您的位置:健康百科 >内科 >免疫科 >红斑狼疮

系统性红斑性狼疮应该如何治疗?

我第一次听说系统性红斑狼疮,是因为我表弟他突然得了这个疾病。他发病的时候感觉身上起了好多的红疹,当时我都吓到啦,我想知道,关于这个疾病现在医学上有么有什么治疗方法吗?想知道的我们来看看吧。

目录 系统性红斑狼疮传染吗 系统性红斑性狼疮应该如何治疗 系统性红斑性狼疮的临床表现 系统性红斑狼疮应与多种疾病鉴别 系统性红斑狼疮寿命有多长

1系统性红斑狼疮传染吗

  系统性红斑狼疮的出现会导致身体的一些系统和脏器的病变,在亚洲和黑人中它的发病率是很高的,而且女性患病的几率大于男性,很多人害怕这一疾病,对系统性红斑狼疮传染吗更是有很大的疑问。

  系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。系统性红斑狼疮权威专家指出系统性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到系统性红斑狼疮病人总不免会产生系统性红斑狼疮是传染病吗?这样的疑问,回答是否定的,系统性红斑狼疮是不会传染的,系统性红斑狼疮不是传染病。

  因为人们从临床研究上发现,系统性红斑狼疮只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了这种自身免疫性疾病。

  因此,系统性红斑狼疮不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般 的工作,学习,参与正常人的社会活动。

  以上的介绍患者对系统性红斑狼疮传染吗应该有了解了,患有系统性红斑狼疮一定要在早期就去正规的医院治疗,更重要的是系统性红斑狼疮的患者在日常生活中应该做好护理,预防感染,预防寒冷,避免阳光的照射,在用药上更要慎重。

2系统性红斑性狼疮应该如何治疗

  (1)一般治疗:

  ①教育病人:对病人的教育十分重要,使病人懂得合理用药,定期随访的重要性;让病人了解应根据病情的不同,制定不同的治疗方案,应因人而异。

  ②去除诱因:及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素,如避免日光曝晒,避免接触致敏的药物(染发剂和杀虫剂)和食物,减少刺激性食物的摄入,尽量避免手术和美容,不宜口服避孕药等。

  ③休息和锻炼:在疾病的开始治疗阶段休息十分重要,但当药物已充分控制症状后,应根据患者的具体情况制订合理的运动计划,可参加适当的日常工作,学习,劳逸结合,动静结合。

  ④精神和心理治疗:避免精神刺激,消除各种消极心理因素,患者既要充分认识到本病的长期性,复杂性和顽固性,又不要对前途和命运担忧,无论病情是否缓解,都应定期到专科医生处进行长期随访,及时得到指导,才能巩固最佳的治疗效果。

  ⑤患者自我保护:

  A.避免紫外线照射,避免日光照射,以防光过敏。

  B.教育病人尽量防止感染,因为SLE本身就存在免疫功能低下,再加上长期接受免疫抑制剂治疗,其抵抗力进一步下降,故易继发感染,一旦感染后应及时去医院就诊,及时控制感染,以免病情反复,应教育病人平时适当使用提高免疫力的药物如转移因子,胸腺素等,同时还应开导病人调整心理状态,因长期抑郁或精神受刺激,情绪不悦,通过神经-免疫-内分泌网络可加重病情,不利于治疗,根据临床观察,SLE病人一旦生气后很容易加重病情,因此病人的亲属也应尽量使SLE病人保持愉快的情绪,此点对配合药物治疗尤其重要,特别在缓解期维持治疗时很重要。

  ⑥药物和饮食:许多前述的药物能诱发与加重SLE,要尽量避免或慎重使用,还有许多食品亦可激发或加重病情,也应慎食或禁食,尤其是无鳞鱼类必须禁食,以免加重病情。

  (2)药物治疗:

  ①糖皮质激素:糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官(如心,脑,肾等)受损的情况下更为首选,主要适用于急性活动期病人,特别是急性暴发性狼疮,急性狼疮性肾炎,急性中枢神经系统狼疮以及合并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜,糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定,通常有以下用法。

  A.冲击疗法:一般选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g,加入液体中静脉滴注,30~60min内滴完(有人认为仍以在3h内滴入为妥),1次/d,连续3~5天,可在第2周甚至第3周重复使用,也有用地塞米松每天7.5~15mg进行冲击治疗,但因地塞米松作用时间较长,现已较少采用,疗程结束后给予泼尼松(强的松)每天60mg口服,临床主要适用于急性暴发性系统性红斑狼疮或狼疮性肾炎近期内肾功能恶化,血肌酐明显增高,以及有中枢神经狼疮尤其是并发癫痫大发作,昏迷和器质性脑病综合征的患者,冲击疗法应注意适应证,禁忌证,副作用及对副作用的处理。

