干燥综合征表现有哪些

我们经常会感觉皮肤有点干燥，主要是皮肤缺水引起的，所以我们需要护肤。但是如果很多的组织、器官、系统都出现干燥的现象的话，那可能就是病理性的，而不仅仅是单纯的皮肤缺水引起的。干燥综合征就是具有这样的病症。这种疾病会造成很多组织干燥，对身体会产生很大的伤害，所以了解这种疾病的症状才能更好的发现疾病尽早治疗。干燥综合征表现有哪些？我们一起来看看吧。

目录 干燥综合征是怎么回事 干燥综合征表现有哪些 干燥综合征应该如何预防 干燥综合征的检查 干燥综合征护理

1干燥综合征是怎么回事

　　1.遗传因素

　　(1)组织相容性抗原：

　　近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高。人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3、HLA-B8。这种相关性可因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病、临床表现与疾病持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

　　(2)家族史：

　　干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

　　2.病毒

　　认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关。如EB病毒、疱疹病毒6型、巨细胞病毒、逆转录病毒等。

　　(1)Epstein-Barr(EB)病毒：

　　它是一种常见的感染人的疱疹病毒。有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤。在干燥综合征的患者的泪腺、唾液腺、肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

　　(2)逆转录病毒：

　　属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干、腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因。然而HIV患者虽有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗体，它们与HLA-DR3无关。另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

　　(3)丙型肝炎病毒：

　　美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎。法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一。意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

　　3.性激素

　　干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关。

2干燥综合征表现有哪些

　　干燥综合征多干燥综合征患者临床首发表现为眼干、口鼻干燥，重者无泪，无唾液，进食用水送，部分女性患者阴道干燥，痛苦异常。病变常累及肺、肝、肾、胃肠、皮肤、关节及淋巴等，起病缓慢，开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医，而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。

　　特征性症状：

　　1. 口腔症状：

　　口干：由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少，却无自觉症状。严重者常频频饮水，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，进固体食物时必须用水送下。

　　其他：舌乳头萎缩，使舌面光滑。舌痛，可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大，尤以腮腺肿大为多见，此种表现儿童较成人多见。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。重度时形成松鼠样脸。

　　2.眼部症状：

　　眼干： 由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感。严重者哭时无泪。

　　其他：视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，可合并虹膜脉络膜炎、结膜发炎、球结膜血管扩张、少数泪腺肿大、易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。

3干燥综合征应该如何预防

　　①保持病室适宜温度、湿度，避免外感六淫之邪。

　　②饮食均衡有营养，避免辛辣油腻之品。若消化道症状较重，纳差者饮食应进高维生素、易消化的半流食，可口服维酶素及胰酶制剂。肾小管酸化功能障碍患者，应给予含钾高食物，如谷物、瘦肉类、鱼类、香蕉、橘子、蘑菇等。

　　③关心病人，宣教本病知识，树立信心，正确对待疾病，配合护理、治疗。

　　④保持口腔清洁，三餐后刷牙、漱口，减少龋齿发生，咀嚼口香糖，可刺激腺体分泌，忌烟酒，避免使用抗胆碱能药物。

　　⑤注意眼部清洁，减少感染机会，每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2～3次，风天注意戴眼镜。鼻干燥者用生理盐水滴鼻，避免用油性滴鼻剂，避免吸入性肺炎的发生。

　　⑥皮肤干者忌用碱性皂液，用中性柔和皂液，擦涂润肤品。瘙痒严重者可外用中药制剂。阴道干燥者，应注意局部清洁，避免条件致病菌的感染。

　　⑦肾小管酸化功能障碍患者，应注意血电解质情况，密切观察病人，注意心脏情况，避免心律失常。

　　⑧有呼吸道病变者，可予超声雾化吸入，可清洁气道，排出细小异物，防尘。

　　⑨有结节性红斑、双下肢皮疹患者应密切观察病人，注意神经系统血管炎的发生。

4干燥综合征的检查

　　实验室检查

　　1.血常规：半数病人可出现轻度正细胞性正色素性贫血，个别病人可出现轻度白细胞减少。

　　2.生化学检查：半数病人可出现血浆白蛋白降低，球蛋白增高，球蛋白升高为多株峰型，主要在γ球蛋白部分，亦可有α或β球蛋白增高，球蛋白可高达40～60dl，合并多发性肌炎及系统性硬化症者更为明显。

　　3.免疫学检查：IgM，IgA和分泌型IgA升高，个别病人可发现有巨球蛋白和冷凝集素，由于血液中存有IgG及其复合物，故有时血液黏稠度增加。

　　50%～60%的病人抗SSA抗体和(或)抗SSB抗体阳性，半数以上病人类风湿因子阳性，约有33%的病人抗甲状腺和抗平滑肌抗体阳性，凡是抗甲状腺抗体阳性的病人，都有抗胃壁细胞抗体阳性，约半数病人体内存在着抗唾液腺管抗体，约10%的病人狼疮细胞阳性，近年来又发现有对淋巴样细胞渗出液可溶性核酸抗原的沉淀抗体，结核菌素及二硝基氯苯皮肤试验，淋巴细胞转化试验，均提示细胞免疫机能低下。

　　4.玫瑰红或荧光素染色试验：1%玫瑰红或2%荧光素行角膜结膜染色，可显示出风湿病的重叠有溃疡，用裂隙灯检查可发现部分剥离的角膜上皮丝，角膜碎片或表浅性角膜基质浸润。

　　5.滤纸试验：是检查泪液分泌减少最简单的一种方法，取35mm × 5mm滤纸一张，在其一端5mm处折成直角，将该端置于眼睑结膜囊内，5min后测定滤纸湿浸至折叠处的长度，正常人在15mm以上。

　　6.唾液腺检测：有唾液分泌量测定(含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，<30正常;唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常>0.5ml/min)，腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能，从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。

　　影像学检查

　　1.X线检查

　　(1)腮腺造影：自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失，严重者显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状，小球状或棉团样扩张。

　　(2)胸部摄片或CT检查：肺部改变多种多样，有广泛网状，结节状或斑片状浸润病灶，以肺底部为著，肺门淋巴结肿大，有时可合并肺炎，胸膜炎或肺不张等。

　　(3)骨骼摄片：四肢小关节改变为骨质疏松。

　　2.腮腺ECT检查：用放射性核素99m锝静脉注射后行腮腺正位扫描，观察其形态，大小，由于唾液能浓集99m锝，因而可同时收集唾液标本，测定其放射性计数，以反映唾液腺的功能，本病唾液腺功能低下。

5干燥综合征护理

　　1、眼睛护理：使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损 伤和不适，减少感染机会。

　　2、口腔护理：口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等 。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签 将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再用5% 灭滴灵涂擦，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状。对口腔继发感染者，可采用制霉菌素等治疗常见的含念珠 菌感染;对唾液引流不畅发生化脓性腮腺炎者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。

　　3、皮肤护理：对汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤 、被褥，保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛，应注意阴部卫生，可适当使用润滑剂。

　　4、呼吸道护理：将室内湿度控制在50%-60%，温度保持在18℃-21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症 状，并可预防感染。对痰粘稠难以咳出的病人可做雾化吸入。必要时可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促进排痰。

　　5、心理护理：由于本病病程较长，病人往往情绪低落，因此在做好基础护理的同时做好病人的心理辅导，改 善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极态度对待疾玻此外对病人进行健康教育也十分重要，倡导健康的 生活和学习自我护理是提高病人生活质量重要因素之一。