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进行性肌营养不良病

进行性肌营养不良为一种原发于肌肉的遗传性疾病多因肌肉长期缺血或长期不能随意收缩造成的肌纤维萎缩退化所致。本病可分五型:假肥大型、面一肩一肱型、肢带型、眼肌型、远端型。对于进行性肌营养不良患者而言,好的饮食能让患者吸收到有效营养,对康复能起到保健和促进治疗的作用,所以科学有效的治疗除外,进行饮食上的补充和调养,双管齐下,才能让患者早日远离疾病的苦海,重新恢复健康。

目录 中医治疗进行性肌营养不良病 进行性肌营养不良病的饮食原则 怎样治疗进行性肌营养不良 进行性肌营养不良病易导致什么并发症 进行性肌营养不良病的临床表现

1中医治疗进行性肌营养不良病

  1、湿热浸渍症状:四肢痿软、因重、麻木、微肿,尤以下肢多见,可有发热,胸脘痞闷,小便热赤涩痛。苔黄腻,脉细数。证候分析:湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞,则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘,气血运行不畅,则见麻木;湿热阻滞,气机不畅,可见发热、胸脘痞闷;湿热下注,则小便热赤涩痛;苔黄腻,脉濡数是为湿热蕴蒸之象。

  2、肺热叶焦症状:起病突然,先发热,热后出现肢体软弱无力,口渴心烦,咽干不利,皮肤干燥,咳呛少痰,渡黄便燥。舌质红,苔黄,脉细数。证候分析:热邪犯肺,肺脏气阴受伤,津液不足以敷布全身,不能濡养肌肉,则见发热、热后出现肢体软弱无力;肺津不能上润肺系,故咽干不利、咳呛少痰;热邪伤津,故口渴;热扰心神,故心烦;阴津亏损,皮肤失养,则皮肤干燥;热迫膀胱,则溲黄;热结肠道,则便燥;舌质红、苔黄、脉细数均为气阴津伤,虚热内盛之象。

  3、肝肾虚损症状:起病缓慢,下肢痿软无力,不能久立,甚至步履全废,腿胫肌肉渐脱,腰脊酸软,咽干,齿摇,目眩,脱发,耳鸣,遗尿,男子遗精早泄,妇女月经不调,小儿发育迟缓。舌红少苦,脉虚细数。证候分析:肝肾虚损,精血不能濡养筋骨肌肉,渐成痿证,故起病缓慢、下肢痿软无力、不能久立、甚至步履全废;久则筋展肉枯,故腿胫大肉消脱;腰为肾之府,肾主骨,生髓,开窍于耳,齿为骨之余,精髓不足,故腰脊酸软、齿摇、耳鸣;肝藏血,开窍于目,发为血之余,肝血亏虚,不能上承,故见咽干、目眩、脱发;肾藏精,司二便,肾虚不能藏精,故见遗精、早泄、遗尿、小儿发育迟缓;肝肾亏虚,冲任失调,故见月经不调;舌红少苦、脉虚细数均为肝肾阴亏内热之象。

  4、脾胃虚弱症状:肢体肌肉痿软无力,逐渐加重,神疲乏力,动则气急,纳食减少,食后脘腹作胀,大便溏薄,面色萎黄或面浮。舌淡苔薄白腻,脉濡细。证候分析:脾胃虚弱,精微不运,气血生化乏源则肌肉筋脉失荣,面色不华,肢体肌肉痿软无力、逐渐加重;气虚坝贿神疲乏力、动则气急;脾失健运,胃失和降,则纳食减少、食后脘腹作胀;脾虚清阳不升测大便溏薄;脾虚不能运化水湿侧面浮、苔腻;舌淡、苔薄白腻、脉濡细乃是脾胃虚弱、精微不运之象。

2进行性肌营养不良病的饮食原则

  1、吞咽困难的患者进食量少,必然导致营养失调,因此应嘱患者保证饮食的质量,应少食多餐,避免粗糙,过冷、过热和有刺激的食物,如浓茶、咖啡、辣椒,醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物,应忌烟。

  2、进行性肌营养不良患者宜多食甘温补益食品,如:小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等,还可以买瓶纯天然蜂王浆,最有利于增强自身免疫力,有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。

  3、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果,饮食宜清淡,营养丰富,忌服伤津耗液及损伤脾胃之品,加强营养的同时,应适当控制体重,肥胖可影响患者肢体功能锻炼,增加心脏负荷和家属搬动的困难。

  4、进行性肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。

3怎样治疗进行性肌营养不良

  1、脾肾两虚(脾肾虚损)

  主证:小腿或肩背肌肉假性肥大,四肢软弱,不能抬举,腰膝酸软,步履乏力,手臂无力难以握持,肌肉萎缩,咀嚼无力,常有流涎,四肢不温,大便溏薄,舌质淡胖,苔少,脉沉迟。

  治法:补益脾肾,强肌健力。代表方:右归九合四君子汤加减。

  2、肝肾阴虚

  主证:较晚学会走路,行走缓慢,鸭行步态,不能跑步绊跌,肌肉萎缩无力,头晕耳鸣,腰膝酸软,可有肌病面容,或小腿或肩背肌肉假性肥大,舌红少苔,脉细数。治法:滋补肝肾,强肌健力。代表方:六味地黄汤加减。

  3、气血虚弱

  主证:肢体软弱无力,手不能持重物,步履缓慢,起蹲困难,肌肉萎缩,最后可发生肢体挛缩,畸形。并有心悸气短,面色苍白无华,食少不化,舌体胖,舌质淡,苔薄白,脉沉细无力。治法:益气养血,强筋养肌。代表方:滋血养筋汤加减。

4进行性肌营养不良病易导致什么并发症

  因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。

  因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立。

  随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

5进行性肌营养不良病的临床表现

  1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;

  2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;

  3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;

  4.因肩胛带肌肉无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”;

  5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称gowers征。

  6.腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。

  7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。

  8.肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。

  9.眼咽型:眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。