系统硬化症是我们平时免疫力不好的人容易得的一种疾病。而且这种疾病非常常见。系统性硬化症主要是让人的血液出现问题。对于系统硬化症,护理的方式也有许多。可能还是有一些人对于这种疾病是不太了解的,所以下面小编先介绍一下什么是系统硬化症,然后再介绍它的护理方式。
目录
1系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。
2系统性硬化症的护理是什么
系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。
病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。
治疗的原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。
这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。
3什么是系统性硬化症
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病(limited scleroderma)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病(sine scleroderma)：临床无皮肤增厚表现.但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征(overlap syndrome)：上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)：雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化(calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食管运动障碍(esophageal dysmotility)、硬指(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia)。
4系统性硬化症常会出现雷诺现象
系统性硬化症也就是大家通常所熟悉的硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
关节炎与腱鞘炎可能是早期系统性硬化症的症状，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
在看过上面专家们的介绍之后，相信大家对系统性硬化症有哪些症状表现，都有所了解了吧。希望大家能够对系统性硬化症多重视，在此也祝愿硬皮病患者们能够早日治疗，早日康复。
5系统硬化症引发的其他结缔组织病
结缔组织病有多种，其他结缔组织病一般出现的情况较少，其他结缔组织病严重影响了我们的日常生活，系统性硬化症就是一种其他结缔组织病，治疗这种症状的时候，需要根绝其特有的症状，采取不同的治疗方法。
系统性硬化症 系统性硬化症是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病。病变累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、心和肾等组织。主要临床表现为皮肤硬化、雷诺现象等。有70%～97%的系统性硬化症患者出现关节症状，有30%～65%的患者以关节损害作为本病的始发症状。最常见的表现是关节疼痛、肿胀、积液和晨僵。关节炎可限于单关节或几个关节，其他结缔组织病也可为多关节炎，以指、腕和距小腿关节多见，最终可累及全部关节。弓形指是具有诊断价值的特征性体征。
有学者将系其他结缔组织病变分为两大类：①关节痛：关节疼痛轻重不一，多为对称性，位于指关节和大关节，较少累及颞颌、骶髂、髋、脊柱及胸锁关节;②多关节炎：表现与RA相似，手指、腕和膝关节常见，也可累及其他关节。急性期关节疼痛，肿胀，伴有晨僵。关节滑膜有炎性细胞浸润，滑膜表面有纤维蛋白覆盖，后期炎症消退，滑膜明显纤维化，或由致密的结缔组织取代。关节活动时有皮革样摩擦音。关节腔变小，遗留屈曲畸形。关节X线表现一般无明显异常，部分累及远端指间关节、近端指间关节、掌指关节和腕关节者可见关节附近骨质疏松，关节糜烂及关节间隙狭窄等。在近端指间关节和掌指关节背见的关节糜烂和局部吸收，可考虑为系统性硬化症的原发性改变，可能与关节囊或韧带损伤有关。抗Scl-70抗体是系统性硬化症的血清标志性抗体。
