错构瘤(hamartoma)一词由albrecht在1904年首先提出。 错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。
目录
1错构瘤的种类
肺错构瘤:是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展形成瘤。大多数在40岁以后发病。[1]
肾错构瘤:肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。这些年以来,发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是常染色体显性遗传。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
胆管错构瘤:Biliary hamartomas (also called von Meyenburg complexes)由于胚胎发育过程中,胆管板向胆管的转化发生障碍,吸收不充分所导致的错构性病变。该病又称为von Meyenburg综合征,特点是多发的、大小均一的囊性病变,并被多少不等的纤维基质所包绕。胆道错构瘤的发病率约为1%~3%,一般无临床症状,偶然被发现,也不需要特殊处理。已有关于采用患胆道错构瘤的肝脏作为供肝,行肝移植术成功的报道。有文献报告,该病可导致定位不清的腹痛和恶变。
2错构瘤的发病原因
1、过度饮酒,经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。
治疗原则:清热利湿,健肾补脾,软坚散结。
2、工作压力过大,心情烦躁,经常生气的人。因为肝气郁结,气血不畅,经脉不通,可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起,长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。
治疗原则:疏肝理气,活血化瘀,软坚散结。通过治疗打通经脉,疏通经血,消散脂肪瘤。
3、经常熬夜,想问题过多的人。因为伤及肝肾,使肝肾阴虚,阴阳失调,这样人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即“错构瘤”。
治疗原则:滋补肾阴,调理阴阳平衡,软坚散结。
3错构瘤的典型表现
①腰、腹部不适或疼痛:其原因是由于肾脏肿大和扩张,使肾包膜张力增大,肾蒂受到牵拉,或者使邻近器官受压引起。另外,肾脏错构瘤瘤体较大导致肾脏变得沉重,下坠牵拉,也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛,固定于一侧或双侧,向下部及腰背部放射。如有瘤体内出血或继发感染,则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路,则可出现肾绞痛。
②血尿:可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧,剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。
③腹部肿块:有时为患者就诊的主要原因,60%~80%的患者可触及肿大的肾脏。
④蛋白尿:一般量不多,24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。
⑤高血压:固瘤体压迫肾脏,造成肾缺血,使肾素分泌增多,引起高血压。在肾功能正常时,已有50%以上患者发生高血压,肾功能减退时,高血压的发生率更高。
⑥肾功能减退:由于瘤体占位、压迫,使正常肾组织显着减少,肾功能进行性减退
4错构瘤病应该如何预防
该疾病无法预防,只能预后,患者平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。
错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小。
5错构瘤病病人的饮食宜忌
平时应注意保持心情舒畅、切忌大怒暴怒,多吃蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以七八分饱为宜,少食牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品,以食清淡、富含营养的食物为宜。
多食菌类食物蔬菜、水果,保持大便通畅,进食不宜过饱,以食清淡、富含营养的食物为宜。饮食上忌硬食物或辛辣刺激食物,禁忌鱼虾蟹,牛、羊、猪、狗肉,忌食油腻厚味、烈性酒及煎炸食品。
宜1、宜吃营养丰富易消化的食物;2、宜吃清淡的食物。
忌1、忌吃辛辣刺激的食物;2、忌烟酒及咖啡;3、忌吃煎炸食物。