为了让我们的孩子，能健康的成长，作为家长的我们就需要了解各种婴幼儿易得的疾病，了解其症状，原因以及发病的治疗法案，以便能更好地做到预防和急救，小儿重症肌无力的原因是什么？小儿重症肌无力怎么治疗？今天，就一起了解一下重症肌无力吧!
目录
1诊断重症肌无力应与其他疾病鉴别
1.肌无力危象的鉴别
诊断重症肌无力患者可发生两种危象，即肌无力危象及胆碱能危象，两种危象的临床表现十分相似，均表现有严重的肌无力和呼吸衰竭，前者常有感染，创伤，精神打击或用药不规则病史;后者可能伴有胆碱能神经功能亢进的表现，如苍白，多汗，腹泻，肌颤，瞳孔缩小，皮肤湿冷等，鉴别困难时可行腾喜龙试验，若用药后症状改善则为肌无力危象,反之则考虑为胆碱能危象。
2.MG急性肌无力应与其他急性瘫痪疾病鉴别
(1)周期性瘫痪 常在夜间发病，醒来时发现四肢无力，发病时血钾低，心电图出现U波，每次发病持续数天，补钾治疗有效。
(2)急性炎症性脱髓鞘多发神经根病 病初有发热或腹泻，除肢体瘫痪外，尚有神经根牵拉痛，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。
(3)脊髓炎 有发热及脊髓损害的三大症状和体征(包括上运动神经元型瘫痪，横截型感觉障碍及排尿障碍)。
3.慢性肌无力需要和以下疾病鉴别
(1)动眼神经麻痹 麻痹侧除上睑下垂外，还可见瞳孔散大，眼球向上，下及内收运动受限，见于神经炎或颅内动脉瘤。
(2)多发性肌炎 四肢近端肌无力，肌痛，肌酶升高，肌活体组织检查有炎症细胞浸润。
(3)肌营养不良 缓慢进行性肢体无力，肌萎缩，儿童患者翼状肩胛，腓肠肌假肥大，血肌酶升高，有家族史。
(4)线粒体肌病 骨骼肌极度不能耐受疲劳，症状复杂多样，血乳酸升高，肌活体组织检查可见不整红边纤维，电镜示异常线粒体。
(5)糖原贮积病其中尤其以Ⅱ型患者，酸性麦芽糖酶缺乏引起肢带肌无力，可出现呼吸肌麻痹，易误诊，肌活体组织检PAS染色可见糖原积累，有家族史。
(6)癌性肌无力 主要多见于年老患者小细胞肺癌，肢体无力，活动后缓解，高频反复电刺激神经肌电图示肌电位递增。
(7)运动神经元病 早期仅表现舌及肢体肌无力，体征不明显，鉴别不易，若出现肌萎缩，肌纤维颤动或锥体束征则鉴别不难。
2小儿重症肌无力治疗方法
1.抗胆碱酯酶药常用药物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。
胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物，不宜长期单独应用。用药因人、因时而异，从小剂量开始给药，逐步加量，以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖，滥用胆碱酯酶抑制剂，有碍AchR修复，须避免此类药物的弊端。
辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物，如各种氨基糖苷类的抗生素、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。
2.免疫抑制药
肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。
(1)皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。
(2)其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。
3小儿重症肌无力是怎么回事
一、发病机制
1、病理改变 肌肉形态一般正常，久病重病患者可以有失用性肌萎缩。这是因为失神经营养性肌萎缩，病理特点与前角细胞病变引起的肌肉病变相似。70%～80%的病人伴有胸腺异常。正常的胸腺生理性的分泌一种能抑制神经肌肉传导的“胸腺素“，若是分泌增多的话，就会引起神经肌肉传导的障碍而发生重症肌无力的临床表现。
2.一般认为重症肌无力是由于自身免疫所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞胆碱受身免疫所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞胆碱受体的减少，即乙酸胆碱生成或释放不足，或胆碱脂酶活性增高，使乙酞胆碱破坏过快。在正常情况下，神经冲动达到运动神经末梢时释放出乙酞胆碱，形成终板的动作电位， 使肌肉收缩。重症肌无力时，乙酸胆碱释放减少，破坏增加，使终板微小电位的振幅小，神经的连续刺激可使该电位进行性减弱，从而使骨骼肌产生收缩个功能降低，从而产生了小儿重症肌无力。
二、发病原因
常胸腺生理性地分泌一种物质，能抑制补经肌肉的传导，此一物质假定为 “ 胸腺素“。一般认为是神经肌肉接头处的代谢异常所致，即乙酞胆硷的生成或释放不足，或胆硷醋酶活性增高，使乙酞胆硷破坏过快。在正常情况下，神经冲动达到运动神经末梢时，释放出乙酞胆硷，形成终板的动作电位，使肌肉收缩重症肌无力时，乙酞胆硷减少，或胆硷醋酶活性增高，不能使终板产生足够的电位，就可造成神经肌肉间传递障碍。有人提出本病属于内分泌或代谢疾患，因其发病常与青春期有关，其缓解与复发又常与月经、妊娠或甲状腺机能有关。胸腺对重症肌无力的发病起到重要作用。约有75%的病人有胸腺异常：有人认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，即病人体内有一种抗体，能对抗运动终板旦白抗原，此抗原抗体结合与正常神经肌肉间传递有关。
4小儿重症肌无力有哪些症状
1、根据部位可有分类：
眼肌型：发生率较高。表现为眼睑下垂、眼球运动受限、复视、斜视等，仅限于眼肌障碍者。
球型：表现为咽下、咀嚼发音等机能障碍， 在疾病经过中1 次或多次出现， 而无四肢及躯干肌肉无力者。
