在近十多年来刚刚被确诊的一种疾病，名字叫做间质性肺炎和间质纤维化，这种疾病是刚刚被发生发现的它们属于一种肺部疾病，还属于一种结节病，一般来说，患者可能会出现不同程度的咳嗽，甚至感觉到肺部呼吸异常，那么间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病？请看下面详细的介绍。
目录
1间质性肺炎能活多久
间质性肺炎虽然称为肺炎，但主要不是由细菌、病毒等微生物感染而成。它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等。
间质性肺炎常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性加重，逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘，出虚汗，全身乏力，体重减轻，下肢浮肿等症状。
患了间质性肺炎，更要注意“三分治疗，七分调养”，患者可多进行食疗，例如冰糖炖百合、百合炖雪梨、等润燥清火，清心养肺的食物对治疗都有很大好处此外，患者可以在日常生活中练习太极，多散步，这些都有助于心肺功能的改善。同时，也要格外注意日常生活饮食，禁忌油腻辛辣食物，不喝酒不吸烟等。
间质性肺炎初期患者只要进行积极的治疗，并且注意日常生活的护理就能有效的缓解疾病，甚至达到治愈疾病的效果。但如果恶化了，会有生命危险，一般有三到五年的生存期。
查看详情>>2间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病
间质性肺炎，又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等，作为病名，只有十多年的历史，顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病，而是一大类疾病的总称，约有百余种，已知一小部分病因已明，如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明，如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群，病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化，特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型，占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF)，亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎，是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎，肺泡单位结构紊乱和纤维化，局限于肺部，原因不明。
应特指UIP病例，而UIP符合IPF的临床表现，UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异，故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎和肺间质纤维化的原因，有很多种包括各种因素的反应，加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素，人体的奥秘非常多，我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。
3间质性肺炎的主要症状有哪些
间质性肺炎统属于间质性肺病系列，由于它最常见，是临床医生和病人经常遇到和困惑的问题。间质性肺炎在临床上分为原因明确和原因不明两类。
一类为一般的病毒、细菌感染或某些已知原因的发生于肺间质为主的炎症;另一类为原因不明的间质性肺炎，统称为特发性间质性肺炎(IIPs)，而此类疾病又根据其发病机理，临床特点和病理改变分为特发性肺纤维化，急性间质性肺炎等。
所有间质性肺炎都有共同的临床症状，就是逐渐加重的或急性发病的呼吸困难，其次咳嗽，开始时干咳为主，随着继发感染，可出现黄痰，发热，咯血，胸痛等表现。
4间质性肺炎病因
吸入无机粉尘(15%)：
二氧化硅，石棉，滑石，锑，铍，煤，铝，锡，铁。
吸入有机粉尘(15%)：
霉草尘，蔗尘，蘑菇肺，饲鸽者病，棉尘，合成纤维，电木放射线损伤。
微生物感染(10%)：
病毒，细菌，真菌，卡氏肺孢子虫病，寄生虫。
药物因素(10%)：
细胞毒化疗药物，白消胺，环磷酰胺。
疾病因素(15%)：
癌性淋巴管炎、肺水肿等。
吸入气体(15%)：
氧，二氧化硫，氯，氧化氮，烟尘，脂类，汞蒸气
病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎，特发性间质性肺炎)，急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病：系统性红斑狼疮，类风湿关节炎，强直性脊柱炎，多发性肌炎-皮肌炎，舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症，神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多，有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎，常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病，原因未明者ILD占所有病例的2/3，其中以特发性肺纤维化，结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症X，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
发病机制
ILD确切的发病机制尚未完全阐明，但不同病因的ILD改变都从肺泡炎开始，在发展和修复过程中导致肺纤维化的倾向有其共同之处，活化的巨噬细胞具 有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分，前列腺素，胶原酶，弹性硬蛋白酶，中性蛋白酶，纤维蛋白溶酶活化剂，β葡萄糖醛酸酶，血管生成因子，成纤 维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用，活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子，白细胞抑制因子，单核细胞趋化因子和巨噬细胞活化 因子等，B淋巴细胞能分泌IgG，IgA和IgM等，中性粒细胞能分泌胶原酶，弹性蛋白酶，中性蛋白酶(组织蛋白酶G)，酸性蛋白酶(组织蛋白酶D)，β 葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
5间质性肺炎的检查
血液检查
