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小儿脑性瘫痪

小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。

目录 小儿脑性瘫痪 小儿脑性瘫痪的流行病学分布特征 脑性瘫痪对小儿智力有影响吗 小儿脑性瘫痪容易与哪些疾病混淆 瘫痪后要如何减肥

1小儿脑性瘫痪

  患儿突然僵硬:在某些体位,如在仰卧位时给孩子穿衣,屈曲他的身体或拥抱他时感到困难。松软:婴儿的头颈松软抬不起头来。将他悬空抱时,他的四肢下垂。婴儿很少活动。发育迟缓:学会抬头、坐和运用双手却迟于同龄孩子,可能用身体某一部分多于另一部分,如:有些患儿常用一只手而不用双手。进食差:吸和吞咽差。舌头常将奶和食物推出。闭嘴困难。异常行为:可能好哭、易激怒、睡眠差,或者非常安静,睡得太多,或者3个月时还不会笑。

  1.早期症状(1)新生儿或3月婴儿易惊、啼哭不止、厌乳和睡眠困难。

  (2)早期喂养、进食咀嚼、饮水、吞咽困难,以及有流涎、呼吸障碍。(3)感觉阈值低,表现为对噪声或体位改变易惊,拥抱反射增强伴哭闹。

  (4)生后不久的正常婴儿,因踏步反射影响,当直立时可见两脚交互迈步动作。3月龄时虽然可一度消退,但到了3个月仍无站立表示或迈步者,既要怀疑小儿脑瘫。

  (5)过“百天”的婴儿尚不能抬头,4~5月挺腰时头仍摇摆不定。

  (6)握拳:一般生后3月内婴儿可握拳不张开,如4个月仍有拇指内收,手不张开应怀疑小儿脑瘫。

  (7)正常婴儿应在3~5月时看见物体会伸手抓,若5月后还不能者疑为小儿脑瘫。

  (8)一般生后4~6周会笑,以后认人。痉挛型小儿脑瘫患儿表情淡漠,手足徐动型常呈愁眉苦脸的样子。

  (9)肌肉松软不能翻身,动作徐缓。触摸小儿大腿内侧,或让小儿脚着床或上下跳动时,出现下肢伸展交叉。

  (10)僵硬,尤其在穿衣时,上肢难穿进袖口;换尿布清洗时,大腿不易外展;擦手掌时,以及洗澡时出现四肢僵硬。婴儿不喜欢洗澡。

  (11)过早发育:小儿脑瘫患儿可出现过早翻身,但是一种突然的反射性翻身,全身翻身如滚木样,而不是有意识的节段性翻身。痉挛性双瘫的婴儿,坐稳前可出现双下肢僵硬,像芭蕾舞演员那样的足尖站立。

  2.主要症状(1)运动障碍 运动自我控制能力差,严重的则双手不会抓东西,双脚不会行走,有的甚至不会翻身,不会坐起,不会站立,不会正常的咀嚼和吞咽。

  (2)姿势障碍 各种姿势异常,姿势的稳定性差,3个月仍不能头部坚直,习惯于偏向一侧,或者左右前后摇晃。孩子不喜欢洗澡,洗手时不易将拳头掰开。

  (3)智力障碍 智力正常的孩子约占1/4,智力轻度、中度不足的约占1/2,重度智力不足的约占1/4。

  (4)语言障碍 语言表达困难,发音不清或口吃。

  (5)视听觉障碍 以内斜视及对声音的节奏辨别困难最为多见。

  (6)生长发育障碍 矮小。

  (7)牙齿发育障碍 质地疏松、易折。口面功能障碍,脸部肌肉和舌部肌肉有时痉挛或不协调收缩,咀嚼和吞咽困难,口腔闭合困难以及流口水。

  (8)情绪和行为障碍 固执、任性、易怒、孤僻,情绪波动大,有时出现强迫、自伤、侵袭行为。(9)有39%~50%的脑瘫儿童由于大脑内的固定病灶而诱发癫痫,尤其是智力重度低下的孩子。

