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再生障性贫血的早期症状有哪些

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。那么再生障性贫血的早期症状有哪些?一起来看看都有什么吧。

目录 再生障碍性贫血出现的主要原因是什么 再生障性贫血的早期症状有哪些 再生障碍性贫血的自我保健 再生障碍性贫血如何预防 再生障碍性贫血诊断鉴别

1再生障碍性贫血出现的主要原因是什么

  再生障碍性贫血是血液病的一种,有很多病种,因此,引发它的原因也是分门别类的。再生障碍性贫血的病因虽然多种多样的,最为常见的一种原因是药物因素:氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,他巴唑,甲基硫脲嘧啶等药物的不正当使用有可能导致再障疾病发作。

  现在我们生活在有关信息高度发达的时代,电子信息已经到达一个登峰造极的地步,因此,电子辐射也成了不可避免的要面对的因素,电离辐射是造成再生障碍性贫血的发生的原因之一,X线、γ线或中子等辐射都有可能会影响到更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。而且不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。

2再生障性贫血的早期症状有哪些

  1.贫血

  贫血是由于红细胞减少导致的,贫血的时候患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。

  2.出血

  血小板减少所致出血是主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。

  3.感染

  白细胞减少,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。

  4,再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。

3再生障碍性贫血的自我保健

  1、预防感染

  日常生活中要注意增减衣服,避免受凉。做好各人卫生,保持皮肤清洁,勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风,少出入公共场所,外出时戴口罩。注意口腔卫生,餐后睡前漱口。注意肛周清洁,便后坐浴(可用不1:1000高锰酸钾溶液坐浴),女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等,应及时到医院治疗,以便早期外理。

  2、预防出血

  根据病情适当活动,活动时防止滑倒或外伤,以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙,牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免损伤鼻腔粘膜,引起出血。注意小便颜色,女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时到医院检查治疗。

  3、生活照顾

  饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时,要卧床休息,减少活动,必要时住院治疗。

  4、用药注意

  严格遵医嘱服药,不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。

4再生障碍性贫血如何预防

  1、在日常生活中,应防止有害化学物质和放射性物质污染环境。

  2、在工农业生产中,严格执行防护措施,防止接触有毒害的物质。

  3、从事接触有毒化学物质或放射性物质工作的人,应严格掌握操作规程,定期检查身体,以防患于未然。

  4、病人服药要有保护意识,尽量减少服用氯霉素、保泰松一类药物,尤其小儿应禁服。

  5、服用药物时,要严格控制剂量,不可急于求成而加大剂量。

  6、在使用有可能致再障的药物时,必须定期观察血象变化,出现异常,应立即停药,并积极治疗。

  7、积极预防病毒性肝炎,对病毒性肝炎患者,要积极系统地治疗。

  8、要少用或不用各种溶剂、染发剂、指甲油等有害化妆品。

  9、基层医务人员要严格掌握用药指征,尽量不使用含有扑热息痛、安乃近等退热药物,以免引发再障。

5再生障碍性贫血诊断鉴别

  诊断

  1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下。

  1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

  2.一般无脾大。

  3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

  4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。

  5.一般抗贫血药物治疗无效

  (1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):

  ①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。

  ②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:

  A.网织红细胞<1%,(经血细胞比容纠正)绝对值<0.015×1012/L。

  B.白细胞明显减少,中性粒细胞<0.5×109/L。

  C.血小板<20×109/L。

  ③骨髓象:

  A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。

  B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

  (2)慢性再障(CAA):

  ①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。

  ②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

  ③骨髓象:

  A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。

  B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

  (3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。

  目前国外沿用Camitta(1976)提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞<0.5×109/L,血小 板<20×109/L,贫血及网织红细胞<1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(<正常的25%),或增生减低(为正常 的25%~50%),其中非造血细胞>70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细 胞<0.2×109/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。

  典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断, 对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。

  鉴别诊断

  再障主要应与以下疾病鉴别。

  1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH):与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难,但本病出血,感染均较少,较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55,CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

  2.骨髓增生异常综合征(MDS):与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难,但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞,单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板,骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多,巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性,进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU-L),染色体,癌基因等检查加以鉴别。

  3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障,下列特点有助于鉴别:

  ①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻。

  ②骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞。

  ③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复。

  ④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

  4.骨髓纤维化(MF):慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

  5.急性白血病(AL):特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝,脾,淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆,应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒,单,或原始淋巴细胞明显增多,骨髓活检也有助于明确诊断。

  6.恶性组织细胞病(MH):常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝,脾,淋巴结肿大,黄疸,出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞,多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

  7.纯红细胞再生障碍性贫血:溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞,慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

  8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障,巨幼细胞贫血,骨髓转移癌,肾性贫血,脾功能亢进等。