白塞病(Betch’s disease，BD)是一种全身慢性疾病，基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病，因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。下面，大家一起来了解下吧。
目录
1白塞氏病的病理病因
本病属于免疫功能紊乱性疾病，属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进，对外界病原体的免疫反应减弱。确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素
(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2) 地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5 倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。
(3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族)，罕见BD。
2.遗传因素
(1)家系调查：BD有家族史者在日本为2%～3%，在土耳其及其他中东国家为8%～34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5。说明BD有遗传的倾向。
(2)遗传基因：
①HLA- B5(B51)：各国均报道了BD与HLA-B5(B51)有密切相关性。在亚洲具此基因的BD患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家BD者的HLA-B5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国BD 患者的HLA-B频率为37.5%。许多人认为HLA-B*5101(B5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即DAIXXXXXF)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的BD，HLA-B5(B51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与BD疾病的严重性相关。
②MIC：本基因位于第6染色体HLA-B位点与TNF位点之间，靠近B位点，有亚型A与B。MIC A与BD有关。MIC A在BD中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为MIC A与B51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与BD相关的主要基因。MIC A主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激T淋巴细胞和NK细胞的活化，因此BD的血管损伤可能与它有关。
2白塞氏病的症状
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后 24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
3白塞氏病应该做哪些检查
(1)眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。
(2)针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
(3)肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。
(4)血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。
(5)血象：白细胞正常或稍增多。
(6)血沉：多器官损害的病人常有血沉升高。
辅助检查
1.血常规：贫血，白细胞正常或偏低，急性发作时可增设。
2.血沉增快，α2和γ球蛋白增加。
3.C蛋白反应增高，多克隆丙种球蛋白异常多见，关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。
4.血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。
5.X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。
4白塞氏病的警示信号是它
但是如果一个或数个口腔溃疡反复发作甚至此起彼伏，疼痛难忍或伴有其它部位的溃疡(如外阴溃疡)，则要高度重视，因为这种复发性溃疡很可能是一种免疫病——白塞氏病的警示信号。
白塞氏病又叫白塞氏综合征或眼、口、生殖器综合征。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、虹膜睫状体炎三联症较常见。其中眼部症状多样，可表现为视力模糊、视力减退、眼球痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等，严重者可导致失明。此外还有后针眼反应等。如果缺乏对疾病的整体认识，就医时可能会把各个症状分别向不同专科的医生叙述，常常会出现“头疼医头、脚疼医脚”的局面，丧失接受最佳治疗方案的机会。
白塞氏病自古就有，男女均可发病，可见于各个年龄，以35岁后多见，其发生、发展与免疫功能异常密切相关。中医称之为“狐惑”，且指出“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”。本病的发生与肝肾不足、气阴亏虚、外感湿热等密切相关，久之，湿热与气血相搏，湿、毒、淤相互胶结，致本病反复发作，迁延难愈。
多年来，根据中医的传统理论和临床实践，对白塞氏病的急性发作期和缓解期，依照不同的症型，分别采取清热解毒、清利湿热、解毒通脉、益气养阴、补益肝肾等治法，结果表明中医不仅可以控制溃疡的反复发作，而且可以调节免疫功能。
此外，根据该病病灶小、病位浅的特点，运用锡类散、冰硼散、黄柏和细辛研末局部吹敷，金银花、甘草等煎汤漱口，野菊花、地肤子、苦参等煎汤坐浴熏洗。临床实践证明予中药外用及中药内服治疗白塞氏病，溃疡的发作频率、发作个数及疼痛程度多数能在一个月左右得到缓解，继续给予数月中药治疗可进一步控制病情。
除了药物治疗外，平时要注意保护口腔卫生，多吃蔬菜、水果，少吃烧烤油炸和油腻食物，不吃辛辣及热性食品如辣椒、生葱、生姜、大蒜、烟、酒、羊肉等，忌劳累，保持心情愉快和大便通畅。
5白塞氏病和口腔溃疡的区别
白塞氏病和口腔溃疡的区别?口腔黏膜出现溃疡后，很多人会认为是口疮发作了，可是有一种慢性皮肤病白塞氏病，与该疾病的症状很相似，让很多患者造成了误诊。那么，白塞氏病和口腔溃疡的区别，怎样区别塞氏病和口腔溃疡的症状?一起听听专家讲解吧。
白塞氏病和口腔溃疡的区别，怎样区别塞氏病和口腔溃疡的症状?专家指出：白塞病又叫白塞氏综合症或称口眼生殖器综合症，是一种累及多系统、多器官的全身性疾病。其主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎，故又称口眼生殖器三联症。目前认为该病是一种自身免疫性疾病，其发病年龄主要为16— 40岁。
复发性口腔溃疡发于颊部、舌缘、上下唇内、齿龈等部位。溃疡呈多形性，可成群出现，疼痛显著，长期反复发作，严重者可累及咽喉部。溃疡越大越深，症状越重，愈合也愈慢。除口腔溃疡外，常伴发外生殖器溃疡、眼色素膜炎、皮肤结节红斑(尤其是下肢多见)、毛囊样皮疹、关节疼痛以及系统损害如心血管、消化系、神经系、泌尿系等受损。其中以伴发神经系统受损者病情最重，是引起死亡的主要原因。