2小儿脑性瘫痪的流行病学分布特征

  脑性瘫痪(简称脑瘫)患病率通常以每1 000名活产儿(或新生儿幸存者)中脑瘫患儿数表示。查明脑瘫患病率是进行脑瘫病因学和干预措施研究的先决条件,也是制定卫生规划和资源配置政策的科学依据。为明确脑瘫患病率,西方国家如英国、瑞典、丹麦、爱尔兰、芬兰、挪威、澳大利亚和日本等国,先后进行了很多流行病学研究。美国在此方面相对落后于其他发达国家。但是进入90年代后,美国也相继在加洲和亚特兰大等地,开展了脑瘫的流行病学研究。

  (一)概述[1]

  1.患病率:工业化国家脑瘫患病率为1.8‰~4.9‰,多数集中在2‰~3‰之间。

  2.研究方法:多数研究为出生群组或横断面调查设计类型,采用的指标是患病率。进行出生群组研究要求:(1)从出生开始就追踪观察新生儿,直至一定年龄(如满7岁);(2)能发现确诊所有新病例,包括已死亡者和运动障碍后又康复者;(3)观察对象应包括死胎、死产和出生不久就夭折的新生儿。他们可能是由于脑瘫而死亡,或者如果能够存活,到一定年龄时也会患有脑瘫。但实际情况很难完全满足上述要求,即便为出生群组的研究,得出的率也是患病率。

  当对不同研究进行横向比较时,或对脑瘫患病率的长期变化趋势进行研究时,还应考虑如下一致性问题:(1)脑瘫的诊断标准;(2)追踪开始和截止年龄;(3)发现和确诊病例的方法。例如改善病例的发现和确诊方式就有可能产生脑瘫患病率上升的假象。

  3.影响患病率的因素:在一个稳定人群,影响脑瘫患病率的因素有:(1)研究方法;(2)出生体重的分布;(3)不同出生体重儿的存活情况,尤其是极低出生体重儿的存活率;(4)脑瘫患儿的存活情况。

  (二)地区差异

  没有证据表明脑瘫患病率存在着地区差异。目前报告结果以日本最低,为1.2‰,丹麦最高,为4.9‰,但这可能是由于发现和确诊病例的方式等不一致而造成,详见附表[2~9]。

  附表 不同国家或地区的脑瘫患病率

  (三)时间分布

  stanley等[10~13]根据对1985年以前发表的研究资料的分析,指出脑瘫患病率保持稳定,或随年代变化略有上升。但最近研究显示在80年代的10年中脑瘫患病率呈上升趋势。在50~70年代,脑瘫患病率的时间变化趋势不明显,或不同的研究,结果很不一致。但进入80年代后,上升趋势是很明确的。瑞典1967~1970年脑瘫患病率为1.4‰,到1979~1982年为2.2‰,上升了57%;美国从1960年的1.9‰变为1986年的2.3‰,上升了21%。

  (四)人群分布[14~16]

  有关不同人群特征的脑瘫患病率的研究报告很少,因为被出生群组研究这一方法本身所限而不可能对较多的人群特征进行研究,通常是利用常规登记资料获取有关特征方面的信息。一般报告的特征有性别、出生体重、孕周、产次、种族、分娩地点等常规登记的项目。男性、极低出生体重、早产、母亲产次大于3次、黑人、分娩地点医疗条件较差等均有较高的脑瘫患病率。

  1.年龄:学龄儿童的脑瘫患病率在1.4‰~5.2‰之间。5~14岁组段的脑瘫患病率最高,但也有报告,脑瘫患病率在2~4岁组段最高。原因可能是病例发现和确诊方法不同。成人脑瘫患病率小于1.4‰。脑瘫患病率随着年龄增长而下降。在分析脑瘫患病率的年龄变异时,应该考虑如下因素:(1)地区差异;(2)病例发现不完全;(3)脑瘫定义不一致。

  2.性别:男性脑瘫患病率略高于女性,二者比值在1.13∶1至1.57∶1之间。

  3.种族:白人脑瘫高于黑人,分别为6‰和4.3‰。当排除轻型病例后,此差异仍然存在。也有黑人高于白人的报道。事实上,黑人的低出生体重儿比例和围产儿死亡率均高于白人。

  4.母亲和父亲年龄:25~34岁的产妇占57%,其小儿脑瘫患病率最低,为0.92‰[95%可信限(ci),0.74‰~1.1‰];母亲年龄在40岁以上的小儿的脑瘫患病率最高3.3‰(ci,1.5‰~7.2‰),是25~34岁组的3倍多(相对危险度rr=3.6;ci,1.6‰~8.3‰);母亲年龄不足20岁的小儿的脑瘫患病率(1.7‰;ci,1.1‰~2.6‰)是25~34岁组的两倍(rr=1.9;ci,1.2‰~3.0‰)。