  B.大剂量疗法:口服法一般选用泼尼松每天60~100mg或按每天每千克体重1~1.5mg,待病情稳定后逐渐减量,主要用于累及重要脏器或系统的时候,如弥漫增殖型肾炎,常规治疗不见好转;如局灶性脑组织损害,抗惊厥治疗无效的癫痫;急性溶血性贫血;血小板显著减少(

  C.中剂量长程疗法:多选用中效制剂如泼尼松,泼尼松龙,一般不宜用地塞米松,倍他米松等长效制剂,泼尼松用量多在每天20~60mg之间,临床主要适用于冲击和大剂量治疗病情得到良好控制后的减药阶段以及疾病处于一般活动期的患者,此阶段的治疗多处在激素应用剂量由大到小的减量阶段,用药时间越长,撤药速度应越慢,疗程多在半年至一年以上或更久,关于激素的给药时间,一般每天总量晨起1次服用,这样比较符合生物周期,从而减少对肾上腺皮质的抑制,当发热明显,或觉口服剂量较大时,可将每天总量分3次(每6~8小时1次)给药。

  D.小剂量维持方法:一般选用泼尼松每天15mg以内,或以每天5~7.5mg的最小剂量维持,通常采用每天晨起一次给药或间天给药的方法,临床主要适用于疾病稳定期的长期维持治疗。

  ②免疫抑制剂:一般需与激素合用,远期疗效优于单用糖皮质激素,但需达到一定的累积量。

  A.环磷酰胺:通常与糖皮质激素合用,主要用于狼疮性肾炎的治疗,环磷酰胺并用激素治疗24个月的疗效显著优于单用激素者,常用量为每天1~2.5mg/kg或每次0.2g静脉注射,每周2~3次,近年来,环磷酰胺冲击疗法(即环磷酰胺0.8~1.2g,加入液体中静脉滴注,每3~4周1次),对减少肾组织纤维化有一定作用,被认为是稳定肾功能和防止肾功能衰竭的一种十分有效的方法。

  B.苯丁酸氮芥(瘤可宁):对系统性红斑狼疮的疗效虽较环磷酰胺差,但其对骨髓的抑制和生发上皮的破坏以及脱发均较环磷酰胺为轻,因此,有时与激素合用治疗狼疮性肾炎,常用量为每天0.1mg/kg,总量达400mg时即应减量或停服,维持量为每天0.02mg/kg。

  C.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤对系统性红斑狼疮无肯定疗效,但与激素合用时对狼疮性肾炎有一定的协同作用,常用量为每天1~1.5mg/kg。

  D.长春新碱:激素对系统性红斑狼疮伴发的顽固性血小板减少性紫癜,其远期疗效并不满意,而切脾治疗又有一定的风险,近年有人应用静脉注射长春新碱疗法替代切脾治疗。

  E.环孢素A:环孢素A是一种真菌性的环状多肽,能干扰阿地白介素(白介素-2)的释放和抑制T淋巴细胞的活化,故已广泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治疗,由于其价格昂贵且有一定的肾毒性,故目前主要用于经其他药物治疗无效的系统性红斑狼疮患者,初始剂量以每天3~3.5mg/kg,分1~2次口服,如经4~8周无效,则可每间隔1~2个月,每天增加0.5~1mg/kg,最大剂量为每天5mg/kg。

  F.甲氨蝶呤(MTX):在弥漫性狼疮脑病时甲氨蝶呤5~10mg加地塞米松5~10mg鞘内注射,可取得满意疗效。

  G.骁悉:体内水解为霉酚酸脂,可抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶,具有抗T和B细胞增殖的作用,对于难治性蛋白尿,肾病综合征,以及当激素或环孢素A减量或停用时出现肾功能减退,均可应用。

  H.来氟米特(爱若华:为异噁唑类免疫抑制剂,其作用机理主要是抑制二氢乳清酸脱氢酶的活性,从而影响活化淋巴细胞的嘧啶合成。

  ③抗疟药:氯喹0.25g,1次/d口服,或羟氯唑0.2g,1~2次/d,因两者均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用,所以对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效,也是治疗盘状狼疮的主要药物之一,其主要的副作用包括视网膜病变,心肌损害,故在用药期间注意查眼部及监测心电图。

