原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。
目录
1原发性肺动脉高压
1、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因，因为病理发现，临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞，但以后的研究发现，组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻，内膜纤维化呈偏心性，从不发生扩张性病变，类纤维素动脉炎及丛样病变形成，与致丛性肺动脉病不同。
2、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变;而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化，这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力，进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在，也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系，乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性，内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成，并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大，但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现，原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态，胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂4-氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量，但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平，表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调，提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。
3、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中，29%～40%循环抗
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核抗体阳性，11%合并雷诺现象。8例CREST综合征[钙质沉着，雷诺现象，食管动力障碍，指(趾)硬皮病和毛细血管扩张]患者中7例有肺动脉高压，这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。
原发性肺动脉高压
4、家族因素1927年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。1970年Wagenvoort等收集28个家庭58例原发性肺动脉高压患者，其中包括一对孪生，一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解，提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关，但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查，认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病，伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体，对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。
5、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现，妊娠过程血流动力学改变加重;月经周期可影响体血管的反应性，是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了，显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素，但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。
6、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。1967～1970年在欧洲应用节食药aminorex后，原发性肺动脉高压发生率突然增加10倍，停用后很快“流行”平息。约2%服aminorex者发生了肺动脉高压，这些人可能是遗传易感或与常用药物，如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同，预后较好，停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确，某些患者发病可能与其有关。
7、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压，组织学改变与原发性者不能区别，二病合并发生为肝
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硬化尸检的0.016%～0.26%。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生，可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关，但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压，而不是血栓栓塞性病变。
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8、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染1987年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系，此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加，其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段，从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到1年至9年。病理改变类似致丛性肺动脉病，少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞，与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上，并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有：
①直接感染肺血管平滑肌细胞;
②作为HIV感染的结果激活血管生长因子;
③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤;
④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。
9、其他的病因线索13例原发性肺动脉高压患者中7例体内血小板存活时间下降，提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生，也使在体兔肺血管内皮细胞损伤，平滑肌增生，当血小板减少时增生明显地被抑制，说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A2可引起血小板集聚和肺血管收缩，肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B2明显增高，还不清楚这一增高是原发的，还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降，这是否说明血小板、前列腺素样物质，包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。
2原发性肺动脉高压能活多久
这个情况比较严重有可能危及生命的但是每一个患者的生存期是不同的可以结合中医治疗可以提高疗效延长生存期体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现主要有心浊音界向左侧扩大胸骨左下缘可们及抬举性搏动肺动脉瓣区第二心音增强并分裂有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音颈静脉处可见大的心房收缩波出现右心衰竭时有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律可有第四心音
这种情况确实比较难以治愈只能应用降压药物治疗控制病情发展平时注意低盐低脂饮食避免剧烈活动这是一种能够治疗的疾病但目前尚无特效治愈方法 被诊断为肺动脉高压的患者经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治回家好好生活吧.即使在很多大医院医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症.其实这是相当陈旧的观念. 在上世纪90年代以前医学界对这种疾病确实缺少治疗手段.但此后一些新的药物陆续被研发出来患者5年或10年平均生存率可提高数倍.药物之外近几年基因治疗活体肺移植房间隔造瘘等新疗法也不断出现也就是说对于肺动脉高压现在已经有了多种治疗手段.
3原发性肺动脉高压预后和预防
预后：
肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差从确诊时起生存时间不到3年。然而也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰除非行移植术
预防：
1.积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防肺动脉高压的关键要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量防治呼吸系统的疾病积极参加体育锻炼增强身体素质提高防御疾病的能力
2.对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。
4原发性肺动脉如何治疗
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
【用药原则】
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
【治疗方法】
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延长生命。具体的治疗方法如下：
一、血管扩张剂：(一)血管扩张剂，消心痛每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服药后出现头痛。(二)α受体阻滞剂，酚妥拉明25mg，每6小时1次，可增至50mg，每日3～4次。酚苄明，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大剂量40mg/d。 (三)钙拮抗剂，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、感觉迟钝、面部潮红。异搏定，用量可达80mg，每日3次，因能抑制心肌的收缩力，心衰患者慎用，此外还可导致心动过缓。(四)血管紧张素转换酶抑制剂，可选用巯甲丙脯酸，12.5～50mg/次，每日3 次。少数病人可出现白细胞减少、干咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植，对晚期患者可进行心肺移植术，据报道术后3年的生存率可达50%。
以上就是关于原发性肺动脉如何治疗的介绍了，大家看来以上对原发性肺动脉高压的治疗方法介绍，对这一问题，您应该了解一些了吧，最后提醒患者一定要及时到正规的医院进行检查与治疗哦，因为只有正规的医院才会更加安全!
5原发性肺动脉高压饮食
一、有益于降压的食物
1、叶菜类：芹菜、茼蒿、苋莱、汕菜、韭菜、黄花菜、荠莱、菠菜等;
2、根茎类：茭白、芦笋、萝卜、胡萝卜、荸荠、马蹄;
3、瓜果、水果类：西瓜、冬瓜、西红柿、山楂、柠檬、香蕉、水果、红枣、桑椹、茄子;
4、花、种子、坚果类：菊花、罗布麻、芝麻、豌豆、蚕豆、绿豆、玉米、荞麦、花生、西瓜子、核桃、向日葵子、莲子心;
5、水产类：海带、紫菜、海蜇、海参、青菜、海藻、牡蛎、鲍鱼、虾皮、银鱼;
6、动物类及其他：牛奶(脱脂)、猪胆、牛黄、蜂蜜、食醋、豆制品、黑木耳、白木耳、香菇。
二、软化血管的食物
1、葡萄干、土豆、红枣、山楂、桃、橘等控制血压。多吃富含矿物质的食物，少吃油脂，玉米油、葵花子或葵花子油、海带、紫菜等均有降胆固醇作用。麦片有助减肥，降低血压及胆固醇。
2、黑木耳加冰糖能降血压和防止血管硬化。和蒜、葱一起食用，可缓解冠状动脉粥样硬化。
3、香菇。红枣含有相当丰富的维C和维P。核桃。蜂蜜含丰富维生素，可防止血管硬化。芹菜叶降血压效果相当明显，用水烫一下，剁碎，拌上蒜泥，几乎相当于服一片降压药。每百克芹菜中含钙160毫克，一半可为人体吸收。
4、茄子：含维P，增强毛细血管弹性，防治高血压，动脉硬化及脑卒有较好作用，可明显减少老年斑，降低脑血管栓塞的发生率。
