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混合血管瘤

血管瘤是由血管组织发生的肿瘤或血管畸形,其中80%属先天性的,属于良性,生长缓慢,很少恶变。血管瘤发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。那么血管瘤有哪些常见类型,又该如何治疗呢。

目 录 混合血管瘤 四种常见的血管瘤类型 血管瘤怎么治疗 血管瘤的两大认识误区 孩子的皮肤出现血管瘤,可以自行消退吗?

1混合血管瘤

  混合型血管瘤为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等其他类型血管瘤,两种或更多同时存在一起的良性血管瘤。是较常见的一种类型血管瘤,多发生在面颈部,也可发生在身体其他部位。一般出生时已存在,最初颇似草莓状毛细血管瘤,但很快扩展至皮肤范围以外,而深入真皮和皮下组织。

  混合型血管瘤可达到很大体积,它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似,在头6个月时,迅速生长,富有极大的侵犯性,在几周之内,正常组织可以受到严重破坏,以致眼睑、口唇、鼻、耳等组织都被不断扩张的血管瘤组织所覆盖。肿瘤的形态不规则,呈紫红色,易发生溃破,出血、感染、坏死、瘢痕形成。此外肿瘤增大还可以引起一系列继发性问题,眼、耳被遮蔽,口唇肿大等,因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。

  混合型血管瘤在婴儿出生后生长迅速,不断增长扩展,向周围皮肤及深部组织侵犯,持续6~10个月,称增长期;以后生长速度逐渐缓慢稳定下来,随着小儿生长,但生长速度仍比患儿生长发育速度快,时间不一,呈稳定期;一般到〉1岁,混合型血管瘤中毛细血管瘤部分开始退化,有极少部分病人在〉5岁可完全退化消退,称退化期。

  初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则,多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖,可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。

2四种常见的血管瘤类型

  1、毛细血管瘤

  较为常见,属于血管畸形。由扩张和增生的毛细血管网构成,包括草莓状血管瘤及鲜红斑痣(俗称红胎记)。女婴多发。

  症状描述:草莓状血管瘤多为出生时或出生后早期出现皮肤红点或小红斑,逐渐增大,红色加深并隆起,高出于正常皮肤表面;鲜红斑痣大多数为不高于皮面的红色斑块,二者的共同点为瘤体边界分明,压之可稍退色,释手后恢复红色。

  危害影响:一方面影响美观,不消退,可能会随着患者的生长发育而扩散,易破溃出血,继发感染。一方面,有可能继续向皮下发展,压迫皮下的器官和组织,引起皮下器官和组织的形态和功能发生改变,严重的压迫神经,引起疼痛。

  2、海绵状血管瘤

  位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见;位置较深的海绵状血管瘤不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。

  易发人群:女婴多发。常在儿童期或青春期增大,成人期增大不明显。

  症状描述:病变除位于皮肤和皮下组织外,还可发生在粘膜下,肌肉甚至骨骼。血管损害一般发展较慢,大多数静脉畸形呈海绵状,故名海绵状血管瘤。

  危害影响:海绵状血管瘤不会自己消退,只会无限制的生长,如果患处是在头面部,就会影响美观,严重的还会引起畸形。海绵状血管瘤还会引起占位性病变,压迫神经、肌腱、其他组织器官等,引起疼痛、畸形等并发症。海绵状血管瘤在四肢,引起患肢肿胀、畸形、甚至侵犯关节,引起功能障碍等后天残疾。海绵状血管瘤在四肢可引起肌肉萎缩,使患肢比正常肢体小。

  3、混合型血管瘤

  为毛细血管瘤、海绵状血管瘤等其他类型血管瘤,两种或更多同时存在一起的血管瘤。

  症状描述:初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则,多见于面部及四肢。

  危害影响:混合型血管瘤是血管瘤相当严重的一种类型。会侵害皮下组织,生长在血管、神经周边等位置,会随着血管瘤增大增厚,可能会压迫神经造成患者疼痛难忍,血管缺血组织坏死等症状。如果生长在骨组织关节处,会引起关节疼痛、活动障碍、关节僵硬等并发症。一旦引起上述并发症就很难恢复到正常。

