除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。
目录
1类癌如何治疗
1.手术治疗适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。
2.内科治疗主要有以下三方面:
(1)一般治疗 给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及电解质平衡失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色胺酸较多的食物,如牛奶、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。
(2)对症治疗 有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂,如甲麦酸胺或赛庚啶口服,亦可用阿托品。α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止激肽释放酶的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用异丙肾上腺素喷雾及胺茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用去甲肾上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。
(3)对肿瘤的治疗 放射治疗及药物治疗效果均不理想。
2类癌是癌吗
1. 类 癌 1.1 概况 类癌是一古老的而较少见的疾病,1808年Merling对本病做了首次描述,1907年Oberndorfer正式将其命名为类癌(carcinoid)沿用至今,至1989年文献中,共报道本病3 720例。 在胚胎发育过程中,类癌系起源于胚胎原始肠道部分的肿瘤,肿瘤细胞内含有亲银性分泌颗粒,故又称亲银细胞癌或嗜银细胞癌。又由于类癌细胞可分泌小分子多肽物质,故又有小分子多肽或肽类结构瘤(amine precursor uptake and decarboxylation tumor.APUD TUMOR. APUDOMA),Oberndorfer命名时认为类癌是一种腺瘤,但不少学者认为类癌是良性小肠肿瘤,是一种局限性生长、较少转移的低度恶性肿瘤。综合大多数学者的认识,类癌是一种主要发生于胃肠道,但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。 1.2 类癌发生的部位 类癌除可发生在消化道任何部位外,还可发生在支气管、卵巢、睾丸、胰腺、胆囊、甲状腺等多个器官。依其起源于胚胎部位不同可分为:前肠类癌,中肠类癌和后肠类癌。前肠类癌:主要指口腔、食管、胃、十二指肠、胆系、乏特氏壶腹、胰腺、胸腺、支气管、肺、中耳等部位的类癌;中肠类癌:主要指空肠、回肠、盲肠、阑尾等部位的类癌(有人将升结肠类癌也列为中肠类癌);后肠类癌:主要指发生在横结肠、降结肠、乙状结肠、直肠、卵巢等部位的类癌。 1.3 类癌细胞分泌的生物活性物质 由于类癌是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,故它有合成、贮存、分泌生物活性胺及肽类物质的功能。其分泌的生物活性物质有:
5-羟色胺(5-hydroxytryptopha)、组织胺(histamine)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)、生长抑素(somatostain,SS)、神经降压素(neurotensin,NT)、胰多肽 (pancreticpolypeptide,PP)、缓激肽(bradykinin)、儿苯酚胺(catecholamine)、前列腺素 (prostaglandins)、胃动素(motilin)、肠抑胃肽(gastric inhibitory polypeptide,GIP)、胃泌素(gastrin)。一个脏器的类癌组织可产生多种内分泌物质,而不同脏器的类癌组织也可含有同一种活性物质。故有学者主张依肿瘤分泌的生物活性物质将肿瘤分为:5-羟色胺瘤(serotoninoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、胃动素瘤 (motilinoma)、肠抑胃肽瘤(GIPOMa)、舒血管肠肽瘤(VIPOMa)。多数学者认为:除5-羟色胺外,其它具有生物活性物质在类癌病人中的作用尚未肯定。 1.4 类癌的病理 大体解剖可见类癌为微黄色硬结状肿瘤,大小直径多在1cm以下, 2~3cm者也可见到,大于3~4cm者少见,极少数在5cm以上。