天疱疮

天疱疮是一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体)，通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解。那么为什么有天疱疮呢?下面就告诉大家吧。

目录 天疱疮临床表现 天疱疮辨证论治 天疱疮症状体征 天疱疮诊断检查 天疱疮治疗

1天疱疮临床表现

　　天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在中国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。

　　(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。

　　本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

　　(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。

　　(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

　　(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

　　(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

2天疱疮辨证论治

　　心脾湿热型

　　【证见】 皮疹以大疱为主，糜烂面大，渗液较多，常并有粘膜损害(多见于寻常型和增殖型天疱疮，尤其是急性发作期)。常伴有身热，心烦，口渴，纳呆，疲倦乏力，口舌糜烂，小便短赤，大便干结。舌质红，苔黄腻或白腻，脉濡数或滑数。

　　【治法】 清热利湿解毒。

　　【方药】

　　主方清脾除湿饮(吴谦等《医宗金鉴》)加减

　　处方：土茯苓30克，生地黄25克，连翘、茵陈各15克，黄芩、栀子、泽泻、枳壳各12克，白术、苍术、淡竹叶各9克，生甘草6克。水煎服，每日l剂。便秘者，加大黄12克(后下)、玄明粉15克(冲)。火毒较盛者，去白术、苍术，加黄连9克、生石膏30克(先煎)、知母12克。

　　脾虚湿盛型

　　【证见】 水疱、大疱较稀疏，间有新水疱出现，糜烂面淡红不鲜，渗液较多，并见黄褐色较厚痂皮或乳头状增殖(多见于寻常型和增殖型天疱疮之慢性期)。常伴有面色发白或萎黄，胃纳不佳，体倦乏力，大便溏软。舌质淡红，苔白腻，脉濡缓。

　　【治法】 健脾渗湿。

　　【方药】

　　主方参苓白术散(陈师文等《太平惠民和剂局方》)加减

　　处方：党参25克，茯苓、薏苡仁各30克，白术、扁豆、山药各15克，苍术12克，陈皮、炙甘草各5克，砂仁6克(后下)。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。

　　阴伤津耗型

　　【证见】 皮疹以红斑、鳞屑、结痂为主，渗液不多(多见于落叶型和红斑型天疱疮)。伴有口干咽 燥，烦躁不安，夜睡难寐，大便干结。舌质红，无苔或少苔，脉细数或细涩。

　　【治法】 养阴生津润燥。

　　【方药】

　　主方滋燥养营汤(王肯堂《证治准绳》)合增液汤(吴鞠通《温病条辨》)加减

　　处方：当归9克，生地黄、熟地黄、白芍、玉竹、金银花各15克，黄芩、玄参、麦冬各12克，生甘草6克。水煎服，可复渣再煎服，每日剂。气阴两伤者，可加太子参30克，或用西洋参6～9克另炖服。

3天疱疮症状体征

　　1、寻常型天疱疮

　　(1)口腔：较早出现病损。常先有口干、

　　咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面;留有残留的疱壁，并向四周退缩;苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面;这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是棘层松解的现象，具有诊断意义。病损可出现在软腭、硬腭、咽旁及其他易受摩擦的任何部位，疱可先于皮肤或与皮肤同时发生。继发感染则病情加重，疼痛亦加重，患者咀嚼、吞咽，甚至说话均有困难，有非特异性口臭，淋巴结肿大，唾液增多并带有]血迹。

　　(2)皮肤：病损多发生于前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。早期仅在前胸或躯干处有1-2个水疱，常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱，疱不融合，疱壁薄而松弛、易破，破后露出红湿的糜烂面，感染后可化脓形成脓血痂，有臭味，以后愈合并留下较深的色素。用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜，即可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内，用舌舐及黏膜，可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去，这些现象称Nikolsky征，即尼氏征，具有诊断价值。皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时则有疼痛，病程中可出现发热、无力、食欲不振等全身症状;随着病情的发展，体温升高，并可不断地出现新的水疱。由于大量失水、电解质紊乱，患者出现恶病质，可因感染而死亡。

　　(3)鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损，往往不易恢复正常。

　　2、增殖型天疱疮

　　(1)口腔：与寻常型相同，只是在唇红线常有显著的增殖。

　　(2)皮肤：大疱常见于腋窝、脐部和肛门周围等皱褶部位，尼氏征阳性，疱破后基部发生乳头状增殖，其上覆以黄色厚痂以及渗出物，有腥臭味，自觉疼痛。周围有狭窄的红晕。疱可融合，范围不定，继发感染则有高热。患者身体逐渐衰弱，常死于继发感染。

　　(3)鼻腔、阴唇、龟头等处均可发生同样损害。

　　3、落叶型天疱疮

　　(1)口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。

　　(2)皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。(3)眼结膜及外阴黏膜也常受累。

　　4、红斑型天疱疮

　　(1)口腔：黏膜损害较少见。

　　(2)皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。

4天疱疮诊断检查

　　天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：

　　(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

　　(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

　　(3)Nikolsky氏征阳性。

　　2、从皮损的组织病理检查诊断

　　特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

　　寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

　　3、从实验室检查诊断

　　(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

　　(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

　　(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

　　(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

　　(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

5天疱疮治疗

　　1.支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

　　2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松(强的松)、泼尼龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30一40mg/d，对皮损面积占体表30%左右的中症患者给以60mg/d;对皮损面积占体表50 %以上的重症患者给以80mg/d，给药后密切观察病情变化。如3一5天后，仍有新水疱出现，应酌情加量。直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量10天一2周，然后减量。开始减量可稍快，如每周减总量的10%，减至30mg/d后要慎重。在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。

　　3.免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙30一60mg/d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg/kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次。

　　4.对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。

　　5.局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。清洁刨面，去除脓痂，糜烂面可用1 ：8000高锰酸钾浸浴或l：2000黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2.5%金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。

　　6.注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及肝、肾功能。