再生不良性贫血也就是人们平时所说的再生贫血障碍,这种病也可能是先天性的,也可能是后天因素造成的。不过,在临床上,再生贫血障碍先天性的都是比较少见的。这种病是一种非常严重的疾病,用百姓的理解来说就是骨髓不能产生足够的细胞来补充血液。那么,再生贫血障碍的症状都有哪些?我们一起来了解一下吧。
目录
1慢性再生障碍性贫血的家庭护理要点
1.病因预防护理
禁用抑制骨髓的药物及可致再生障碍性贫血的药物,如:氯霉素、四环素、他巴哇、消炎痛等等。
患病后一定要在医生的指导下用药,不可擅自用药。可用可不用的药尽量不用。防止与物理及化学毒物接触,避免周围环境中有可能导致骨髓损害的因素。必须接触能致本病的化学、物理因素者,要严格执行劳动防护措施,定期作预防性检查。
2.家庭护理
注意休息,防止晕倒和摔伤,注意保暖等。
3.预防感染
再生障碍性贫血病人,因白细胞生成减少而导致抵抗力下降,易感冒、发烧,受伤后易发生感染等。所以应注意观察和预防各种感染。
2再生贫血障碍的症状有哪些
1.急性再障
急性再障的特点为起病急,进展迅速,病程短,发病初期贫血常不明显,但随着病程进展,贫血进行性加重,多有明显乏力,头晕,心悸等症状,虽经大量输血贫血也难以改善,出血和感染常为起病时的主要症状,几乎每例均有出血,出血部位广泛,除皮肤,黏膜(口腔,鼻腔,齿龈,球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血,尿血,阴道出血,眼底出血及颅内出血,后者常危及患者生命,半数以上病例起病时即有感染,以口咽部感染,肺炎,皮肤疖肿,肠道感染,尿路感染较常见,严重者可发生败血症,致病菌以大肠杆菌,绿脓杆菌,金黄色葡萄球菌多见,感染往往加重出血,常导致患者死亡。
2.慢性再障
慢性再障的特点为起病缓,病程进展较慢,病程较长,贫血为首起和主要表现,输血可改善乏力,头晕,心悸等贫血症状,出血一般较轻,多为皮肤,黏膜等体表出血,深部出血甚少见,病程中可有轻度感染,发热,以呼吸道感染多见,较易得到控制;如感染重并持续高热,往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
3再障疾病的检查方法
1、血象:
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显着减少;
2、骨髓象:
急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良,如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上;
3、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下,甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
4、其他检查:
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
4再生障碍性贫血并发症
1.出血:血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑,牙龈出血和鼻出血,在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血,严重内脏出血如泌尿道,消化道,呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期,患者出现严重鼻出血,视物不清,头痛,恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
2.贫血:红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力,活动后心悸,气短,头晕,耳鸣等症状,患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染:白细胞减少所致感染为再障最常见并发症,轻者可以有持续发热,体重下降,食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。
再生障碍性贫血并发症除出现感染,内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病,如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
5再生障碍性贫血病因
药物因素(40%):
和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药,细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此发生全血细胞减少时,骨髓仍保留一定量的多能干细胞,停药后再障可以恢复。
环境因素(20%):
在工业生产和日常生活中,人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会,苯具有挥发性,易被吸入人体,在接触苯的人员中血液学异常者较常见,其中:贫血占48%,巨大红细胞增多占47%,血小板减少占33%,白细胞减少占15%,在工作环境较差的制鞋工人中,全血细胞减少占2.7%,严重苯中毒可致再障。
病毒性肝炎(10%):
1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA),一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%~0.9%,在再障患者中的构成比为3.2%~23.9%,80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起,少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致,Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关,病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体,病毒损伤骨髓微环境,肝脏解毒功能减退等,在HAAA发病过程中也起一定作用。
职业因素(10%):
放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的,具有剂量依赖性,并与组织特异的敏感性有关,造血组织对放射线较敏感,致死或亚致死剂量(4.5~10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障,而极少引起慢性再障,在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障,大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤,这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量,长期接触小剂量外部照射,如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。