干燥综合症是全球最常见的一种病,大多数的是女性爱患这种病。此病是属于自身免疫性的疾病,它主要是指的外分泌腺体产生炎症,而且它还是一种慢性病。所以治疗的时间要很长。因为在发现干燥综合症症状的时候就要及时的治疗。 那么,干燥综合征要怎么治疗呢,下面,就跟随小编一起来详细了解下吧。
目录
1干燥综合症治疗
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状,控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1.改善症状
(1)减轻口干症状,保持口腔清洁,勤漱口,减少龋齿和口腔继发感染的可能。
(2)干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼,以减轻眼干症状,并预防角膜损伤。
(3)肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
2.系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗
对合并有神经系统疾病、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下,尤其是血小板低的、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
2干燥综合症的症状体征
女性发病多于男性,男女之比为1∶9。发病年龄多数为40~60岁,但青少年也可发病(图2~11)。
1.干燥性角、结膜炎 病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。
眼科检查可见角膜周围充血,有时可见泪腺肿大。晚期可并发角膜内小血管形成,伴有云翳,继而形成溃疡。有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎、全眼球炎、眼球内积脓而失明(图4)。
2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。由于唾液减少,易发生龋齿。口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如,按摩唾液腺体亦不见分泌唾液(图5,6,7)。
3. 腮腺肿大 不到1/3的病人可出现腮腺肿大,多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬,无触痛,但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示,几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致,易误诊为腮腺炎。腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热,这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致(图8)。
4.耳鼻喉表现 随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。少数病人可发生鼻中隔穿孔,易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。
5.关节表现 多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年,也可先有口眼干燥,而在多年之后出现关节症状。
6.呼吸系统表现 喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。
7.消化道表现 除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。个别病人可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎、恶性贫血或慢性胰腺炎等。约10%的病人可发生自身免疫性肝炎、原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。
8.泌尿系统表现 肾功能异常,主要影响肾小管功能。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒。其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症、多种氨基酸尿、肾小管再吸收尿酸功能障碍、高尿磷症等。肾小管功能障碍可能由间质性肾炎、慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起。少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎,荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神经肌肉系统表现 个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。
10.皮肤黏膜表现 由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,1/3的病人可出现外阴和阴道干燥,严重病人可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥,有时可出现红斑。生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生。约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反复出现,呈圆形,粉红色,多见于下肢(图9,10)。
11.心血管系统改变 部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他 部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。
晚期可出现淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺内淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及泪腺和唾液腺。并发淋巴瘤时,唾液腺较前明显增大,其他部位淋巴结也明显增大,严重者可发生非血小板减少性紫癜,肝脾较前明显增大,神经病变或雷诺现象也较前加重。另外,还可合并瓦尔斯超姆(Walstrom)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒细胞白血病。若免疫电泳发现。IgM下降,临床上即使无淋巴瘤的特征,也应高度怀疑有恶变的可能,因恶变时或恶变前可出现IgM下降。
3导致干燥综合症的三大病因
1、干燥综合症病毒感染
目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关,EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。
2、干燥综合症自身免疫
干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗
SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症,反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T 细胞减少,反映了细胞免疫的异常。
3、干燥综合症遗传基础
在对免疫遗传的研究测定中,医学家发现人类白细胞抗原中,HLA-DR3、B8与干燥综合症密切相关,且这种相关又因种族的不同而不同,如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关,日本人与HLA-DR53相关,这说明干燥综合症有遗传倾向。
4干燥综合症爱纠缠女人致口干眼干
1、口干:感觉口干达3个月以上,早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继而出现吞咽困难,吃干性食物(如饼干)一定要用水才能咽下,夜间可因口干而致醒。
专家解释:干燥综合征的口干是由于分泌唾液的腺体被免疫细胞破坏,导致唾液分泌减少,但患者体内并不缺水,所以往往喜欢小量多次喝水。这与糖尿病的口渴不一样,糖尿病的口渴是由于血糖增高,渗透性利尿导致体内缺水,患者需要大量喝水补充水分。
2、严重龋齿:在短时间(几个月或几年)内迅速出现龋齿或牙齿脱落。
专家解释:干燥综合征的病人由于唾液腺受到破坏,唾液分泌减少,唾液清洁口腔的功能丧失,所以,病人除表现为口干外,还有口腔黏膜不适,口苦口臭,龋齿明显增多。严重者可在短时间(几个月或几年)内全部牙齿烂掉,只剩下牙齿的残根,这种龋齿在医学上称为“猖獗龋”。
3、眼干:有眼干的症状超过3个月以上;在没有沙眼等眼疾的情况下,眼部有沙粒感;每天必须使用人工泪液用于润眼。如果眼科检查提示有干眼症,建议再到风湿免疫专科检查,确定是否患了干燥综合征。
专家解释:由于泪腺受到自身免疫细胞的损害,导致干燥综合征病人出现眼干的症状。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干,视物逐渐模糊,晨起时睁眼困难。随着病情发展,则经常出现结膜炎,患者甚至在悲伤时也“欲哭无泪”。
4、阴道干:1/3的干燥综合征病人可出现外阴和阴道干燥,严重者可有阴道灼热感或性交困难。妇科检查可见黏膜干燥。
专家解释:阴道分泌黏液的腺体属于外分泌腺,受到自身免疫细胞的损害,导致干燥综合征病人出现阴道干涩,即使在性生活的兴奋期,阴道也很少或没有分泌,患者容易发生妇科感染,建议性生活时使用水溶性润滑液。
5干燥综合症与红斑狼疮的区别是什么
系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。1.面部蝶形红斑2.盘状红斑狼疮3.日光过敏4.关节炎:不伴有畸形5.胸膜炎、心包炎6.癫痫或精神症状7.口、鼻腔溃疡8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500 /mm3以下),血绣减少(10万/mm3以下)以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE
干燥综合症是一种免疫系统疾病,是一个侵犯外分泌腺为主的以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织疾病。可分为原发性和继发性两种。前者除口、眼结合膜蹭外,多有其它系统损害,后者则与另一种结缔组织疾病共存。国内患病率0.29—0.77%,中年女性多发。发病机理尚不明确,1、口干持续三个月以上。2、眼干持续三个月以上。3、滤纸试验,滤纸浸湿长度<5mm/5min为不正常,或角膜染色试验一侧>10着色点为不正常。4、唇活检:腺体组织中见有一个以上50个淋巴细胞聚集的浸润灶为阳性。5、唾液腺功能检查,唾液流率每分钟少于0.05ml为阳性。腮腺造影:腮腺蹭时可显示腮腺导管和腺体破坏。同位素造影:口干燥症者唾液腺摄取和排泌功能下降。 6、抗SS-A抗体和SS-B抗体阳性。符合以上至少4条者即可诊断为干燥综合症。