  4、蔓状血管瘤

  蔓状血管瘤由曲张、蜿蜓、盘曲如肠襻状的异常血管群组成。可见曲张的血管影,临床上易误诊为海绵状血管瘤。

  症状描述:好发于口唇部和肢体部位。可见到一圆形或椭圆形隆起的肿物,皮肤有时潮红,皮肤可成紫灰色,皮下隐约可见迂回弯曲的血管搏动和蠕动。触之可感到有震颤,并可触摸到条索状质软扩大的血管及搏动,局部温度增高,压迫时肿物可缩小,压紧时搏动可消失。

  危害影响:因为皮下神经可与血管瘤相互缠绕,血管瘤搏动时牵拉神经引起疼痛,侵犯皮肤可发生局部溃疡、出血感染,引起畸形,可侵犯破坏颅骨外板障静脉,并可与颅骨内静脉连接。

3血管瘤怎么治疗

  第一步,我们需要弄清楚这个病灶究竟是血管瘤还是血管畸形?

  血管瘤是多发于婴幼儿的良性肿瘤,大多数可自行消退,而脉管畸形是血管结构的发育异常,多在青春期发现,并且不会自行消退。这个鉴别诊断直接决定了我们的治疗路径:保守观察 or积极干预。

  对于一些临床鉴别诊断困难的病例,我们还可以借助B超、MR甚至病理检查来帮助明确诊断。

  第二步,我们需要决定要不要进行医学手段干预治疗?

  婴幼儿血管瘤一般具有自限性,通常可分为增殖期,稳定期及消退期3个阶段。常在出生后 1~2周出现,在出生后1~2个月时进入快速增殖期,出生后 6~12个月停止生长,随后的1~5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道,至 5岁时,50%以上的血管瘤完全消退,9岁时,90%完全消退,最长消退可持续至12岁。最终 20%~40%患儿可能残余皮肤改变。

  所以,对多数病人而言,血管瘤只是存在美观问题,可以保守观察;对少数影响功能,甚至极少数人危及生命的患者,需要积极干预治疗。

  三.对于婴幼儿血管瘤而言,是否采取干预措施主要由三个方面因素决定:病灶部位;患儿年龄;皮损大小。

  病灶的部位对于治疗方法的选择是第一重要的。如果病灶位于重要器官周围,影响器官的正常生长发育和功能,甚至危及生命者,需要积极治疗。

  患者就诊时的年龄决定治疗措施的积极程度。若患儿就诊时处于增殖期,为避免病灶过度生长,通常采取治疗方法积极干预。若患儿就诊时已经处于稳定期或者消退期,那么治疗上就应该相对保守;各种治疗方法或多或少均有副反应,过度治疗反而可能带来伤害。

  皮损大小也是治疗的一个参考因素。体积较大的血管瘤会对患儿家长产生巨大的心理压力;同时,大面积的血管瘤容易在消退后留下明显的瘢痕,所以这一类血管瘤也应积极治疗。

  此外,还有极少数婴幼儿血管瘤可能会产生一些严重并发症,如血小板减少或者心衰等,必须采取积极治疗。

4血管瘤的两大认识误区

  血管瘤的认识误区一:血管瘤是“胎记”,可以自然消退

  很多血管瘤是在患儿出生后即发生的,容易被家长误认为是“胎记”,到患儿长到1岁左右会完全自然消退,因此不必重视,任其自然发展。从而导致血管瘤发展范围很大,给治疗上增加困难。其实所谓的“胎记”是指出生后大多数婴儿都有的新生儿斑痣,到l岁左右会逐渐完全消退,皮肤色泽恢复正常。而大部分毛细血管瘤和混合型血管瘤等不是胎记,是真性血管肿瘤,只有草莓状血管瘤一小部分有自然消退的可能,概率不高,而大部分不会消退,会继续扩张增大。

  血管瘤的认识误区二:血管瘤是良性肿瘤,不影响生命和美观,不必重视

  由于大多数血管瘤是良性肿瘤,不会危及患儿的生命,尤其是发生在面部以外的部位的血管瘤,也不会影响美观和四肢活动,因此,不必引起重视。肝血管瘤虽然属于良性肿瘤,但是它具有某些恶性肿瘤的生物学特征,如血管瘤生长速度快,其生长速度超过患儿生长发育速度,无限制地向周围邻近组织侵犯,使邻近组织及器官遭受到破坏,深入肌肉、筋膜,甚至骨骼,在面部可造成面部畸形,在口腔影响说话和吞咽,甚至影响呼吸。在四肢影响患肢功能,甚至造成肢残等,给治疗带来困难,甚至无法医治。

  专家提醒,婴儿血管瘤要掌握正确的治疗时机,根据不同的部位和类型选择合适的治疗方法。血管瘤大部分都是随着孩子的长大面积有所扩大,孩子越大,血管瘤的面积越大,治疗的难度也就随之增大,治疗时间也随之延长。因此,血管瘤面积最小(病情最轻)的时候治疗是最佳治疗时机。

5孩子的皮肤出现血管瘤,可以自行消退吗?

