血管性痴呆(VD)是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。我国VD的患病率为1.1%~3.0%,年发病率在5~9/1000人。缺血性卒中、出血性卒中和脑缺血缺氧等原因均可导致脑血管性痴呆。而高龄、吸烟、痴呆家族史、复发性卒中史和低血压者等易患血管性痴呆。那么为什么有血管性痴呆呢?下面就告诉大家吧。
目录
1血管性痴呆疾病病因
脑动脉闭塞导致多发性梗死和脑组织容积减少
颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生动脉粥样硬化性狭窄及闭塞,使大脑半球出现多发性的较大
的梗死病灶,或出现额叶和颞叶的分水岭梗死,使脑组织容积明显减少,当梗死病灶的体积超过80~100ml 时,可因严重的神经元缺失和脑萎缩出现认知功能障碍的临床表现。
缺血和缺氧性低灌注
大脑皮质中参与认知功能的重要部位以及对缺血和缺氧较敏感的脑组织由于高血压和小动脉硬化所致的小血管病变,长期处于缺血性低灌注状态,使该部位的神经元发生迟发性坏死,逐渐出现认知功能障碍。临床常见的血管性痴呆患者可在反复发生短暂性脑缺血发作之后,出现近记忆力减退、情绪或性格改变。国外学者通过对心血管疾病患者发生认知功能障碍所做的调查发现,有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中,痴呆发生的比例明显高于同年龄组的对照者。
皮质下白质病变
白质内的小动脉壁出现玻璃样变性,管壁纤维性增生及变厚,白质发生广泛弥漫的脱髓鞘改变,使皮质和皮质下的联系受到影响,出现不同程度的认知功能障碍,最常见的类型为Binswanger 病,其次还可见于伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)。
出血性病变
包括脑组织外出血的硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血,以及大脑半球内出血性血肿,对脑实质产生直接破坏和间接压迫,并阻塞了脑脊液循环通路,临床逐渐出现不同程度的痴呆表现。
各种类型的炎症性脑血管病
包括非特异性血管炎,以及结核、梅毒、真菌、寄生虫等均可成为脑血管性痴呆的病因。此外,血液病、一氧化碳中毒,以及中枢神经脱鞘病等偶尔也可引发脑缺血或脑梗死,进而出现痴呆症状。Wallin等曾提出过一种以神经递质缺损为主的非多梗死的脑血性痴呆,值得注意。
2血管性痴呆分类
VaD的神经病理分类包括缺血性和出血性脑损害所致的痴呆、低血氧-低灌流性痴呆。
多发性脑梗死性痴呆(MID)MID定义为大血管阻塞所导致的大面积梗死,尤其是多发生在内环状动脉或Willis环及其它主要大脑动脉上。
关键性梗死性痴呆关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。
小血管性痴呆小血管疾病引起的损害可以是皮质性的,也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核,尾状核,额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹,额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆,常伴明显的意志缺失,情感和行为改变(激越,易激惹,抑郁,欣快,情感失禁),注意力不集中,精神运动迟缓,假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳,尿失禁,帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。严重病理中,整个白质近乎消失,仅存未受损的短弓状纤维[7]。
低血氧-低灌流性痴呆痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。选择性、不完全性白质梗死是痴呆中血管性白质疾病的第二个最常见的类型,由大脑内动脉狭窄及交通循环不良所致,低血压发作所致的阵发性血流过低或灌流不足常与其伴行,通常表现为额颞叶痴呆。
出血性痴呆这一类VaD亚型由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现VaD的临床特点,但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。
3血管性痴呆临床表现
根据病因、累及的血管、病变脑组织的部位、神经影像学和病理学特征可将VD分为多种类型,以下根据起病的形式简述几种主要的类型:
1.急性血管性痴呆
(1)多梗死性痴呆(MID) 由多发性脑梗死累及大脑皮层或皮层下区域所引起的痴呆综合征,是VD的最常见类型。表现为反复多次突然发病的脑卒中,阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍,以及病变血管累及皮层和皮层下区域的相应症状体征。
(2)关键部位梗死性痴呆(SID) 由单个脑梗死灶累及与认知功能密切相关的皮层、皮层下功能部位所导致的痴呆综合征。大脑后动脉梗死累及颞叶的下内侧、枕叶、丘脑,表现为遗忘、视觉障碍,左侧病变有经皮质感觉性失语,右侧病变空间失定向;大脑前动脉影响了额叶内侧部,表现为淡漠和执行功能障碍;大脑前、中、后动脉深穿支病变可累及丘脑和基底节而出现痴呆。表现为注意力、始动性、执行功能和记忆受损,垂直凝视麻痹、内直肌麻痹,会聚不能,构音障碍和轻偏瘫。内囊膝部受累,表现为认知功能突然改变,注意力波动,精神错乱、意志力丧失、执行功能障碍等。
(3)分水岭梗死性痴呆 属于低灌注性血管性痴呆。影像学检查在本病的诊断中有重要作用,表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症和视空间功能障碍等。
