人体的皮肤如果受到来自外界或者是因为自身因素的影响，也会容易换上一些皮肤病，如果皮肤出现了硬化的症状，那么就意味着可能患上了硬皮病。很多人对于此种疾病并不是很了解，因为这种病一般只会出现在成年人身上，而且发病率比较低。在临床上，对于硬皮病这种皮肤病是如何分型的呢?我们一起来看看吧。
目录
1硬皮病是怎么引起的
1、遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
2、感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
3、结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
4、血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
5、免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
查看详情>>2硬皮病的分型有哪些
临床上把硬皮病分为二大类型。
①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;
②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。
发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病，系统性硬皮病中的crest综合征。
3硬皮病的检查项目有哪些
硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。
1.血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤。血沉增快，血清球蛋白增高，类风湿因子可呈低滴度阳性。
2.约90%的硬皮病患者ANA阳性，多为斑点型或核仁型，抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体，但阳性率低(20%～30%阳性)。抗ds-DNA抗体极罕见。
3.双手X线可有不规则的骨侵蚀，关节间隙变窄，少数硬皮病病人有末节指骨吸收，常伴有软组织萎缩和皮下钙质沉着，偶尔有中节指骨的完全溶解。
4.食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线检查早期示下肺纹理增厚，典型者下2/3肺野有大量线形和/或细小结节或线形结节样网状阴影，严重时呈“蜂窝肺”。
查看详情>>4硬皮病如何预防
1.致残分析
(1)硬皮病的病变，可发生于所有在结构和功能上与结缔组织有关的并具有血管网的脏器和器官，目前无特效的方法阻止病变发展。
(2)如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。
2.人群预防 高危人群是指接触煤矿，金属矿，硅矿，化工等工作人员的人群，应加强这类人员的防护意识，做好劳动保护，定期查体。
3.个人预防
(1)一级预防：
现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病，部分病例常与系统性红斑狼疮，桥本甲状腺炎，类风湿关节炎，舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。
①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。
②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。
③加强营养，禁食生冷，注意温补。
(2)二级预防：
①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。
②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射，坚持体疗和物理治疗，如音频，蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。
5硬皮病的护理
①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。
②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。
③目前无特效药物治疗本病，在整个病程中，应积极配合中医药疗法，对该病的控制很重要。
④有雷诺现象患者，应注意保温，避免冷刺激。
⑤禁止吸烟。