  婴儿血管瘤是内皮细胞的良性增生,是新生儿期最常见的肿瘤。表现为显著的出生后几个月内生长,随之缓慢在数年内自行消退。自然病程与血管畸形不同。2-6岁时逐渐退化,7-10岁时完全退化消失,约50%的儿童退化后的皮肤正常,剩下的有不同程度的毛细血管扩张、萎缩、纤维脂肪残留、或瘢痕形成(特别是婴儿期出现溃疡的患儿)。发生在某些特定部位如面部、颈部、腰骶部的婴儿血管瘤可能与系统性畸形有关。

  历史

  婴儿血管瘤是指发生在婴儿期的血管肿瘤,有特征性临床和组织病理表现。婴儿血管瘤经常用来多种血管异常包括血管畸形,曾经有多个名称,包括胎痣、单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、血管发育不良、草莓状痣、毛细血管瘤。血管瘤曾经是描述先天性和获得性血管皮损的通用词汇,不用考虑他们的生物学行为。1982年,Mulliken和Glowacki首先提出血管胎记应给根据生物学和临床行为分类,包括2类:血管肿瘤和血管畸形。血管肿瘤表现为细胞增殖,包括婴儿血管瘤、后期的化脓性肉芽肿、其他罕见的血管瘤包括丛状血管瘤和卡波西样血管内皮瘤。血管畸形是指血管形态发生学异常,新生儿期常见,但不像婴儿血管瘤,血管畸形在1岁内不会快速增殖,也不会自行消退。血管畸形表现为发育不良的血管类型和他们的流动特性。

  流行病学

  婴儿血管瘤是婴儿期最常见的肿瘤。多数皮损在出生后数周内发现,到1岁时有10-12%的婴儿出现血管瘤。出生时立马出现的血管瘤约有1-2.5%。女孩多见,女性:男性比为2-5:1。而且严重的并发症也更多见于女孩(女:男=7:1)。早产儿更多见,出生体重小于1000克的有23-30%出现血管瘤,1000-1500克之间的有15%出现血管瘤。施行了绒毛膜穿刺的婴儿发生率较羊膜腔穿刺或没有施行穿刺的婴儿出现血管瘤的概率多3倍。高龄产妇的孩子也容易出现血管瘤。婴儿血管瘤常散在分布,仅10%有家族史。

  发病机制

  有多种假说,包括:1)血管内皮细胞发生了体细胞突变,从而导致与正常微血管不同的生物学行为。2)血管瘤外周环境中的细胞如单核细胞、纤维母细胞、间充质细胞、脂肪细胞、肥大细胞引起正常的微血管内皮细胞异常增殖,从而形成血管瘤。3)血管瘤细胞来源于胎盘,因为与胎盘内皮有同样的免疫组化表型,如葡萄糖转运蛋白-1、merosin、FcγRII、Lewis Y抗原,胎盘内皮栓塞在某个部位从而增殖形成血管瘤。4)血管瘤起源于不成熟的内皮前体细胞。

  临床表现

  包括三个不同亚群:1)血管瘤前期皮损;2)新生儿期形成的典型的血管瘤,与后期发生的血管瘤有共同的自然病程;3)罕见的先天性血管瘤,表现为子宫内增生,出生后几乎不生长,要么出生后快速消退或不完全消退或不消退,这组皮损称之为快速消退的先天性血管瘤(RICH)或不消退的先天性血管瘤(NICH)和不进展的血管瘤。

  自然病程

  三个阶段:增殖、退化、消失。对未经治疗的婴儿血管瘤的自然病程研究发现,30%的患者在3岁内消退,50%的在5岁内消退,70%的在7岁内消退,90%的在9岁内消退。约50%的儿童退化后的皮肤正常,剩下的约50%残留不同程度的毛细血管扩张、萎缩、纤维脂肪残留、或瘢痕形成(特别是婴儿期出现溃疡的患儿)。