间质性肺炎肺泡结构中炎性和免疫细胞异常与肺外其他病变无关联，许多患者血沉增速，或血液免疫球蛋白增高，与肺纤维化亦无密切关联。有些患者血清中可查到免疫复合体，是从肺脏产生而溢出的。有一部分患者类风湿因子、抗核抗体阳性，部分患者血清出现抗肺胶原抗体。动脉血气分析：由于潮气量减低，呼吸频率增高，呼吸浅速，肺泡通气量不足，导致通气/血流比例降低，发生低氧血症，但动脉血二氧化碳分压正常。运动后血氧分压明显下降。支气管肺泡灌注检查：应用纤维支气管镜插入左肺舌叶或右肺中叶，以生理盐水冲入灌洗，获得支气管肺泡灌洗液。将灌洗液作细胞学和非细胞成分的测定。本法具有以下优点：①灌洗液的细胞学检查能真实地反映肺泡炎肺泡结构中的炎性和效应细胞的类型与数目。②各种间质性肺病的诊断与鉴别诊断。非吸烟人灌洗液的细胞总数为(0.2～0.5)×104/ml 其中肺泡巨噬细胞占85%～90%，淋巴细胞约占10%，中性粒细胞及嗜酸粒细胞仅占1%以下，细胞总数多由肺泡巨噬细胞的增加而增加，而细胞种类的变化在ILD 时有诊断意义。如过敏性肺泡炎、结节病、慢性铍肺时淋巴细胞显示明显增加。胶原病伴肺间质纤维化时也可见淋巴细胞增加。而细菌性肺炎、气道感染以及ARDS 时嗜中性粒细胞增加。闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎时可出现淋巴细胞、粒细胞的增加。支气管肺泡灌洗液的淋巴细胞中T 细胞占70%～80%，B 细胞占10%～20%，而ILD 中的结节病、过敏性肺泡炎、慢性铍肺则T 细胞增加。一直想用标记T 细胞亚群或T 细胞、B细胞的活化程度解释ILD 的活动性和预后。仅见结节病时T细胞数及活化T 细胞数的增加与病情的进展情况相关。此外在特发性肺间质纤维化时活化的B 细胞增加则提示病情的进展，淋巴细胞增多则对激素治疗效果较好，其预后也较好。
胸部X线检查
诊断间质性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1～5mm 大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化，但胸部X 线检查却正常，因此X 线检查对肺泡炎不够敏感，且缺乏特异性。肺部CT 或高分辨CT：对肺组织和间质更能细致显示其形态结构变化，对早期肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值，CT 影像的特点包括结节影，支气管血管壁不规则影，线状影和肺野的浓度等四种影像，结节可出现在小叶的中心、胸膜、静脉周围、细静脉和支气管血管壁的不规则影处。同样支气管血管壁不规则出现于小叶中心，支气管动脉和静脉及细静脉的周围。高分辨CT 影像对间质性肺病的诊断明显优于普通X 线胸片，对于早期的肺纤维化以及蜂窝肺的确立很有价值。尤其CT 影像在判定常以周边病变为主的ILD 具有独特的诊断价值。
肺功能检查
此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常。ILD 最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少，随之肺总量也减少。第1s 时间肺活量(FEV1.0)与用力肺活量(FVC)之比即1s 率出现明显升高，如已达到90%则支持ILD 的诊断。ILD 的早期可有小气道功能障碍，其V50、V25均降低ILD形成纤维化后而出现V50、V25 增加。ILD 的早期还可以出现气体交换功能障碍，如弥散功能(DLCO)较早期即有降低，一旦X 线胸片发现间质性改变，DLCO 则已降低50%以下。肺功能改变与肺部病变二者的相关性，在病变轻微者极差，病情严重者相关性较好。凡肺功能严重损害者，肺部病变肯定严重。在肺功能的各项检测中，容量-压力曲线测验和运动时动脉血氧的变化，仅在反映肺纤维化的严重程度上最为敏感。肺功能检查对于ILD 的早期诊断与判定预后是非常有用的，特别是动态观察VC、FEV1.0、DLCO 等指标。至于肺功能检查能否判断激素或免疫抑制剂治疗ILD 的疗效，有不同的看法，仅以肺功能的变化评价疗效是不够的。
肺活检
肺活检是诊断ILD 的最好程序，当病史、X 线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。肺活检分为两种①应用纤维支气管镜做肺活检，其优点为操作简便，安全性高，可作为常规检查，且便于复查。学者认为，纤维支镜所取的肺组织过小，(<2mm 时)难以见到病理组织的全貌。且误诊率及漏诊率较高，为提高阳性率可取5～6 块肺组织。②刮胸肺活检：切去肺组织2cm×2cm，可全面观察肺泡炎的类型和程度。此方法虽然是损伤性检查手段，但从确立诊断方面和免受不必要的各类检查及无目的的治疗方面，无疑开胸肺活检是必要的。国外学者报道经纤维支气管镜肺活检不能明确诊断的病例，将有90%可在开胸活检得到确诊，并认为特发性肺间质纤维化中的普通间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎只有开胸肺活检才能获得确诊。相比之下我国开展开胸肺活检甚少，这是阻碍诊断水平提高的主要原因。
67Ga 核素扫描
67Ga 不聚集于正常的组织器官，而聚集于慢性炎性组织，其敏感性很高但特异性低。67Ga 指数即67Ga 在肺内聚集所占全肺面积的百分比。>50U 表示阳性。70%的特发性肺纤维化67Ga 指数>50U。
流行病学
本病多为散发，见于各年龄组，以40～70 岁较多，在美国ILD 发病率为20/10 万～40/10 万，美国疾病控制中心统计，炎症后纤维化(胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺)死亡者，男性由48.6/10 万(1979)上升到50.9/10 万(1991)，女性由21.4/10 万上升至27.2/10 万，关于ILD 报道日见增多，其发病率也日见增长。关于特发性肺间质纤维化的发病率不详。1990～1994 年间有报道估计其发病率为3/10 万～6/10 万。本病男性多于女性，新墨西哥州1994 年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为20.2/10 万，女性13.2/10 万，多为中年人，通常在40～70 岁之间，诊断时平均年龄为66 岁，发病率随年龄增长而增加。35～44 岁年龄段发病率为2.7/10 万;75 岁以上则发病率增加至175/10 万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。对于病因未明的ILD 尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的ILD 的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧化碳、甲醛和各类酸雾、放射性损伤者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定、血气分析及常规的X 线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。
