硬皮病除了参考几个常见的症状表现外，我们必须要做深入的检查才能进一步确诊，如果发现有关于硬皮病的症状出现，一定要及时就医，以免病症进一步恶化。那么硬皮病检查项目是什么？请看下面详细的介绍。
目录
1硬皮病西医治疗
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
(一)一般治疗
去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。
(二)血管活性剂
主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。
1.丹参注射液
每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。
2.胍乙啶(guanethidine) 开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效(有效率约50%)。
3.甲基多巴
125mg，每日3次(或1～2g/d)。能抑制雷诺现象。
(三)结缔组织形成抑制剂
1.青霉胺(D-penicillamine)
能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺(I-glutamine)0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。
2.秋水仙碱(colchicine)
能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶(β-galactosidase)。
3.积雪甙(asiaticoside)
为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂(每片含积雪甙10mg)每日服3次，每次～4片;针剂(每支2ml含积雪甙20mg)肌肉注射，每周2～3次，每次支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果(有效率约80%)，一般1个月左右开始见药。
(四)抗炎剂
糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。
(五)免疫抑制剂
如硫唑嘌呤(75～150mg/d)、苯丁酸氮芥(6mg/d)、环磷酰胺(50～200mg/d)等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
(六)物理疗法
包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。
(七)其他
如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。
2硬皮病检查项目是什么
硬皮病的辅助检查：硬皮病的辅助检查包含多项内容，与该病的临床类型有密切关系。局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：
1.嗜酸性粒细胞增多;尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;
2.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;
3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。
4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。
3硬皮病的症状
患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。
1.皮肤表现
早期手，指肿胀，也可累及前臂，足，下肢和面部，但下肢受累较少，肿胀期可持续几星期，几个月，甚至更长时间，水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑，皮肤病变由肢体远端起始向近端进展，皮肤逐渐变硬，增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿，硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematous phase)：表现为皮肤变厚，绷紧，皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失，在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指，手背和面部，以后向上肢，颈，肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展，此期可持续数月。
(2)硬化期(indurative phase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指，手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起，面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短，可出现溃疡，可产生手指屈伸受限，胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指，足趾，手，足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂，肩，腹和腿，通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。
(3)萎缩期(atrophic phase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
皮肤受累的测量方法：
对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程，改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法，具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部，前胸，腹部，左，右上臂，左，右前臂，左，右手，左，右手指，左，右大腿，左，右小腿，左，右足，对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分，然后再将这17个部位的积分累加，此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。
2.雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础，当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白，继而发绀的变化，刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木，烧灼，刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
(2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)，前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)，有雷诺现象的病人50%为原发性，典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性，原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。
对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，如有雷诺现象者不具有指凹陷，溃疡，坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病，如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。
(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现，与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度，同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟。
3.肌肉，关节及骨病变
(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛，肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状，晚期还可出现肌肉萎缩，一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩，弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指，腕，肘关节较多见，另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用，当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高，肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动，肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润，肌纤维变性，萎缩或纤维化。
(2)关节炎：关节炎多发生在手指，腕，膝，踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状，病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉，腕，踝，肘，膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致，这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳，约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端，指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化，关节间隙变窄，骨侵蚀及关节强直较少见。
4.消化系统病变
80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累，也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥，硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良，一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变，此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头，肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患。
(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难，食物反流及营养不良，吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解，病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失，食管下段括约肌压力下降，出现反流性食管炎，病人可有胸骨后烧灼痛，恶心，进餐后或平卧时反流症状加重，在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀，恶心，呕吐，为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。
食管疾患的并发症包括：食物误吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽，声嘶，不典型胸痛，局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱，胃酸排空延迟时，才会出现食管炎，此时可行钡餐检查，内镜检查，食管测压检查以助确定病变的性质和程度，钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失，食管扩张，下1/3可见狭窄，内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄，组织病理检查显示食管平滑肌萎缩，由纤维组织所代替，黏膜下层和黏膜固有层纤维化，食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。
(3)胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
(4)小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常，通常表现为反复发作的轻度腹痛，腹泻，体重减轻和营养不良，营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致，严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛，腹胀和呕吐。
在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气，此时肠内气体可胀入肠壁，偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。
(5)结肠：结肠各段均可受累，硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘，下腹胀及便嵌塞，由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
(6)肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
总之，引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变，平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化，硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷，这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害，晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化，这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。
5.肺病变
硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因，最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳，胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛，反流性食管炎，胸膜炎或心包炎有关，硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现，硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭，肺出血，胸膜反应，气胸，肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常，绝大部分肺病变并没有明显的临床症状，直到肺纤维化加重，出现肺动脉高压时才表现出症状，此时肺功能检测显示限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损，由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测，X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显示：双侧肺间质纹理增强，肺实质下叶有网状一结节状改变，当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改变，支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多，患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在出现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现，利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。
4硬皮病是怎么引起的
1、遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
2、感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
3、结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
4、血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
5、免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
查看详情>>5硬皮病如何预防
1、预防硬皮病要注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。
2、预防硬皮病要防止外伤注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。
3、预防硬皮病就要戒烟。
4、预防硬皮病要注意生活规律性，保证睡眠时间。
5、预防硬皮病要防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。
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