  早期血管瘤可以是色素减退的白斑伴或不伴有毛细血管扩张(类似贫血痣)或红色或淤青色斑片,表面和边缘不规则。周围有典型的放射状引流的几条大点的静脉。多数血管瘤直径0.5-5里面,有些面部、躯干、四肢的皮损可以更大些。80%的患儿只有1个皮损,最常见于头颈部(60%),其次是躯干(25%)、四肢(15%)。20%的患儿有多个血管瘤,这些患儿的皮肤肿瘤是小、圆顶形皮损伴内脏血管瘤(比如肝脏)。

  不典型表现:包括深部(皮下)血管瘤、毛细血管扩张性血管瘤、动静脉畸形(AVM)样的血管瘤、多发皮肤血管瘤、先天性血管瘤。

  深部血管瘤既往曾称之为海绵状血管瘤,位于真皮下部和皮下组织。表现为局限性、质硬、橡皮样硬度的皮下肿块,可轻度隆起,淤青色或表面毛细血管扩张或皮损位置深以至于表面皮肤完全正常。有些血管瘤既可以累及真皮浅层,也累及深部,表现为典型的鲜红色表面和皮下肿物。

  毛细血管扩张性血管瘤,表面平坦或轻度高起,深红色伴一系列的浅表扩张的毛细血管放射状。类似葡萄酒样痣,但与所有出生后血管瘤一样可以随着时间自然消退。广泛的毛细血管扩张性血管瘤与快速血流、充血性心力衰竭、溃疡有关。

  动静脉畸形样的血管瘤,可能是局限性的血管瘤伴动静脉短路,并发症包括周期性出血、静脉栓塞、心输出量增加和衰竭。消退缓慢。

  多发婴儿血管瘤,表现为多个小的(1-20毫米)皮损,仅仅累及皮肤称之为良性皮肤血管瘤病或同时累及皮肤和内脏的称之为弥漫性婴儿血管瘤病。内脏的血管瘤常位于淋巴结、肝脏、脾脏、脑和脑膜、虹膜、视网膜、腮腺、心脏、胸腺、胃肠道、肺部、尿道膀胱、胰腺、肾上腺。肝脏的血管瘤可以是单个或多个,死亡率可以高达30-40%,因为高输出性心衰。多发婴儿皮肤血管瘤在出生后3-6个月开始退化,1-2岁数完全消失,比单发的婴儿血管瘤要消退的快。

  先天性血管瘤,是指在胎儿期间出现的血管瘤,在子宫内增生,出生时已完全成熟。根据自然病程分为快速退化的先天性血管瘤和部退化的先天性血管瘤。先天性血管瘤没有男女性别差异。

  1)快速退化的先天性血管瘤(RICH),表现为紫色的半球形结节,表面毛细血管扩张,淡灰色边界,周围大的静脉。有时也表现为质硬、红色到紫红色斑块,浸润真皮或皮下脂肪。婴儿早期消退,比普通的血管瘤消退快。近50%的快速退化的血管瘤在出生后7个月消退。

  2)不退化的先天性血管瘤(NICH),随孩子的身体长而长大,不能自行消退。外观、大小、位置与快速退化的先天性血管瘤是类似的。特征性表现包括表面的毛细血管扩张粗糙、淡色晕环、与苍白区有交叉。平均直径5厘米,常位于头颈部、四肢、躯干。影像学检查为低血流。组织病理与快速退化的先天性血管瘤不同,包括更大、更不规则的结节内管腔,更多细胞、多个显微镜下动静脉瘘。常选择手术切除。

  重要部位的血管瘤和皮肤外受累

  眼周的血管瘤并发眼科疾患。鼻尖部的血管瘤可并发软骨变形、巨鼻畸形。唇部血管瘤在增殖期出现疼痛性溃疡影响进食。耳廓部位的血管瘤可继发溃疡和感染,并发疤痕和组织变形,堵塞外耳道可引起传导性耳聋。乳房部位的血管瘤可影响下面的乳房组织,导致乳房不对称,并发溃疡形成疤痕。肛门生殖器部位的肿瘤常合并溃疡和感染,大小便时出现疼痛。