光镜下可见类癌细胞呈索条状、梁柱状排列,细胞核小,呈带状,细胞内有气泡和不同的分泌颗粒,Grimelius染色阳性者称嗜银性细胞(argyrophli cells),Fonta-manasson染色阴性者称非亲银性细胞(non-argentaffin cells),染色阳性又称亲银细胞(argentaffin cells)。前肠类癌一般为亲银细包,极少数为嗜银细胞,中肠类癌为典型亲银细胞,后肠类癌既不是亲银细胞,又不是嗜银细胞。电镜可见类癌细胞内含有很多圆形能阻止电子透过密度的直径在100~300nm的分泌颗粒。 1.5 类癌的临床表现 类癌患者无特异性临床表现,其临床症状随其发生在不同脏器、不同部位出现不同的临床表现,只有出现类癌综合征时才表现有特殊症状,因此一般临床表现不能做为类癌诊断的依据,类癌综合征的特殊表现对诊断类癌才有一定价值;有关类癌综合征的临床表现见后文。 1.6 类癌的预后 类癌生长缓慢,病程一般为10~15年,但有文献报道其病程可长达40年。类癌预后与下列因素有关:
①类癌的部位:一般认为类癌发生脏器的位置越高,其恶性程度就越高,其预后就越差;
②类癌癌灶大小:一般认为癌灶体积小者预后较好,反之预后较差,但也有例外情况;
③类癌转移情况:无转移者预后较好;
④类癌综合征的出现情况:反复出现类癌综合征者,特别是出现类癌危象(carcinoid crisis)者预后较差。但和其它恶性肿瘤相比,类癌的预后还是好的,特别是早期发现、正确治疗者预后更好一些,有人报告一组回肠类癌,由于行根治手术术后生存有达27年者。 1.7 类癌的诊断 类癌诊断比较困难,患者的临床表现对诊断仅有参考价值,当出现类癌综合征时可依其临床表现做出初步诊断,尿中5-羟吲哚乙酸(5-hydroindole aceticacid,5-HIAA)增高及酒精、药物诱发试验阳性可确定体内有类癌存在,此时一些特殊检查如B超、X线、内镜、CT、磁共振可进一步确定类癌的部位,手术病理学检查是诊断类癌的金标准。本文将在下部分重点介绍实验室诊断的具体方法。 1.8 类癌的治疗 一旦确诊为类癌应积极治疗,包括药物治疗:主要是根据患者所表现的症状进行对症治疗,如皮肤呈现潮红者可用苯氧苄胺 (phenoxybenzamine.肾上腺素能α受体阻滞剂)。二甲基麦角碱(methy-sergide,5-HT拮抗剂),甲氧胺 (methoxamine)、血管紧张素(angiotesin)对发作性皮肤潮红期伴有严重低血压有效;对氨苯丙酸 (parachlorophenlalanine)对类癌患者腹泻有效;肾上腺皮质醇类激素对预防和治疗类癌患者手术中发生危象有效;抗癌化疗药物如5- 氟脲嘧啶(5-fluorouracil)、氨甲喋呤(MTX)、阿霉素(adriamycin),根据病情可单独应用,也可联合应用。
外科手术治疗:对已发现类癌所在部位后应积极治疗,包括对孤立的类癌病灶切除、对常转移到肝脏的病灶切除和部分肝叶切除、对转移淋巴结的清除,对肿瘤引起肠梗阻的各种方式手术等,根据病人情况确定手术种类和方式。放射治疗:多数学者认为对类癌无效。
3类癌早期症状
类癌综合征最常见和最早期的症状通常是令人不适的潮红,以头颈部最为典型,其原因是由于组胺和缓激肽大量分泌、扩张血管所致。往往因情绪激动、进食、饮酒或热饮料而诱发。皮肤颜色变化范围很大,从苍白或红斑直到紫蓝色(发绀)。5-羟色胺触发肠肌收缩,导致腹泻、腹绞痛及食物吸收障碍。吸收障碍导致病人营养不良,排解恶臭味的脂肪样大便。
类癌综合征还可损害心脏和肺脏。许多病人发生心脏内纤维化(心内膜纤维化),损害心脏瓣膜,使心脏泵血功能下降。因为5-羟色胺在经过肺脏时会遭到破坏(在进入左心之前),因此几乎所有的心脏病变都发生在右心。5-羟色胺是否是唯一的致病物质及心脏如何发生纤维化目前尚不清楚。许多病人有哮喘发作,有些病人出现性欲下降和阳痿。
类癌危象时的症状:可有高血压或低血压,神志恍惚或昏迷等。
恶性类癌:可合成过多的其它激素有前列腺素、5-羟吲哚化合物、甲状旁腺激素、促性腺素、促皮质激素、胰岛素、生长激素等。所以,类癌患者可能有某些激素功能亢进的症状。
4类癌病理如何改变
90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于阑尾、末端回肠和直肠,少数发生于结肠、胃、十二指肠、mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,小肠类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。
godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、子宫颈、腮腺、尿道、甚至睾丸或卵巢等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、空肠1.5%、十二指肠1.3%、meckel憩室1.0%、胆囊0.2%。以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。
