再生障碍性贫血为什么发作?再生障碍性贫血简称再障,是一种危害很大的血液疾病,临床以贫血、出血和感染为主要表现,该疾病的高发人群为青壮年,其男性发病率略高于女性,那么,再生障碍性贫血为什么会发作呢?
目录
1再生障碍性贫血怎样分型
(1)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
2再生性障碍性贫血是什么原因引起的
药物引发的再生障碍性贫血与药物剂量有关,即再生障碍性贫血为药物的毒性作用,当某些药物的使用剂量达到一定剂量时,就会引起骨髓抑制,长期的骨髓抑制就可能引发再生障碍性贫血。
常见可能引发疾病的药物包括甲氨蝶呤、白消安、雌激素、苯妥英钠等。部分患者对于某种药物具有特异性反应,而与药物剂量无关,最常见的药物就是氯霉素,其他药物还包括保泰松、有机砷、氨基比林、磺胺等。
某些病毒感染可能引发再生障碍性贫血,其机理与机体自身免疫有关,常见病毒感染为肝炎病毒,微小病毒等。长期接触X光线、放射性核素、化学毒物等都可能影响染色体的复制、抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,抑制骨髓细胞分化,造血肝细胞数量减少,而引发再生障碍性贫血。
免疫因素也是导致再障的重要因素,再障可继发于自身免疫性疾病,患者血清中可以找到抑制造血干细胞的抗体。罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
再生障碍性贫血发病后,对于患者生活和健康的影响都是非常大的,所以对于这种疾病,需要及早治疗才行,在治疗期间,患者应该保持口腔卫生,避免再次感染。
3障碍性贫血的原因
化学因素:包括药物和化学物质,如氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物、杀虫剂以及苯等。其中高度相关的有苯及其衍生物和各种抗肿瘤药物。国内以往氯(合)霉素所致再障的报道较多,近年随着该类抗生素应用的减少,其在再障发病中的意义已不突出。相反,接触苯及其相关制剂引起的再障仍屡有发生,应予重视。化学物质引发的骨髓增生不良有的与剂量有关,有的与个体敏感性相关。如抗肿瘤药物与苯对骨髓的抑制与剂量有关,氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大,但与个人敏感性有关。
物理因素:X线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,使造血干细胞数量减少。骨髓是放射敏感组织,其抑制程度与放射呈剂量依赖性效应。
生物因素:流行病学调查和研究表明,再障发病可能与多种病毒感染有关,其中以病毒性肝炎为主。肝炎相关性再障多继发于乙型或丙型肝炎,机制可能与病毒抑制造血细胞或免疫因素有关。患者多为男性青年患者,在恢复期发病,预后较差。其他可疑相关病毒尚有EB病毒、微小病毒及HIV病毒等。
4再生障碍性贫血吃什么比较好
1、避免进食硬的食物:小心鱼刺、碴等损伤牙龈及口腔粘膜。再障病人特别是急性期,机体免疫功能异常低下,极易发生感染,一定要注意饮食卫生,食入水果前要先洗净双手,在流动的水下洗净水果,并削皮后食用。可食用水果应注意:应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。
2、高蛋白饮食:蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础,再障病人全血细胞减少,需要补充足够的动物性蛋白质,如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。
3、补充造血原料:再障虽然不是由于造血物质缺乏所致,但由于反复出血,造成慢性失血性贫血,从而加重了再障的贫血程度。因此,在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中,尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富,需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C,可促进叶酸吸收;加入钙片,可促进维生素B12吸收。
4、补充含维生素类的食物:再障病人特别要注意补充含维生素的食物,不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高,其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高,嫩叶比枯叶高,深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的,易被人体吸收。
5再生障碍性贫血的危害是什么
1.出血
出血是由于血小板减少,出血也是患者就诊的主要原因,也是并发症,症状为皮肤会出现淤点和淤斑、口腔内牙龈出血和流鼻血。女性会出现月经不规则的出血量甚至会有阴部出血的现象。严重的有内脏出血,且多在病程晚期,患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐,这常是致命性颅内出血先兆表现。
2.贫血
再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血,通常表现出身体乏力、在活动后容易出现心悸、胸闷、耳鸣、头晕等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可能较轻,贫血严重时会出现贫血性心脏病。
3.感染
并发症是再生障碍性贫血带来的危害之一,由白细胞减少所致的感染为再障最常见并发症。病情较轻者会出现发热、体重减轻、食欲下降,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常出现局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血,甚而会导致死亡。