轻微鱼鳞病

鱼鳞病是因为患者在处理鱼类的时候，没有注意清洗干净自己的双手或者双脚导致的。鱼鳞病的发生是主要是在儿童的时候，它是通过将患者的皮肤进行破坏之后，长出像小耳朵形状的颗粒，所以患者在这个时候应该要进行正确的处理，因为没有处理好会对患者的皮肤造成感染，从而引起其他疾病。

目录 轻微鱼鳞病的类型 轻微鱼鳞病可能引起的并发症 鱼鳞病最容易发生在什么部位 鱼鳞病为什么会皮肤干燥 鱼鳞病能治愈吗

1轻微鱼鳞病的类型

　　本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病，则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著，可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。

　　本病对称分布于四肢伸侧及躯干，尤其以肘膝伸侧为主。严重都可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

　　组织病理：角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

　　性联遗传寻常鱼鳞病

　　较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

　　组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

　　组织病理：表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

　　板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

　　组织病理：表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长，真皮浅层有慢性炎症浸润。

　　局限性线状鱼鳞病

　　其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑，夏消冬发，病程缓慢，可持续终生。

　　豪猪状鱼鳞病

　　又称高起性鱼鳞病，是一种罕见的特殊性鱼鳞病，全身高起性鳞屑为其主要特点，表面凹凸不平，角化棘刺可高达1厘米以上，状如豪猪，故此得名。病程缓慢冬重夏轻，随年龄增长而日益加重。

　　胶样儿

　　临床罕见、表现特殊，其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身，此而得“胶样儿”之称。

2轻微鱼鳞病可能引起的并发症

　　一、 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　二、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

　　三、 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　四、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

　　五、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征

　　本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

　　六、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征

　　为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

　　七、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

3鱼鳞病最容易发生在什么部位

　　显性遗传寻常性鱼鳞病表现为：皮肢干燥粗糙，鳞屑较细薄，白色半透明至褐色，多角形，如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主，一般无自觉症状，1-4岁间发病，冬重夏轻，可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化;

　　性联遗传性鱼鳞病表现为：出生至1岁内发病。大而棕黑色的鳞屑散在。面部两侧、颈部、头皮受累最重，驱干腹侧比背侧严重，还可累及肘、腕、腘窝。几乎全为男性发病，一生中皮疹几乎无变化;

　　板层状鱼鳞病：常染色体隐性遗传，生时或生后不久发病，皮疹为大的灰棕色鳞屑，四边形、中央粘着边缘游离，全身弥漫性红斑，轻症者仅发生在肘窝、腘窝及颈部。掌跖中度角化过度，毛囊口如火山中样。部分患者出现脸外翻;

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病：常染色体显性遗传。出生时全身皮肤发红，有较厚的角质鳞片如铠甲样，还可有水疱，以后鳞屑可脱落又可有新的鳞片形成。

　　鱼鳞病患者一般无自觉症状，入冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻度患者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，重度患者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身。

4鱼鳞病为什么会皮肤干燥

　　(1)皮脂膜生成速度减慢

　　皮脂膜是皮肤的天然保护膜，是由皮脂腺分泌出的油脂以及部分剥落的角质等混合形成的一层膜。早晚的低温让皮脂膜的生成速度放慢，而形不成足够的皮脂膜来保存肌肤内的水分。

　　(2)角质层缺水

　　空气中的湿度下降，水分自然会减少，这时干性或极干性肌肤马上会明显感觉到肌肤的表层已经缺水。这也是鱼鳞病患者皮肤干燥的重要原因。

　　(3)新陈代谢不正常

　　这个季节气候不稳定，早晚气温偏凉，让身体新陈代谢的速度减慢下来，血液流动也随之减慢，带给皮肤表层的水分就自然减少。

5鱼鳞病能治愈吗

　　1、中医治疗

　　(1)内服法

　　血虚风燥证，无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。

　　(2)外治法

　　血虚风燥证，可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏。

　　2、西医治疗

　　(1)内服法

　　口服大剂量维生素A，每日10～30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。

　　(2)外治法

　　外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。