  ④大剂量静脉输注免疫球蛋白:每天300~400mg/kg,连续3~5天,个别病人可用至1周,对于严重的血小板减少,或重症狼疮合并感染的患者,较适用,其主要作用机制为:抑制Fc受体介导的单核网状内皮系统的破坏作用;抗独特型抗体作用;调节Th1/Th2以及一些细胞因子如IL-1的分泌,副作用:偶有发热,皮疹,低血压或一过性肾功能受损。

  ⑤细胞因子:细胞因子受体及其拮抗剂和单克隆抗体的治疗目前正在试验阶段,其为系统性红斑狼疮的治疗提供了新的经验。

  ⑥血浆置换与免疫吸附法:对危害生命的系统性红斑狼疮,暴发型狼疮,急进性狼疮肾炎,迅速发展的肾病综合征,高度免疫活动者,或对激素免疫抑制剂治疗无效,或有应用禁忌者可考虑,方法:每次置换血浆40ml/kg,每周3次,共2~6周,同时需应用免疫抑制剂。

  ⑦血干细胞移植:造血干细胞移植的免疫重建能使机体的免疫系统重新识别自身抗原,并通过负选择而产生免疫耐受,使自身免疫现象得以控制,目前也正处于临床试验阶段。

  ⑧性激素:达那唑(丹那唑)是一种弱的雄激素,对治疗狼疮性血小板减少有效,主要副作用是阴道炎,月经不调。

  ⑨对症治疗:当肾脏受累发生高血压时,应给予适当降压或纠正继发于肾功能不全所致的水及电解质紊乱,出现尿毒症时应用血液透析疗法,当发生抽风,脑神经麻痹及精神失常时,在全身治疗的基础上,尚需应用解痉剂和营养神经药如 苯巴比妥(鲁米那),B族维生素类等,有严重心力衰竭时,可给予适量的洋地黄,血管扩张药物以协同激素治疗控制心衰,有继发感染时,应及时选用抗原性最小的抗生素进行控制,与其他自身免疫病如桥本甲状腺炎,甲亢,糖尿病等重叠时,均应对其重叠的疾病进行适当治疗。

  ⑩局部治疗:

  A.皮损的治疗同盘状狼疮。

  B.眼部病变:除用激素或免疫抑制剂进行全身治疗外,尚可用可的松眼药水局部点滴或用激素作球后或结膜囊内注射,暂时控制症状。

  很多人的身体总是经受不起系统性红斑狼疮,对于自己的身体也产生了很大的伤害,希望看完上面的介绍,有所收获。

3系统性红斑性狼疮的临床表现

  系统性红斑性狼疮危害性较大,一旦延误了系统性红斑狼疮的治疗,患者有可能遭遇生命威胁。及时治疗是避免系统性红斑狼疮出现的关键。广大的患者应该足够的了解系统性红斑狼疮的症状,做到及时发现病情及时治疗。系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现,随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

  系统性红斑性狼疮的症状表现?专家介绍,系统性红斑狼疮常见的症状表现有以下几个方面:

  1、皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡(溃疡【译】:是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂,其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮,愈后遗有瘢痕。)、脱发等。

  2、关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

  3、血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

  4、神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

  5、心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

  6、血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

  7、胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

  8、肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

  9、消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

  温馨提示:避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽视。对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

4系统性红斑狼疮应与多种疾病鉴别

  系统性红斑狼疮可累及多种系统和脏器,临床表现多样,应与皮肌炎、药物性狼疮、结节性多动脉炎、日光性皮炎、类风湿关节炎、硬皮病等疾病鉴别。

  1、皮肌炎:皮肌炎典型的皮肤损害为双上眼睑实质性水肿性紫红斑,肌无力明显,但多数患者有血肌酶升高,肌电图示肌原性损害,肌肉活检有特异性炎症。

  2、药物性狼疮:药物性狼疮患者常有服药史,DNA抗体多阴性,常于停药后消失,再次用药很快再发病。

  3、结节性多动脉炎:结节性多动脉炎也可有多系统损害,但其自身抗体检查多为阴性,组织病理改变也与系统性红斑狼疮显著不同。

  4、日光性皮炎:日光性皮炎患者皮疹集中于暴露部位,红斑、丘疹为主,不伴全身症状,免疫学指标阴性,脱离日晒1周内即可好转。

  5、类风湿关节炎:类风湿关节炎X线显示关节特征性变化与系统性红斑狼疮补体,补体水平正常或升高,抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性。