(4)出血性痴呆 脑实质内出血、蛛网膜下腔出血后引起的痴呆。丘脑出血导致认知功能障碍和痴呆常见。硬膜下血肿也可以导致痴呆,常见于老年人,部分患者认知障碍可以缓慢出现。
2.亚急性或慢性血管性痴呆
(1)皮质下动脉硬化性脑病 呈进行性、隐匿性病程,常有明显的假性球麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受损体征等。部分患者可无明确的卒中病史。
(2)伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性血管病,晚期发展为血管性痴呆。
4血管性痴呆疾病预防
近年来,随着医学水平的提高,许多急性脑血管病的发作得到及时而有效的救治,病人的生命得到了挽救,却不可避免地留下了某些后遗症———或瘫或傻,也有既瘫又傻。这种傻就叫作脑血管性痴呆。
脑血管性痴呆的实质是脑动脉硬化,是由于体内脂质代谢障碍导致脂肪堆积在血管壁,使得血管管腔狭窄、血管弹性减低,严重者完全阻塞。这就造成脑组织供血不足,最终脑细胞坏死,脑组织软化,脑子里出现许多梗塞、软化灶。因而,脑血管性痴呆也称为多发梗塞性痴呆。
这种病的早期有类似神经衰弱的表现,如头痛、头昏、失眠、耳鸣、易疲劳、易激动等。接着,可出现以下比较明显的精神障碍。其一是记忆力减退,尤其是对新近发生的事情更难回忆。病人想不起来上顿饭吃的什么,而对二三十年前的事却能较好地回忆;其二是情绪极不稳定,容易激动和伤感,往往为一些微不足道的小事而痛哭流涕、大发脾气或欣喜忘形。随着病情的发展,病人记忆力也愈来愈差,连对往事的回忆也困难了。
由于血管阻塞的程度可能时轻时重,病人的病情也会随着波动,时而清醒时而糊涂,但病情发展的总趋势还是每况愈下,“糊涂”的时候愈来愈多。
在痴呆的进程中,部分病人会出现疑心和妄想,认为有人陷害他、偷他家的东西等等。但是,脑血管性痴呆病人发生自私、怪癖、不近人情等性格上的变化较晚,也较轻,即使到了晚期,病人明显地傻了(痴呆)了,也还能保持原来的人格特点。这一点与老年性痴呆大不相同。麻烦的是,在临床上,脑血管性痴呆与老年性痴呆在同一病人身上同时存在的情况十分常见。有人统计,约有一半的病人如此,这时鉴别起来就相当困难了。
早期诊断脑血管性痴呆,就可在出现脑衰弱症状前采取措施,阻止疾病的继续进展和恶化。病人应戒烟、戒酒、限制进食动物性脂肪或含胆固醇较高的食物,多吃蔬菜、水果,适当吃些含碘的食物,以防止动脉硬化的进展。同时,要坚持体育活动和户外活动,保证充足的睡眠,保持良好的乐观的情绪。
对脑血管性痴呆有治疗作用的药物,不外乎是降低胆固醇、保护和扩张血管、改善脑血液循环、改善脑细胞代谢等作用的药。迄今还没有理想的“特效药”。因此,对此病治不如防。
由于血管性痴呆是一种不可逆的疾病,出无特效药可治疗,故任何积极措施只能达到延缓病程进展、减少功能退化的目的。预防血管性痴呆必须从年轻时做起,从预防高血压病、高血脂症、脑动脉 硬化入手。要建立良好的生活方式和饮食习惯,加强锻炼,不嗜烟酒、调节饮食防止过度肥胖,还要培养开朗的性格;到了老年后尤其要不断学习,加强记忆力训练,积极参加社会活动,保持乐观的情绪。
对出现了血管性痴呆的病人,要在医院做系统性治疗。主要采用改善脑血流,预防脑梗塞、促进脑代谢的办法达到阻止恶化,缓解症状的目的。
5血管性痴呆鉴别诊断
1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分,积7 分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表:有Hachinski 缺血量表的主要内容,加上了CT 扫描,凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆,3~4 分可拟诊血管性痴呆,4 分以上可确诊血管性痴呆。
2.Pick 病 为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩,SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick 细胞,胞质内含有嗜银的包涵体——Pick 小体,电子显微镜下观察其内是微丝和微管的聚集。
3.Parkinson 病 为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病,临床表现以震颤、强直和运动减少为特征,30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆,表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉,部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征,神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。
4.Creutzfeldt-Jacob 病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪和意识障碍,平均病程6~12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍,以及循环通路受阻所致的一组临床症状,表现为缓慢起病,进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症,发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常,常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。