运动神经元病

运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病，临床表现为肌肉萎缩、肌无力，肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统，植物神经、小脑功能为特征。如：说话不清，吞咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

目录 运动神经元病病理原因 运动神经元病治疗 运动神经元病病因 运动性神经元病的症状有哪些 运动性神经元病患者吃什么好

1运动神经元病病理原因

　　最显著的特征是运动神经元选择性丢失。大脑运动皮质区的大锥体神经元数量减少，高尔基染色可见皮质神经元稀疏，轴突变短、断裂和紊乱。大小锥体细胞以及相邻的篮状细胞内有磷酸化的神经微丝聚集，形成包涵体。在其相邻的皮质，包括运动前区、感觉皮质和颞叶皮质也可见到神经元胞体萎缩和数量减少。脊髓前角运动神经元和脑干的运动神经元明显减少。脊髓前角的运动神经元受累呈散在或局灶分布，受累神经元的轴突和树突皱缩，神经突起变小。在残留神经元中，可以见到不同时相的变性现象，包括中央染色体溶解、空泡形成、噬神经细胞现象以及神经细胞模糊不清等。延髓以下的包括皮质脊髓束在内的神经纤维髓鞘分解脱失。脊髓髓鞘染色显示，皮质脊髓侧束和前束脱髓鞘改变。镜下可以见到胶质化和降解的脂质沉积。皮质脊髓束轴索肿胀或球样化，内含包裹的神经微丝物质或其他一些细胞残留物质。脑干运动神经核中主要累及舌下神经、舌咽神经、迷走神经和副神经核等核团，而眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的腰骶Onuf核一般不受累。

　　由于失神经支配，肌纤维发生萎缩，而失神经支配的肌肉又可通过远端运动神经末梢侧支芽生恢复神经支配。由于反复的失神经和神经再生，在病变后期可见大小不等的失神经纤维聚集在一起，呈肌群萎缩，为典型的神经源性肌萎缩。ALS病理诊断标准：运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变。

2运动神经元病治疗

　　运动神经元病西医治疗

　　尚无特效治疗。针灸、中药均可运用，有一定疗效。近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d，临床表明，该药可以改善症状、延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

　　凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸。有肺部感染者选用适当抗菌素。肢体僵硬着可予体疗、并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状。发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。(以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)

　　运动神经元病中医治疗

　　【主症】肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。

　　【治法】滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。

　　【方药】龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。

3运动神经元病病因

　　基因异常(20%):

　　有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。

　　免疫功能异常(40%):

　　免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。

4运动性神经元病的症状有哪些

　　运动神经元疾病的症状有很多，首发症状有75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。

　　按照运动神经元疾病的症状划分，主要以上级运动神经元为主，被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。

　　一、上、下运动运动神经元病混合型

　　这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

　　二、上运运动神经元病

　　其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。

　　三、下运运动神经元病

　　下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一，多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

5运动性神经元病患者吃什么好

　　在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重症肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

　　一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以食用纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症。

　　患者进行食疗时可以参考一下三种方法：

　　一、枸杞羊肾粥

　　饮食疗法是一种调节病情的有效方法，合理的饮食有助于缓解症状，促进病情恢复。枸杞羊肾粥这是一种调节运动神经元疾病的有效方法，其做法是鲜枸杞叶五百克，羊肾一对，大米二百五十克，姜、葱、盐等调料适量。

　　二、猪肚升芪粥

　　运动神经元疾病的食疗方法有很多，猪肚升芪粥就是其中一种。其做法是猪肚五百克，黄芪三十克，升麻二十克，枳壳五十克。

　　三、泥鳅炖豆腐

　　这是一种治疗运动神经元疾病的食疗方法，其做法是活泥鳅五百克，豆腐二百五十克，少吃食盐。

　　运动性神经元病到现在为止病因一直都没有查明，但有学者认为这种病是由慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理和对患者进行良好的饮食，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。