典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡,外观酷似腺癌,常侵入肌层和浆膜层。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78例,直肠类癌部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。
类癌细胞在显微镜下呈方形,柱状,多边形或圆形。细胞核均匀一致,很少有核分裂相,细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察,胃肠道各部分类 癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,银染色反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色反应时,必须加入外源性还原剂才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的染色反应均阴性,故为无反应性。
类癌的组织学结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,soga等根据排列方式分成5型。
a型 类癌细胞聚成结节性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。
b型 瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。
c型 方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成玫瑰花型。
d型 瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。
e型 为上述四型的各种混合型。
类癌的不典型增生和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考:①类癌的大小,综合843例手术资料,最大直径在1cm以下者,90%~100%表现为良性病程。1~2cm之间者,30%~50%有转移。直径>2cm者,80%~100%有转移。②浸润程度,据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌,90%发生转移。③生长部位,阑尾类癌几乎都呈良性病程,即使已浸润至浆膜,发生转移仍较少见(<2%)。
小肠类癌的转移率为30%,结肠为38%。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。
类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,亦可发生淋巴转移或血行转移。并无局部淋巴结转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑,其他少见之转移部位见诸报道的有:卵巢、附睾、皮肤、骨髓、后腹膜、眼眶、肾上腺、脾、胰、肾、甲状腺、膀胱、前列腺、子宫颈。亦有转移入乳腺的报道,其临床体征与原发乳腺癌极为相似。
类癌细胞起源于apud细胞系统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞),此种细胞来源于胚胎神经嵴,广泛分布于消化道,具有嗜铬亲银的颗粒,能产生多种肽胺类激素。近年来随着免疫组织化学技术的进展,已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经肝脏形成代谢产物,经血进入肺和心脏,使肺动脉和心内膜下纤维组织增生,约半数病例伴有右心瓣膜病变,包括肺动脉瓣及三尖瓣增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和腱索可发生纤维增厚,引起肺动脉瓣狭窄,三尖瓣闭锁不全等。左心内膜下弹性纤维内层有局灶性或弥漫性纤维增生等心脏病变,尤以支气管类癌发生左心、肺动脉、三尖瓣、主动脉瓣纤维化更为多见。
5男女最易患哪类癌
现如今,随着对癌症危险因素的认识不断加深,以及诊疗水平的提高,人们不再“谈癌色变”,癌症也不再是“不治之症”。4月15-21日是全国肿瘤防治宣传周,今年的主题是“科学抗癌,关爱生命”,副主题是“抗击癌症,从了解开始”。对此,中国经济网健康频道搜集整理了部分癌症的相关知识,让我们一起了解癌症!
■ 问题一 什么是癌症?
癌症不是一种病,而是一类病。除头发、牙齿和手指(脚趾)甲外,几乎人体所有的部位、器官和组织都可发生癌症。如果机体长期处于致癌因素的作用下,就会造成某些部位细胞过度增生或异常分化,形成不受控制、快速生长的肿块,这就是我们说的肿瘤,各种恶性肿瘤统称为癌症。
■ 问题二 癌症=肿瘤?
