再生障碍性贫血在生活中并不是特别常见,虽然也属于贫血的一种,但是在发病年龄方面主要集中在青壮年人群中发作,引发再生障碍性贫血的主要原因还是跟遗传有很大的关系,另外药物副作用,化学毒物的伤害,电离辐射,病毒感染,免疫因素,阵发性睡眠性血红蛋白尿等原因也都是引发再生障碍性贫血的主要原因。得了这个病的主要症状还是跟贫血的症状一样,但是在治疗方面也有所差异。
目录
1再生障碍性贫血的原因
营养缺乏:营养缺乏导致的造血原料不够而发生的贫血,比如缺铁性贫血,叶酸或维生素B12缺乏引起的豆芽细胞贫血及缺铁性贫血,分别予营养来补充,贫血诊疗效果良好,不过引起营养缺乏的原因如不去除疗效常不拘理想,即让一时见效,但停止予营养素补充,再生障碍性贫血很快复发。
物理病因 常见的是不同的电离辐射,像X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线诊疗与太过频繁的诊断性照射,患再障的危险度为对照组的10倍,且与剂量有关,剂量增大,骨髓损害增重。通常在超过允许剂量时,即可引发再障。
生物因素 和再障发病联系紧密的是病毒感染。最多的是肝炎病毒,患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后2个月内发病,病况严重,病死率高。
造血微环境不正常:骨髓中造血组织下降,红骨髓总容量下降,用脂肪组织替代,让全血细胞减少。此外,若造血微环境发生改变,也不利于血细胞的正常生长发育。
免疫功能不正常:临床上是再障病人作骨髓移植时,大部分患者会由于输同基因骨髓才能恢复造血功能。这表明再生障碍性贫血的病人免疫功能异常。这也是再生障碍性贫血的发病原因。
其他因素 长时间未经诊疗的不同贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶和甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引发再障,某些恶性肿瘤偶尔也可导致本病的发生。一些阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)也可转化为再障,称“AA-PNH综合征”。少数女性再障,在妊娠期发病,分娩后减轻,第2次妊娠发作。遗传病如Fanconi综合征、先天性角质分化不良等,因为DNA的修复障碍,或免疫缺损,易伴发再障。
发病机制:再障是一组异质性疾病,不能用单一的原因进行解释。总体来讲有:造血干/祖细胞缺陷;免疫异常损伤造血干/祖细胞和微环境;造血微环境功能缺陷;遗传易感性。
2治疗障碍性贫血的方法
要是患上这个疾病的时候,然后让身体的造血功能逐渐的减弱,因为医学专家说这样也是可以刺激骨髓造血的,在患上这个疾病的时候,患者可能会出现贫血、出血或者是出现感染等一些情况的,而且效果是非常的好的。患者是可以使用雄激素来进行治疗,再生障碍性贫血是一组因为身体里面的一些病因然后导致了骨髓造血功能受到了一定的障碍,患者是可以及时的注意,因为要是长期的使用同一种药物的话是没有效果的,就像感冒一样,要是患者喜欢使用西药来治疗的话,怎么治疗都是没有用的。一定要及时的注意勤换药物,要是长期的使用一种药物就会在体内产生抗体。
我们都治疗治疗再生障碍性贫血这种疾病的首选药物就是雄激素,但是我们应该知道在临床上因为每个人的体制不一样,对药物的反应也就不一样,对于再生障碍性贫血这种疾病来说也可以采用移植骨髓来治疗,但是具体的应该怎么治疗呢?方法如下:
是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄20岁,有HLA配型相符供者,在 有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要 组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高。
对确诊后未输过血或输血次数很少者,预处理方案可用环磷酰胺每天50MG/KG连续静滴4天。国内已开始应 用异基因骨髓移植治疗严重再障,并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展,有认为可促进或辅助造血功能恢 复,其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。
对于再生障碍性贫血这种疾病的治疗我们专家给出了相应的阐述,但是想要通过移植骨髓来治疗再障的话肯定需要天时地利人和,这种方式到目前为止应用到临床上还是很少的,所以我们应该找出治疗再障的更好的方式和方法,只有这样我们才能刚好的治疗这种疾病。
3再生障碍性贫血患者注意事项
①再生障碍性贫血是骨髓损伤,造血功能衰减引起的疾病。如不及时治疗,骨髓的损坏会向近心端发展,疾病由轻到重,从易到难。从治疗效果看,病程短者、轻者疗效好;病程长者、重者疗效差,所以强调早期治疗勿误时机。
②定期检查血象。以便调换方子,切不要抱着一个处方数月不变。
③坚持治疗:骨髓是造血的场所,要使遭破坏的骨髓,重建恢复其造血功能,就需要有长的时间及疗程。骨髓破坏得越严重者,须时越长。
④维持治疗:再生障碍性贫血患者的红细胞、白细胞、血小板三系统不是同步恢复,而是有先有后,有快有慢,有易有难。一般说来,有效病例血象三系恢复的次序是:红细胞~白细胞~血小板,其中血小板较难恢复,但也有少数三系统统不恢复者。如果血象恢复即停药,不能维持治疗,复发率较高。一般血象恢复正常后,短者需一年时间要维持治疗;长者三年以上,但药的数量和剂型可减少,病情稳定未见复发。根据不同情况制定维持治疗时间。总之,维持治疗不可缺少,对降低复发率,提高远期疗效均有重要意义。
4急性再生障碍性贫血的饮食疗法
1、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
2、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
5再生障碍性贫血的危害是什么
1.出血
出血是由于血小板减少,出血也是患者就诊的主要原因,也是并发症,症状为皮肤会出现淤点和淤斑、口腔内牙龈出血和流鼻血。女性会出现月经不规则的出血量甚至会有阴部出血的现象。严重的有内脏出血,且多在病程晚期,患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐,这常是致命性颅内出血先兆表现。
2.贫血
再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血,通常表现出身体乏力、在活动后容易出现心悸、胸闷、耳鸣、头晕等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可能较轻,贫血严重时会出现贫血性心脏病。
3.感染
并发症是再生障碍性贫血带来的危害之一,由白细胞减少所致的感染为再障最常见并发症。病情较轻者会出现发热、体重减轻、食欲下降,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常出现局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血,甚而会导致死亡。