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系统性硬皮病晚期有哪些症状

很多人可能被蜜蜂叮过,之后被叮的地方就会出现肿胀,然后就觉得很疼很痒。其实这和系统性硬皮病差不多,硬皮病也会这样肿胀,患上硬皮病的地方会变得发亮,变得肿胀,然后感觉又紧绷又硬,会导致身体不适。那么我们今天就来了解一下,系统性硬皮病晚期症状。

目录 系统性硬皮病预后注意什么 系统性硬皮病晚期有哪些症状 系统性硬皮病有哪些实验室检查 系统性硬皮病对人体的危害 什么是系统性硬皮病

1系统性硬皮病预后注意什么

  1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。系统性硬皮病的预后措施有哪些?这是系统性硬皮病的预后措施之一。

  2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

  3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%,或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。这也是一种系统性硬皮病的预后措施。

  4.心脏病变 系统性硬皮病的预后措施有哪些?可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

  5. 皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。这也属于系统性硬皮病的预后措施之一。

  系统性硬皮病预后就介绍到这里,现在大家都应该有所了解了吧,系统性硬皮病的治疗方法是很多的,患者要去正规的医院检查治疗,在康复以后也是要注意很多的事情,预防病情再次复发是最重要的工作,希望大家可以引起重视。

2系统性硬皮病晚期有哪些症状

  几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹,仰头时,患者会感到颈部皮肤紧绷,其他疾病很少有这种现象。

  面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容,表现为:面具脸;口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期萎缩期。

  由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝和膝处,可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症,其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血,可发生指(趾)端骨溶解。

  看了以上这么多关于系统性硬皮病的介绍,相信大家已经对这种病情有所了解了。这种病女性特别容易发生,男性和儿童比较少。导致这种病情发生原因也有很多。比如环境因素,化学因素,其中最危险的就是遗传因素。

3系统性硬皮病有哪些实验室检查

  (1)常规化验检查;,系统性硬皮病病人血沉斗般增快,C反应蛋白可正常或轻度升高。轻度贫血、血小板减少、嗜酸粒细胞增多。有蛋白尿或镜下血尿和管型尿。

  (2)生化检查血清白蛋白降低,球蛋白增高,有多株高、γ球蛋白血症,血中纤维蛋白原含量增高,20小时尿肌酸排出量可增高。部分病人肌酸磷酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH和谷草转氨酶(SGOT)升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可出现不同程度异常。

  (3)免疫学检查血浆免疫球蛋白可升高;30%的系统性硬皮病病人类风湿因子阳性;抗核抗体(以斑点型和核仁型多见)阳性率达50%—90%;还可出现抗RNP抗体、抗SS—A抗体及抗心磷脂抗体阳性。系统性硬皮病病人有一些标志性抗体,如抗Scl—70抗体(70KD),阳性率为60%。抗着丝点抗体(AcA)是CREST综合征的标志性抗体,阳性率约为70%。

  (4)甲皱微循环检查系统性硬皮病病人甲皱微循环视野模糊,毛细血管显著减少,异常管袢数增多,血管支扩张、弯曲和袢顶增厚,血流缓慢、淤滞及血细胞聚集。本病甲皱微循环改变具有特征性,可以帮助诊断。

  (5)血流图检查肢端血流速度减慢,血流量减少,血管弹性较差。

4系统性硬皮病对人体的危害

  1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病,因此,免疫失调会使体内产生大量有害物质,沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧,久之,硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化,失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病,可致残或死亡。

  2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害,也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难,反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏,主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化,临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。

  3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况,心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作,严重的硬皮病患者会心力衰竭,这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。

  以上所讲述的就是系统性硬皮病的危害具体的描述,希望大家能够重视起硬皮病的存在,及时去治愈好硬皮病。如果您还以其它的硬皮病的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。

5什么是系统性硬皮病

  在临床上,系统性硬化症可分为以下四型:

  (1)弥漫性硬皮病

  较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

  (2)肢端硬化症

  本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.

  (3) 重叠综合征

  弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

  (4)无皮肤硬化的系统性硬化症

  本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1% 。