  20~39岁的父亲占97%。父亲年龄在40岁以上的小儿脑瘫患病率与20~39岁组比较差异没有显著意义(rr=1.3;ci,0.79~2.3);父亲年龄不足20岁的小儿脑瘫患病率(3.0‰;ci,1.8‰~5.0‰),是20~39岁组的3倍(rr=2.9;ci,1.8~5.0);并且当母亲年龄不足20岁时,父亲年龄不足20岁的小儿罹患脑瘫的危险性上升。

  5.产次:母亲为2~4产次者的小儿罹患脑瘫的危险度最低,患病率为0.91‰(ci,0.72‰~1.1‰);与之相比,母亲的产次≥5者的小儿罹患脑瘫的危险性上升(rr=2.9;ci,1.6~5.3)。

  6.多胎:对于不满1岁的存活婴儿,三胎儿脑瘫患病率(28‰;ci,11‰~63‰)是单胎儿(1.6‰;ci,1.4‰~1.8‰)的18倍;双胎儿脑瘫患病率(7.3‰;ci,5.2‰~10‰)是单胎儿的5倍。异性双胎儿与同性双胎儿的脑瘫患病率相似,没有显著差异。在多胎脑瘫患儿中,双胎儿占86%;在全部脑瘫患儿中,多胎儿占7.4%。

  7.孕周:早产儿(<37周)占全部存活者的6.56%,却占脑瘫患儿的40.4%;脑瘫患病率随着孕周降低而上升;孕周不足28周者的脑瘫患病率是≥40周者的70倍(rr=69.9;ci,41.0~119);孕周≥43周者的脑瘫患病率与37~42周者的相比差异无显著意义。

  8.出生体重:美国加利福尼亚脑瘫项目(the california cerebral palsy project)研究显示,极低出生体重儿(<1 500克)占全部存活者的0.68%,却占脑瘫患儿的28.1%;低出生体重儿占全部存活者的5.38%,却占脑瘫患儿的47.4%。

  1963~1982年瑞典极低出生体重儿的脑瘫患病率在4.5%~9%之间,也有报告高达18%者。西澳大利亚不同出生体重脑瘫患病率(1983~1985年)情况如下:小于1 000克,97.3‰;1 000~1 499克,75.4‰;1 500~1 999克,14.5‰;2 000~2 499克,6.7‰;大于等于2 500克,1.3‰。

3脑性瘫痪对小儿智力有影响吗

  脑性瘫痪是多种原因引起的中枢性运动功能缺陷,严重者常伴有抽搐及智力、行为、性格、感觉等方面的障碍。

  遗传因素,母亲在怀孕期严重营养不良、严重感染,任何原因引起的小儿生前、出生时的脑缺氧,颅内出血,早产,核黄疸,大脑发育畸形,孕妇在孕期受过放射性照射等均可引起小儿脑瘫。

  脑性瘫痪分为痉挛型、运动障碍型、共济失调型及混合型四型。混合型脑部病变范围大,小儿除有抽搐、四肢瘫痪及视觉、听觉功能障碍外,还可能有动作过多、注意力不集中、失语等表现。25%~75%智力不足,个体差异性较大。

  脑性瘫痪小儿如无智力障碍,轻度瘫痪经过治疗、功能锻炼,病情可以好转。如果智能严重障碍、体质差、严重瘫痪常易患肺炎、消化不良等疾病而威胁生命。

  由于脑性瘫痪不仅可引起小儿运动障碍,还可能合并有智力障碍,所以我们要积极采取预防措施。孕妇在孕期要加强营养,避免接触放射线,避免患风疹、带状疱疹、巨细胞包涵体病及流感等疾患;孕后期避免重体力劳动,预防早产。生产时产科医师要注意避免产伤引起的颅内出血,如小儿有颅内出血应积极抢救,尽快控制出血;对有窒息的小儿应及时救治,避免长时间的脑缺氧;对严重黄疸的小儿应尽早治疗,防止高胆红素血症甚至核黄疸的发生。