全身型：表现为躯干及四肢肌肉无力者。某些患者最初仅表现为眼肌障碍而诊断为眼肌型， 后来又出现球型或全身型症状而又被诊断为球型或全身型。根据2、年龄：
新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。发生率约10-20%。男女法之比无明显差异。其症状与其母亲的病程长短、严重程度或是妊娠期的治疗情况无关，病程一般持续1-7周。临床特点：患儿出生后数小时至3天内出现肌无力，均出现球部肌肉麻痹. 表现为1)哺乳困难(吸吮及吐咽无力，吸吮反射和咽反射消失)
全身肌肉无力(自主运动减少，肌张力低下，拥抱反射及腱反射消失等)
呼吸困难和哭声无力，可有紫绀、咽部粘液增多，是呼吸道阻塞
面肌无力。呈面具脸，很少眨眼和凝视5)眼肌麻痹，眼下垂，眼球运动障碍(该项发生率较低，这是与其他鉴别重要的一点)。
易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解，但多数病例症状不著，可自行缓解。
3、先天性肌无力 (congnital myasthenia syndrome) 是指在出生后发病， 与新生儿一时性重症肌无力不同， 患儿母亲不患有本病， 但同一家族的兄弟姊妹中可有同样患者主要表现为上睑下垂、眼外肌麻痹、全身肌肉无力、哭声低弱少数病例亦可有面肌无力、鼻音吞咽及咀嚼障碍呼吸困难等很少发生急性重症肌无力危象。与儿童型重症肌无力也、不同， 其临床症状较轻， 病程较长， 对抗胆硷醋酶类药物治疗不太敏感， 尤其眼外肌麻痹很难得到完全缓解。
4.儿童型重症肌无力：本型较以上两型常见， 可从2岁开始， 大多数于10岁以后。其特点有：
1)发病女性患者较多，为男性的6 倍.
2)可有家族史。
3)最常见的首发症状为一侧或两侧的上睑下垂， 早期也可出现鼻音。此外， 可有复视、肢体无力、眼外肌麻痹、咀嚼无力咽下及发音困难等，很少出现呼吸困难。由于下肢无力， 走路缓慢笨拙， 容易跌倒， 上楼困难。因上肢无力， 则举手动作不能持久， 容易疲劳， 并可出现肩部下垂等。
4)一般起病徐缓， 可有间歇，病程缠绵。
5)所有症状均在早晨较轻， 下午加重， 休息后较轻， 运动后加重。
6)大多数女性患者， 在月经来前症状加重， 来后1-2天症状减轻。精神创伤、全身感染、体力过劳等均能使症状加重。
7)本病主要累及骨骼肌，也可有心肌损害，但多无明显主诉，而文献报道MG患者尸检25%～50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病，如胸腺瘤，其次为甲状腺功能亢进，并少数伴类风湿关节炎，多发性肌炎，红斑狼疮，自身溶血性贫血等。
5小儿重症肌无力的检查项目有哪些
1.实验室检查
(1)乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。
病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者，若血中此抗体不高则多为单纯眼型，一般无需手术治疗;若很高则可能为全身型早期，越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择，以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。
(2)抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿，90%以上可测出抗横纹肌抗体，但在小儿重症肌无力中，很少可见到合并胸腺肿瘤。
(3)肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少，平坦，突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。
2.其他辅助检查
(1)腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟，患者常出现明显疗效，5分钟作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内，患者症状即有明显改善，30分钟改善最明显，45分钟后作用逐渐消失。
新斯的明试验0.03～0.04mg/kg肌注，比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化，肌力明显改善者有助于 MG的诊断。为对抗新斯的明的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长，易出现肠绞痛等副作用，但药源充足。应结合具体情况合理选择。
(2)肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常，波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查，以2～3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位，如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低，单纤维肌电图检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段，用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩，反复刺激受累肌肉时，肌肉收缩逐渐减弱，最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。
(3)胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。
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