重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
目录
1什么是重症肌无力
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
临床表现
重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累,可有如下症状
(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难,常伴鼻音。
(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
(4)颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。
(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
(1)改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型,四肢肌群常伴眼肌受累,无假性球麻痹的表现,即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累,有假性球麻痹的表现,多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速,多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型,少见。
(2)肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分3种类型:①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,出现吞咽和咳痰无力,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者,或一时服用过多,发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
2重症肌无力的治疗方法
重症肌无力的病发给患者朋友们带来了极大的困扰,同时在治疗上也有着一定的难度。但是,如果没有得到及时的治疗的话,就会引发一系列严重的后果。那么,重症肌无力有哪些治疗方法呢?不妨一起来了解一下。
重症肌无力的治疗方法:
1、血桨交换法。这种疗法运用范围比较狭窄,一般只用于严重的重症肌无力患者,而且该疗法费用昂贵,治疗效果维持时间比较短,一般能维持在7~15天左右,故也不是治疗本病的有效方法。这也属于重症肌无力的治疗措施。
2、药物治疗。此种重症肌无力的治疗虽然可以短暂地缓解病情,但长期用苭会促进体内乙酰胆碱受体的破坏,从而使疾病更加顽固难愈,而且有的患者会因服用苭物过量而出现胆碱能危象;有的患者可因服用素而出现各种毒副作用,不能使本病从根本上得到有效的治疗。
3、手术疗法。手术疗法就是胸腺或胸腺瘤的切除,此疗法只适应于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者,该疗法被认为是西医治疗重证肌无力的主要手段,但并不是全部做了手术的患者都有效,临床上做过胸腺手术的患者,有40%~50%左右能在手术后病情有所好转,但长期疗效并不乐观,从临床来看有一部份患者的重症肌无力症状可以维持2~3年左右不复发。
以上为大家介绍了一些重症肌无力的相关治疗方法。除了治疗之外,我们也要了解到重症肌无力的病发和人体体质等方面有一定的联系,希望朋友们加以注意,平日里注意营养的摄取,祝朋友们健康。
查看详情>>3重症肌无力应该如何预防
重症肌无力是一种常见的骨科疾病,不论老人还是小孩儿都有可能发病,主要多发于男性,男女比例为9:1,一般女性发病高峰在20~30岁,男性多在50~60岁。一旦患上了重症肌无力,虽对患者的生活和工作都产生了极大的影响,因此,为了避免它,在日常生活我们就应该时时处处做好预防工作,远离重症肌无力。
(一)振奋精神,情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
(二)饮食合理,切勿偏嗜
合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。ldquo;五味入口,藏于胃,以养五藏气rdquo;。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
(三)劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。
重症肌无力属于自身免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
4重症肌无力的锻炼饮食
对于重症肌无力的患者我们需要做好患者的饮食护理和锻炼方式的宣教,因为对于这种疾病如果我们不能给予患者很好的护理的话,随着疾病严重程度的加深,如果想要护理好这种疾病的患者需要我们从这种疾病的最初阶段就应该给予患者护理:
饮食指导
根据吞咽咀嚼困难及严重程度,选择易吞咽的食物,采用少量多餐的方式,应食用半流食,每日5次,要营养平衡,易消化,易咀嚼,便于重症肌无力病人吞咽咀嚼。无吞咽困难者可食用普通饮食,给予充分的时间用餐,不要催促。
活动与锻炼的方法
(1)维持适当的活动量。
(2)发病通常是在用力之后或晚上,最易感到肌肉无力,因此应给病人制定适当的活动计划,根据病人情况,应在上午结合体力安排,体力很弱的病人应在床上进行活动,活动方法同脑出血。下午病人午休后再安排一次,能下床的病人,上午治疗后可在室内、楼道等进行活动,下午仍是午休后再进行一次活动锻炼,以病人不感疲劳为原则。
对于重症肌无力这种疾病的相关的知识虽然专家总结了这么多,但是需要我们知道的就是重症肌无力这种疾病的患者一般生活自理能力都比较低下,想要护理好患者的话还需要不断地了解重症肌无力患者的具体病情,然后根据患者的病情给予疾病的护理和治疗。
查看详情>>5重症肌无力眼肌型
眼型重症肌无力是一种表现为神经—肌肉联结点传递障碍的自身免疫性疾病,其特征为横纹肌疲劳,出现上眼睑下垂,眼外肌麻痹则视物双影或视物不清、眼珠偏斜、活动受限,均有晨轻暮重的显著特点。
眼型重症肌无力中医称上胞下垂,其病因是由于脾虚气弱,清气下陷不能上升,筋脉失濡养,而致眼肌无力不能抬举;或脾虚不运,聚湿生痰、痰浊壅滞胞睑、气血不能畅达经络所致;或脾虚生化无源,气弱血虚、肤腠空疏、肌肉滋养无本,以致眼皮弛缓无力。因此本病治则应以健脾益气、补肝益肾为主。其中黄芪补气升阳举陷,扶正祛邪,增强机体免疫功能,提高抗病能力,丹参、葛根能改善微循环,增强毛细血管张力,降低其脆性,提高神经肌肉的摄氧能力及对氧的利用;配合针灸能提高神经兴奋性,增强神经的传递作用。针药并用,相得益彰。