提到硬皮病，相信大家都不会觉得陌生。因为这种皮肤病跟它的名字是一样的，会引起皮肤发硬，所以就被命名为硬皮病，这种皮肤病是很常见的。而且对皮肤的伤害也是比较大的。皮肤的恢复时间比较长，另外硬皮病的诱因很多，所以导致治疗的方法也有很多的选择性。硬皮病最好的治疗方法是什么？一起来看看都有哪些吧。
目录
1硬皮病的病因
遗传因素 (25%)：
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
感染因素 (20%)：
不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
结缔组织代谢异常(10%)：
患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
血管异常(15%)：
患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
免疫异常(20%)：
这是近年来最为重视的一种看法，在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体，抗DNA抗体，抗ssRNA抗体，抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮，皮肌炎，类风湿性关节炎，干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发，目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
2硬皮病最好的治疗方法是什么
硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。西医针对局限性硬皮病可选用普鲁卡因及氢化泼尼松液局部封闭治疗。系统性硬皮病的治疗方法较多，如D-青霉胺、秋水仙碱、血管扩张药等，但疗效均不肯定。
首先，以“温阳散寒治其本，化淤通滞治其标”的治疗方法，制定软化硬皮病的三期疗法。第一期，在发病早期，患者皮肤水肿，治疗以清热解毒、活血消肿为主，帮助患者消除皮肤肿胀。第二期，患者皮肤已变硬，治疗以采用温阳散寒、活血化淤的药物为主，帮助患者软化皮肤，恢复弹性。第三期，患者皮肤已经萎缩变薄，甚至发生了肌肉萎缩和内脏病变，治疗重点在于促进萎缩的皮肤、肌肉生长，控制内脏病变的发生发展。
其次，在分期的基础上，将自体骨髓基质细胞移植技术运用到硬皮病的治疗中，通过把自体骨髓基质细胞移植到病变部位，抑制硬皮病发展、改善病变部位组织营养代谢、恢复皮肤正常功能。
第三，通过采用胸导管引流方法把淋巴液大量导出，使自身抗体及致敏淋巴细胞减少，血清和(或)淋巴液中免疫球蛋白、循环免疫复合物、白细胞介素-2受体明显下降，使体液免疫亢进状态得到改善，从而动摇了发生系统性硬皮病的免疫基础。
3硬皮病的检查
1.一般检查
部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。
2.免疫学检查
以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。
抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于14%的局限型硬皮病，抗PM-Sel抗体，以前称作抗PM-1抗体，可见于25%有局限型硬皮病与多发性肌炎重叠特征的病人，抗U3 RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异，而且与骨骼肌，肠道受累以及肺动脉高压有关，抗U1 RNP可见于5%～10%的硬皮病病人以及95%～100%的有硬皮病特征的混合结缔组织病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征重叠的病人，抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性，30%可出现类风湿因子阳性，但效价较低，7%可出现狼疮细胞。
50%的病人可有循环免疫复合物增高，补体C3，C4降低，免疫调节T细胞检测发现：辅助T细胞(Th，CD4 )数量增多，抑制T细胞(Ts，CD8 )数量减少，体外测试淋巴细胞转化率下降。
3.皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查
在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点，有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。
系统性硬化病患者有血液流变学检测异常，表现为全血比黏度，血浆比粘度及全血还原粘度增高，红细胞电泳时间延长。
血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。
4.组织病理检查
纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
(1)皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主，晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀，纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞，以后，出现表皮，皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
(2)肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈“洋葱皮”样改变，严重时可部分或完全阻塞血管腔，肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩，血管壁增厚，皱折，甚至坏死，肾小管萎缩，肾间质纤维化。
免疫荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。
电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂，增厚，皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。
5.X线检查
两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变，食管，胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变，指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。
4硬皮病的症状有哪些
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。
查看详情>>5硬皮病如何预防
1、预防硬皮病要注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
2、预防硬皮病要防止外伤注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
3、预防硬皮病就要戒烟。
4、预防硬皮病要注意生活规律性，保证睡眠时间。
5、预防硬皮病要防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。
查看详情>>