肿瘤包括良性肿瘤与恶性肿瘤,癌症是恶性肿瘤,两者不能混为一谈。良性肿瘤一般生长缓慢,呈膨胀性生长,周围有包膜,只压迫不浸润周围组织,手术切除容易,不复发,对人的生命无影响。
恶性肿瘤则生长迅速,无明显界线,质地较硬,无包膜,向周围蔓延、扩散,有强大的破坏性和杀伤力。手术不易切除,术后易复发,如癌细胞沿血管、淋巴转移到其他部位,细胞完全失去正常生理功能,最终致人死亡。
■ 问题三 肿瘤的发病与哪些因素有关?
肿瘤发病与四类因素有关。分别是基因、吸烟、环境和病毒感染。
基因 肿瘤是基因性疾病,每个人都有原癌基因和抑癌基因,通过外界因素刺激活化了原癌基因变成了癌基因,或是抑癌基因不起作用,细胞发生了突变,发生了不正常的生长的状况。
吸烟 吸烟和被动吸烟也和肿瘤发生密切相关。吸烟可使人体器官受到刺激,导致肿瘤产生。
环境 环境因素的影响不容小觑,例如职业暴露。
病毒感染 肝癌就是乙肝造成长期慢性炎症的刺激,使肝细胞发生了癌变。子宫颈癌也被发现与单纯疱疹病毒密切相关。
■ 问题四 我国目前的肿瘤发病和死亡情况是什么?
据统计,全国2011年新发恶性肿瘤病例约337万例,死亡病例211万例。全国恶性肿瘤发病率为250.28/10万。其中男性为 277.77/10万,女性为221.37/10万。累积发病率(0—74岁)为21.20%。全国恶性肿瘤死亡率为156.83/10万,其中男性为 194.88/10万,女性为116.81/10万。累积死亡率(0—74岁)为12.69%。
■ 问题五 男女最易患的癌症有哪些?
男性好发的前十位癌症是:肺癌、胃癌、肝癌、结肠/直肠癌、食管癌、膀胱癌、胰腺癌、白血病、淋巴癌、睾丸癌。
女性好发的前十位癌症是:乳腺癌、肺癌、结肠/直肠癌、胃癌、肝癌、卵巢癌、胰腺癌、食管癌、子宫癌、脑肿瘤。
■ 问题六 我国癌症发病率低死亡率高的原因是什么?
一是人种和癌谱等客观原因。欧美白种人最常见的是皮肤癌,99%的患者能治愈,我们常见的是肺癌、肝癌、消化道癌症这些生存率不到10%的癌症,和中国人吸烟,传染病和不良饮食习惯有关。二是早诊早治不到位。
■ 问题七 肿瘤防治“三早”是什么?
“三早”即早期发现、早期诊断、早期治疗。定期体检是实现“三早”的主要措施,同时积极参加政府组织的癌症筛查项目,有助于发现早期病变。癌症有1/3可预防,1/3可治愈,1/3可缓解。
■ 问题八 癌症有哪些早期信号?
专家讲癌症早期的细微症状总结成容易记忆的癌症报警信号“五字诀”——血、块、痛、烧、减。
血 除女性正常月经外,任何一个脏器不明原因出血,并且迁延不愈,都有可能是癌症的早期报警信号。
块 身体浅表部位出现经久不消或短时间内迅速增大的肿块。癌肿往往是不规则的肿块,有瘙痒、溃烂、渗出等;
痛 长期持续加重的疼痛,都可能是癌症的早期信号。如头痛进行性加剧等。
烧 持续发烧,尤其是低热,儿童要警惕血液系统肿瘤,成年人要警惕肝癌、肾癌等肿瘤的可能。
减 短期内体重不明原因减轻,并且呈进行性下降(排除甲亢、糖尿病),有可能是肿瘤。
■ 问题九 癌症有哪些认识误区?
癌症无法根治?
如果早发现,1/3的恶性肿瘤都可以治疗。
患癌后不能运动?
完全不运动并不利于癌症病情恢复,适当运动可增强身体抵抗力。
晚期治疗无效果?
现在治疗的观念是不一定完全杀死肿瘤,而是带瘤生存,提高生存质量。
抗癌食物管用?