4小儿脑性瘫痪容易与哪些疾病混淆

  与进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育障碍相鉴别。

  1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史,儿童期起病,进展缓慢,表现为双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( ),可有弓形足畸形。

  2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病,病情进展较快,可有上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等,如Behr综合征。

  3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征,常染色体隐性遗传,呈进行性病程,除共济失调、锥体外系症状外,可有眼结膜毛细血管扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现,免疫功能低下常并发支气管炎和肺炎等。

  4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症,可有定位体征,CT/MRI可鉴别;脑炎后遗症有脑炎史,智力减退、易激惹、兴奋、躁动及痫性发作等。

  5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力,进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。

5瘫痪后要如何减肥

  控制体重是基础

  减肥、控制体重,是控制2型糖尿病的基本措施。瘫痪后因为运动受限,病友容易发生肥胖。要使体重不增加并尽量达标,确实有难度,但这是非常重要的。肥胖与血糖、血压、血脂、动脉硬化都密切相关,这些正是引起脑血管疾病导致瘫痪的原因。肥胖不但增加瘫痪患者的心、肺等脏器的负担,而且增加胰岛素抵抗,不利于血糖控制,也不利于瘫痪肢体的恢复,并且为再次发生脑血管意外埋下隐患。

  因此,脑血管意外、中风瘫痪的糖尿病患者控制肥胖非常必要。

  控制摄入,进出平衡

  如何减肥呢?首先,把住饮食关。

  肥胖通常是因为热量摄入多于消耗,过剩的热量转变成脂肪储存造成的。瘫痪后运动少,热量消耗少,就更要减少进食。考虑到运动少及肥胖的两个因素,计算每天进食总热量,以每公斤体重15~20千卡来计算,一般每日1000~1500千卡总热量即可。应注意避免食用高脂肪、高热量食物,如肥肉、动物油、干酪、奶油及油煎食品等。花生、瓜子、腰果、杏仁、核桃等干果都属于高热量、高脂肪食品,应避免多吃。为减少饥饿感,可多选择吃一些高纤维食物及粗粮,餐前可先吃一些蔬菜,餐中喝一些汤,以增加饱腹感。多饮水既能抑制食欲,又助于脂肪代谢。另外,口味应清淡,吃得咸容易引起进食过多;吃七八成饱即止;放慢进餐的速度,细嚼慢咽有助于减少进食量。

  虽然受限,仍可运动

  虽然瘫痪患者运动受限,还是有一些力所能及的活动可以做,包括主动运动和被动运动两种。

  主动运动是指自己能活动的部位尽量多动,每天定时定量,并制定循序渐进的计划。经医生检查,身体条件允许的患者在活动时应达到出汗及心率提高的强度,这样才能有减肥效果,具体做法因人而异。活动方式可选择锻炼肢体的交替抬举、拉伸、拍打及负重。

  可通过反复收腹或按揉来加强腹部局部的运动。例如:仰卧,放松,用手在腹部四周顺时针、逆时针反复交替按揉5分钟,从上至下推腹直肌2分钟,再轻轻拍打1分钟,至皮肤温热。如果能配合呼吸及意念冥想效果更好,在吸气时收腹,呼气时鼓肚,同时全身放松,想像腹部减小、身体康复。

  被动运动就是由旁人帮助对自己不能活动的部位进行运动,可帮助按揉腹部及四肢。这不仅有益于减肥,也对患肢康复及防止肌肉萎缩有非常重要的意义。

  以上运动每天可做1~2次,长期坚持为好。

  多法并用,控制体重

  在饮食、运动方法的基础上,还可以尝试足疗、耳疗、针灸、按摩及药物等减肥疗法。减肥药物分别有不同的适应证和不良反应,应当按照医嘱服用。另外,口服降糖药二甲双胍不仅能降糖和促进糖的利用,也能抑制食欲、帮助减轻体重,如果没有禁忌症,对肥胖的2型糖尿患者可为首选药物。

  另外,瘫痪的肥胖患者要注意保持大便通畅,必要时可应用一些缓泻药。

  还要注意避免睡觉太多,因为睡觉时代谢率下降,更易促进能量储存,体重增加。

  减肥是一项有难度的工作,尤其对于瘫痪患者,但只要坚持努力,就一定会有收获。