1婴儿皮肌炎治疗

  大家不要认为皮肌炎是一种比较小儿科的皮肤科疾病,不是的,这个皮肌炎会让身体的免疫细胞攻击身体中正常的细胞,让人体健康受到损害。关于婴儿皮肌炎的治疗大家一定要知道。

  1、糖皮质激素

  免疫抑制剂,可与激素联合使用也可单独使用。血浆置换或血浆输注,此种皮肌炎的治疗方法对重症皮肌炎的治疗具有很好的效果。

  2、穴位注射治疗

  穴位注射,这种方法是用一定的药物注射到人体穴位里治疗疾病的一种方法。它是在祖国医学针灸疗法的基础上发展起来的,具有针刺和药物的双重作用,对于皮肌炎的治疗效果非常明显。

  3、皮疹病人治疗

  中医治疗,毒热型可选解毒,清营汤加减以清营解毒活血止痛;寒湿型予以益气温阳活血通络;阴阳失调,气血两虚型治则为调制阴阳,养血通络,是皮肌炎的治疗里非常不错的方法。

  通过本篇文章向各位朋友介绍了一些婴儿皮肌炎的治疗知识,希望对一些患者会有些许的帮助。皮肌炎的治疗不是儿戏的,所以大家不要盲目的听信一些偏方治疗,这样对孩子的健康影响可能更大。我们要知道孩子的免疫能力是比较脆弱的,所以大家一定要谨慎的处理。

2皮肌炎的表现

  通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。

  1.肌肉表现

  本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。

  2.肺部表现

  活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

  3.心脏表现

  心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

  4.肾脏病变

  肾脏病变很少见,蛋白尿、肾病综合征偶有报道。

  5.皮肤表现

  55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行,而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。

  皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。水肿严重时,双睑遮眼,无法视物。这种紫红色皮疹还可出现在前额、颧部、鼻梁、鼻唇沟及颈前、胸上部(V形分布)和颈后、上背、肩及上臂外侧(披肩样分布)。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化;手指的掌面和侧面出现污秽、暗黑色的横条纹。因与手工劳动者的手部改变类似,故名“技工手”。其他皮肤黏膜改变:头皮处可出现红色萎缩性斑块,上复鳞屑,常误诊为银屑病或脂溢性皮炎;甲周毛细血管扩张,或出现癖点。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。

  有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现,但无皮肌炎的酶学改变和临床症状,这种情况被称为无肌炎的皮肌炎(dermatomyositissinemyositis)。有人估计它占所有皮肌炎的10%,随时间推移,其中一部分患者可获部分或全部缓解,一部分出现肌肉受累和肌无力的表现,还有一部分患者出现肿瘤。

3皮肌炎的检查

  1.常规化验

  可见白细胞数正常或降低,2/3可有血沉增快。血IgG,IgA,IgM、免疫复合物以及a2和Y球蛋白可增高。补体C3,C4可减少。

  2.尿肌酸测定

  在肌酶谱尚未增高之前,尿肌酸排量即可增加,但这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。

  3.肌红蛋白的测定

  肌红蛋白只存在于心肌和横纹肌中。大部分肌炎患者均有血清肌红蛋白升高,且其波动与病情平行,有时其改变出现在CK改变之前,但特异性较差。

  4.自身抗体检查

  大部分患者的血清中可检出自身抗体,这些抗体可分为:①只在炎性肌病中出现的肌炎特异性自身抗体(myositis-specificautoantibodies);②常出现在炎性肌病中但对肌炎无特异性的自身抗体;③在肌炎和其他疾病重叠的综合征中出现的自身抗体。如伴发SLE者可检出抗rRNP及抗Sm抗体,伴发系统性硬化症者可检出抗Scl-70抗体,伴发干燥综合征者可检出抗SSA和抗SSB抗体。此外还可检出抗肌红蛋白抗体、类风湿因子、抗肌球蛋白抗体、抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。

  5.肌酶谱检查

  在疾病过程中,血清中肌肉来源的酶可增高,其敏感性由高到低依次为肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。

  碳酸酐酶U1是惟一存在于骨骼肌中的同工酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。

  6.肌电图检查

  肌电图检查是以针电极插人到骨骼肌,在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动。典型的改变包括三联征:①插入电位活动增强、纤颤电位和正锐波;②自发奇异高频放电;③低波幅、短时限,多相运动单位电位。

  7.组织病理检查

  最好选择股四头肌、三角肌等近端肌肉。

  (1)肌炎的主要病理变化是肌细胞受损、坏死和炎症,以及由此而继发的肌细胞萎缩、再生、肥大,肌肉组织被纤维化和脂肪所代替。90%的肌炎患者可有肌活检异常,表现为肌纤维受损,甚至坏死,同时有不同程度的再生现象,肌纤维粗细不一。

  (2)皮肤病理改变通常无显著特异性,主要表现有:表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化变性。真皮浅层水肿,散在或灶状淋巴细胞(大部分为CD4+T细胞)、浆细胞和组织细胞浸润。真表皮交界部和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着,真皮有时可见灶状粘蛋白堆积,阿新蓝染色阳性。皮下脂肪在早期表现为灶性脂膜炎,伴脂肪细胞黏液样变性,晚期则为广泛的钙化。Gottron病变的病理特征是在上述病理变化的基础上伴有角化过度,棘层增厚。

4皮肌炎的死亡率到底高不高

  皮肌炎的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%-70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。

  此外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者,合并肿瘤的皮肌炎/多发性肌炎(多肌炎)患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。临床上约9%-52%皮肌炎患者并发肿瘤。一般年龄越大,伴发肿瘤的机会越高。

  发生恶性肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺和食管等。恶性肿瘤可先于本病或后于本病或与本病同时发病。对确诊为皮肌炎并经较长时间治疗而病情未能好转者或老年病人,应及时、详细地进行全身的化验检查,包括妇科、肝、脾及肝功能检查,对可疑病例应进行肺部拍片、全消化首钡餐摄片,必要时进行CT检查,以排除可能并发的肿瘤,

5皮肌炎对皮肤的危害有哪些

  皮肌炎是一种常见的自身免疫性疾病,多累及皮肤和肌肉,有时还会伴发恶性肿瘤等危害。那么,皮肌炎有哪些皮肤危害呢?下面,我们就请石家庄平安医院风湿免疫科专家王晓军院长为大家做相关解答。 皮肌炎的皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是典型的皮肌炎症状。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部,即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累,可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失,光过敏者日晒后加重。 上眼睑可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片,有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失,又称异色性皮肌炎。 个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹,甲周红斑及指(趾)末端皮肤潮红。 此外,皮肌炎患者皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎,硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵,在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡,较为顽固难愈。