  相关的组织畸形,女性患儿多见,大的面颈部血管瘤可以表现为1)眼部异常包括小眼、先天性白内障、视神经增生不良;2)胸骨发育不良和肚脐上缝;3)动脉异常包括持续性颅内和颅外胚性动脉,颈动脉/椎动脉异常、右侧主动脉弓缩窄;4)后颅窝畸形,包括Dandy-Walker畸形、PHACE综合征。面下部或下巴处的血管瘤可能是喉部血管瘤的标志,可在几周或几个月时出现气管阻塞,应尽快行耳鼻喉科检查。盆腔和骶部血管瘤可以与泌尿生殖道和肛门直肠畸形有关(如肛门闭锁、直肠膀胱瘘、直肠阴道瘘、半阴蒂、小阴唇萎缩或缺失等)。骶尾部血管瘤提示可能有脊髓神经管闭合不全,应该MRI检查。这些血管瘤通常临床有特异性,包括毛细血管扩张、斑疹、或弥漫性,有时伴有皮赘。

  并发症

  包括溃疡、出血、感染、角膜变形;视轴、鼻道、喉部、听道阻挡。骨骼变形;骨骼过度生长罕见。自发溃疡、出血、继发感染常累及嘴唇和生殖器部位。肝脏血管瘤的肝脏实质的血液动力学改变,左到右侧分流短路。多发性肝脏血管瘤在16周时出现三联征:肝大、充血性心力衰竭、贫血。有时候,肝脏动静脉畸形或单个大的肝脏血管瘤也可以在出生时出现上述三联征。

  实验室检查

  影像学特征

  影像诊断技术包括超声、CT、MRI,用来诊断和评价婴儿血管瘤。

  病理

  婴儿血管瘤的组织学特征与不同期的血管瘤有关。

  诊断

  临床和病史通常可以诊断。不典型皮损,有时可以通过活检、超声、MRI、CT、免疫组化如红细胞型葡萄糖转运蛋白GLUT1,GLUT1见于婴儿血管瘤的各个时期,以及微血管屏障部位如脑和胎盘。GLUT1有助于鉴别血管畸形,但RICH和NICH不表达GLUT1。

  鉴别诊断

  早期皮损容易误诊为毛细血管畸形,深部血管瘤可以误诊为血管畸形(特别是静脉、淋巴管、静脉-淋巴管畸形)、卡波西血管内皮瘤、丛状血管瘤。其他罕见的婴儿期肿瘤包括血管周皮细胞瘤、纺锤状细胞血管瘤、先天性外泌汗腺血管瘤样错构瘤。化脓性肉芽肿可以在儿童期获得,类似血管瘤,通常在出生后数月发生,皮损有蒂。

  恶性肿瘤如先天性纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤及其他深部软组织肿块。其他还包括婴儿肌纤维瘤病、脂肪母细胞瘤、鼻胶质瘤。

  治疗

  20世纪早期提倡早期积极干预,当发现治疗后出现并发症,而且多数患者的皮损可以自行消退,因而在20世纪晚期提倡不干预。目前的观点是积极的不干预,意思是主动与患儿父母讨论病情,父母学习关于血管瘤和治疗相关的知识、治疗的指征、治疗的类型、为什么他们的小孩必须要随访观察,密切观察和定期摄像来监测血管瘤是有必要的。通过照片回顾血管瘤的消退过程对家长是有帮助的。许多父母害怕出血和溃疡,因此预先温习出血或溃疡的护理,预知这些潜在的并发症是值得的。

  溃疡的处理

  旨在促进溃疡愈合、防止感染、减轻疼痛,4个方面包括局部伤口护理、治疗感染、特殊治疗(包括脉冲染料激光、糖皮质激素)、止痛。

  糖皮质激素治疗

  包括系统给予强的松龙或强的松、皮损内注射激素、局部外用激素。

  其他局部治疗

  噻吗洛尔凝胶、5%咪喹莫特乳膏。

  其他系统治疗

  包括普萘洛尔,重组干扰素-α。重组干扰素-α可以抑制血管生成,成功用于治疗危及生命和功能的血管瘤。干扰素-α需要几周才显效,与激素几天内起效不同。干扰素-α的副作用包括发热、过敏、腹泻、中性粒细胞减少、转氨酶升高和皮肤坏死。

  激光治疗

  包括闪光灯泵脉冲染料激光(PDL)595和585nm,其他激光包括氩激光和Nd:YAG激光(适用于较深部的血管瘤)。

  外科治疗

  手术切除适用于退化期皮损和消退遗留的纤维脂肪组织肿块。

  动脉栓塞用于危及生命的血管瘤如高输出量的充血性心力衰竭,可与其他方法同上和前期使用。

  冷冻治疗

  接触冷冻最常使用,浅表血管瘤部分或全部消退,副作用包括疤痕形成、色素改变、感染。