  6、硬皮病:硬皮病患者主要表现为皮肤硬化、发红,坚实光亮与皮下组织粘连,不易捏起,血清Scl-70(+),组织病理有特征性改变。

5系统性红斑狼疮寿命有多长

  系统性红斑狼疮寿命有多长

  1、系统性红斑狼疮寿命有多长

  大约百分之二十的红斑狼疮性肾炎患者于10年内可发展为尿毒症,这是系统性红斑狼疮的主要死因。随着医疗技术的发展,对于本病的研究越来越深刻,早期诊断和治疗率不断提高。近十年来发现系统性红斑狼疮患者10年以上存活率己超过百分之八十五。已有不少患者生存期超过20年,甚至35年以上。有的病人从青年时发病,后来结婚生肓,至今已退休,仍保持乐观体健。目前多数系统性红斑狼疮患者在五年内无死亡的危险。并且随着血液以及人体机能的不断循环和改变,促使机体免疫力快速稳步恢复,促进新生细胞微循环,从而达到治疗系统性红斑狼疮的目的。从上文专家的介绍中可以看出,系统性红斑狼疮现已不是不治之症,只要早发现早治疗,并做好日常的护理,临床治愈系统性红斑狼疮也是有可能的。

  2、系统性红斑狼疮产生因素有哪些

  2.1、遗传因素

  5%的病人有家族发病史,患者亲属中如同卵孪生DR2,DR3姐妹,母女等患本病的机会更多,晚近免疫遗传学研究证明,大多数病人与DR2或DR3相关,当C4a缺乏时SLE患病率增高,T细胞受体同SLE的易感性亦有关联,TNF-α低水平可能是狼疮性肾炎的遗传基础。

  2.2、病毒感染

  许多事实提示本病可能与慢病毒(C型RNA病毒)感染有关,NZB/NEW F1小鼠组织中分离出C型RNA病毒,并在肾小球沉积物中查到抗C型病毒抗体,在人类发病中尚未证实与任何病原体有直接关系,病原体可能只是一种多克隆B细胞刺激因素而促发了本病。

  2.3、日光及紫外线

  25%~35%的SLE病人对日光过敏,大多学者认为本病与日光中的紫外线有关,紫外线的照射使皮肤的DNA转化为胸腺嘧啶二聚体提高了免疫原性,并使角质细胞产生白介素1,增强了免疫反应。

  3、系统性红斑狼疮会引起哪些并发症

  3.1、过敏

  系统性红斑狼疮容易发生药物过敏,本来病情比较稳定的,服用致敏药物后就可引起过敏反应,一旦发生过敏就不容易逆转,表现也比较严重。所以系统性红斑狼疮患者要远离这些药物:青霉素类、头孢菌素类、磺胺类、雌激素等等。

  3.2、感染

  感染是系统性红斑狼疮常见的并发症,也是最常见的致死及病情恶化的主要因素,肺炎、肾盂肾炎及败血症是最常见的并发症。易感染的原因与长期接受免疫抑制剂、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有关。

  痛风和类风湿的区别

  1、非甾体类抗炎药

  代表药物:消炎痛等

  消炎痛(吲哚美辛)对系统性红斑狼疮的发热、胸膜、心包病变有良好的效果。但是这类药物影响肾血流量,合并肾炎时要慎用这些药。

  2、抗疟药

  代表药物:磷酸氯喹、硫酸羟氯喹片等

  硫酸羟氯喹片是主要成分是硫酸羟氯喹,羟氯喹具有和氯喹相似的药理作用,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效。

  3、糖皮质激素

  代表药物:甲泼尼龙等等

  糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物,适用于急性或暴发性患者,或者累及其它脏器时应用,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

  如何预防系统性红斑狼疮

  1、生活:生活要有规律。急性期宜卧床休息,避免日晒,外出时需用帽或伞进行遮挡,尽量避免感冒或感染。

  2、饮食:饮食以清淡为主。少吃肥肉、动物内脏等高脂食物,少吃巧克力、甜食等高糖食物,少吃辣椒、大蒜等刺激性食物,忌烟酒,不吃蚕豆、豌豆、大豆等含l-刀豆氨酸的食物。

  3、自检:早期发现问题,尽早就诊。经常检查身体各部位有无红斑、瘀点、溃疡、水肿等病损,平时注意有无发热、疲乏、体重下降、脱发、头痛、关节肿痛等狼疮活动的征象。

  4、诊治:按时服药、定期复诊很重要。患者宜将吃药与复诊列为生活中例行性的工作,接受药物治疗者每月就诊,已停药者每2~3个月门诊随诊一次。

  5、生育:患者应节育。活动期不宜生育,若有肾功能损害或多系统损害时需及时中止妊娠。