再生障碍性贫血虽然是贫血的一种,但是它是一种比较严重的贫血,因为它的发病原因是很复杂的,那么再生性贫血的症状是什么?下面为大家简单的介绍一下。我们一起来看看吧。
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1再生障碍性贫血能生孩子吗
朋友别担心,这种情况再生障碍性贫血的,是不可以着急怀孕,否则是有遗传的啊
所以不能生孩子。如果再障没有治愈的情况下生育,很有可能加重病情,影响疾病的康复,最今后的治疗造成影响,所以。医生是不建议怀孕和生育的。如果在治愈后,或者在病情相当平稳后,可以在医生的知道下进行生育。
再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。引起发病的原因主要有先天遗传以及后天的因素,后者主要包括药物以及化学物质、各种电离照射、病毒感染、免疫因素等。治疗上主要是去除致病因素、积极支持治疗主要包括改善贫血,预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗、雄激素和蛋白合成同化激素治疗、造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗等具体治疗方法还要根据具体的病情而定。应该说结合一些中医中药的方法会更好。祝福你的家人早日康复!
2再生性贫血的症状是什么
一、贫血
有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
范科尼贫血患者一般在3-14岁出现临床症状,但有极少数可能出现在30岁以后。在儿童及年轻的患者如果出现身高、咖啡斑及骨骼的异常常提示可能为范科尼贫血。先天性角化不良患者,中位发病年龄约7岁,有黏膜白斑病、指甲营养障碍及皮肤色素沉着。肝炎相关性再障多在发病前2-3个月有黄疸史和肝炎史。
二、出血
急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
三、感染
以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3再生障碍性贫血出现的主要原因是什么
再生障碍性贫血是血液病的一种,有很多病种,因此,引发它的原因也是分门别类的。再生障碍性贫血的病因虽然多种多样的,最为常见的一种原因是药物因素:氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等药物的不正当使用有可能导致再障疾病发作。
现在我们生活在有关信息高度发达的时代,电子信息已经到达一个登峰造极的地步,因此,电子辐射也成了不可避免的要面对的因素,电离辐射是造成再生障碍性贫血的发生的原因之一,X线、γ线或中子等辐射都有可能会影响到更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。而且不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。
4再生障碍性贫血患者的治疗措施
慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
1、支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
2、中医药 治宜补肾为本,兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
3、造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血,内源性血浆EPO水平均在500u/L以上,采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效,一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞,减少感染可能有一定效果,但对改善贫血和血小板减少效果不佳,除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵,因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药,如应用ALG/ATG治疗重型再障,常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染,导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果,包括ALG/ATG和CSA联合治疗,CSA和雄激素联合治疗等,欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗,对重型再障有效率已提高到82%。
5再生障碍性贫血的检查
(一)血象
呈全血细胞减少,贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞,红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现,网织红细胞显著减少,少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少,贫血较重,以重度贫血(Hb 30~60g/L)为主,多为正细胞正色素性贫血,少数为轻,中度大细胞性贫血,红细胞形态无明显异常,网织红细胞绝对值减少,急性再障网织红细胞比例小于1%,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞绝对值减少,其中中性粒细胞减少尤明显,急性再障均低于0.5×109/L,血小板不仅数量少,而且形态较小,可致出血时延长,血管脆性增加,血块回缩不良,急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低,三系造血细胞明显减少,尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多,尤为淋巴细胞增多,慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可从增生不良到增生象,但至少要有一个部位增生不良;如增生良好,晚幼红细胞(炭核)比例常增多,其核不规则分叶状,呈现脱核障碍,但巨核细胞明显减少,骨髓涂片肉眼观察油滴增多,骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时一,二次涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性,硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断,而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力减低,抗碱血红蛋白量增多,染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外,一般再障属正常,如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
1.骨髓超微结构
慢性再障红系显示明显病态造血,幼稚红细胞膜呈菊花样改变,细胞质有较多空泡,核膜间腔扩张,异形红细胞明显增多占90%左右,上述改变在急性再障少见。
2.造血祖细胞培养
粒,单核系祖细胞(CFU-GM),红系祖细胞(BFU-E,CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少,急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少,慢性再障半数正常,半数减少,中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常,致骨髓及外周血N-ALP显著增高,病情改善后N-ALP可恢复正常。
3.造血生长因子(HGF)
急性再障无明显增高,慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高,可达正常的500~1000倍,铁代谢,血清铁结合蛋白饱和度增加,血浆59Fe清除时间延长,骨髓对59Fe摄入减少,红系转铁蛋白摄入量低于正常,铁掺入循环红细胞量也减少,患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200~250mg)故铁摄入量增加,而排铁无相应增加,24h尿铁仅1mg,致血清铁,骨髓细胞内外铁,肝脾等脏器储存铁均增加。
4.红细胞内游离原卟啉(FEP)
急性再障因骨髓严重受损,红细胞内游离原卟啉利用较少,可轻度增高,慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。
5.红细胞膜变异
红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少,带5及4.1蛋白明显增多,与红细胞膜的完整性与变形性有关。
6.红细胞生存期及其破坏部位
用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间,缩短者占61%,脾定位指数增高者占48%,脾死亡指数增高者占26%,对选择脾切除和估计疗效有重要意义。
7.免疫功能
急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低,慢性再障轻度减低,急性再障T细胞绝对值明显减低,早期及成熟B细胞数明显减低,淋巴细胞对ConA刺激转化率减低,对PHA转化反应偏低,3H-TdR掺入明显减低,说明急性再障T及B细胞都严重受累,提示全能造血干细胞受损,慢性再障T细胞数正常,早期及成熟B细胞数减低,淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高,3H-TdR掺入轻度减低,说明慢性再障主要是B细胞受累,损害主要在髓系祖细胞阶段。