胃泌素瘤是一种胃肠胰神经内分泌肿瘤,以难治性、反复发作或不典型部位的消化性溃疡、高胃酸分泌为特征,也称卓-艾综合征。胃泌素瘤的病因不明,可能来源于胰腺的α1细胞。由于胃泌素瘤多见于胰腺组织,少见于胰腺外其他组织,且肿瘤较小,故有时肿瘤的准确定位较为困难,但近年来随着B超、CT或MRI诊断技术的提高,为肿瘤的定位创造了良好的条件。下面,请大家跟随小编一起来详细了解下吧。
目录
1胃泌素瘤的临床表现
胃泌素瘤虽多数为恶性,但因瘤体小,发展缓慢,所以肿瘤本身很少引起明显的症状,到疾病的晚期,方出现恶性肿瘤浸润的症状。其临床表现主要与大量胃酸分泌有关。
1.腹痛
由于消化性溃疡所致,可有消化性溃疡的家族史。这是由于胃泌素强烈而持续刺激胃黏膜,使胃酸和胃蛋白酶大量分泌所致。溃疡常呈单个,也可多个,直径一般<1厘米,少数可>2厘米。
2.腹泻
患者可伴有腹泻。部分病例腹泻可发生于溃疡产生时,可为本病的初发症状或惟一症状。少数患者仅有腹泻而无溃疡存在。腹泻常呈大量、水样和脂肪泻。每日可10~30次。严重者可产生水及电解质紊乱,而出现脱水、低钾血症和代谢性酸中毒等症状。
3.多发性内分泌腺瘤病
部分患者可并发其他内分泌肿瘤。累及内分泌腺的分布依次为甲状旁腺、胰腺、垂体、肾上腺、甲状腺等部位。出现相应的与内分泌腺功能亢进有关的临床表现。
2胃泌素瘤的用药治疗
本病多为肿瘤引起,无特殊预防措施,早发现早治疗。
胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。
一、药物治疗
抑制胃酸(见消化性溃疡),化疗。
二、手术治疗
药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。
3胃泌素瘤的检查
1.胃泌素测定
诊断胃泌素瘤的最灵敏和具有特异性的检测方法是测定血清胃泌素浓度。胃泌素瘤患者空腹血清胃泌素水平常>150pg/ml,平均水平接近1000pg/ml。临床上有消化性溃疡症状和高胃酸分泌的患者,空腹血清胃泌素浓度明显增高时(>1000pg/ml),胃泌素瘤的诊断即可成立。
2.X线钡餐检查
放射影像异常对诊断胃泌素瘤有一定价值,胃皱襞常明显突起且胃内含有大量液体,整个十二指肠和部分空肠的黏膜皱襞变厚增宽,十二指肠扩张,小肠襻彼此分开,小肠腔内存在大量液体,造成钡剂不规则絮状沉淀。上消化道钡餐检查一般不能显示胰腺胃泌素瘤,但常可发现突出于十二指肠壁的肿瘤。
3.激发试验
(1)促胰液素激发试验 是判断胃泌素瘤患者最有价值的刺激试验。静脉注射促胰液素后,超过95%的胃泌素瘤出现阳性反应,本试验的假阳性罕见。
(2)钙剂激发试验 80%的胃泌素瘤患者在输注钙剂后表现胃泌素释放增多,且多数胃泌素瘤患者浓度增加显著(增加量>400pg/L),最高胃泌素浓度通常在注射初始就达到。钙剂激发试验的敏感度和特异性较促胰液素激发试验差。若胃泌素瘤患者对促胰液素激发试验无阳性反应,一般也不会对钙剂激发试验发生反应。
(3)标准餐刺激试验 标准餐包括1片面包、200ml牛奶、1个煮蛋、50g奶酪(包括20g脂肪,30g蛋白质,25g糖类),摄食前15分钟、0分钟以及摄食后每隔1分钟分别抽血测定胃泌素值,直至摄食后90分钟。上述检查应在开始任何激发试验(如促胰液素激发实验)之前完成。如果高胃泌素血症系由胃酸缺乏或胃酸过少引起,则没有必要做胃泌素瘤的进一步检查。
4胃泌素瘤病人的饮食宜忌
胃泌素瘤的食疗方法:山楂(带核)15克,三七3克,粳米50克,将上药加水一起煮成稀粥,再加入适量蜂蜜即可食用。患有胃癌或肠癌的患者,每天早晨空腹喝下此粥,15天为1个疗程。此方具有健脾利肠,软坚消积的作用。
胃泌素瘤患者的饮食注意事项
1、少吃油炸食物:因为这类食物不容易消化,会加重消化道负担,多吃会引起消化不良,还会使血脂增高,对健康不利。
2、少吃腌制食物:这些食物中含有较多的盐分及某些可致癌物,不宜多吃。
3、少吃生冷食物刺激性食物:生冷和刺激性强的食物对消化道黏膜具有较强的刺激作用,容易引起腹泻或消化道炎症。
4、规律饮食:研究表明,有规律地进餐,定时定量,可形成条件反射,有助于消化腺的分泌,更利于消化。
5、定时定量:要做到每餐食量适度,每日三餐定时,到了规定时间,不管肚子饿不饿,都应主动进食,避免过饥或过饱。
5常见胃泌素瘤病的预后治疗
对已做过剖腹手术的病人,胃泌素瘤已全部切除,发现术后仍有暂时的(一过性的)高酸分泌,几周以后胃泌素会恢复正常。这种高分泌可以由胃黏膜增厚,泌酸细胞增生解释。有时几个月后才能正常。因此健康搜索,术后维持抗酸治疗是必要火罐网的。远期的跟踪随访可以每年测量胃酸的分泌和肠促胰泌素下血胃泌素的浓度。在有复发迹象时,补加其他影像学检查后可以考虑再手术。胃泌素瘤的多灶性导致手术反复实施。以及大多数胃泌素瘤是恶性,导致肝转移,因此也导致肝手术反复实施。在已证实的Ⅰ型多发性内分泌瘤中,对所有受累的内分泌器官都要进行1年1次的生物学检查,
据报道,5~10年生存率为30%~40%。死亡病例的20%是因恶性肿瘤本身所造成,多数病人死亡于消化性溃疡的并发症和严重腹泻,导致水、电解质紊乱,特别是严重低钾血症。行全胃切除术者约50%,最后死于肿瘤的恶性浸润。对手术切除后火罐网的胃泌素瘤患者,应制定长期的随访计划。
恶性的胃泌素瘤其恶性程度较低,生长比较缓慢、尽管肿瘤较大或已伴别处转移,患者仍能正常生活多年。
目前的治疗方案明显地改善了胃泌素瘤病人的生存率。一旦胃泌素瘤切除,则Zollinger-Ellison综合征将控制,疾病得到治愈鶒。
而影像学检查(垂体的MRI,肾上腺的CT)每三年1次即可。
温馨提示:
忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。