重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8~20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高。重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
目录
1重症肌无力病人
MG患者肌无力的显著特点是每日波动性,肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种波动现象称之为“晨轻暮重”。全身骨骼肌均可受累,以眼外肌受累最为常见,其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌无力常从一组肌群开始,范围逐步扩大。首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,如上睑下垂、斜视和复视,重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔括约肌不受累。面部及咽喉肌受累时出现表情淡漠、苦笑面容;连续咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难;说话带鼻音、发音障碍等。累及胸锁乳突肌和斜方肌时则表现为颈软、抬头困难,转颈、耸肩无力。四肢肌肉受累以近端无力为重,表现为抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射通常不受影响,感觉正常。呼吸肌受累往往会导致不良后果,出现严重的呼吸困难时称之为“危象”。诱发因素包括呼吸道感染、手术(包括胸腺切除术)、精神紧张、全身疾病等。心肌偶可受累,可引起突然死亡。
除了肌无力症状以外,MG还可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他与自身免疫有关的疾病如甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、视神经脊髓炎、多发性硬化、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎和类肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)。
临床分型
为了便于分层治疗和预后判断,Osserman将MG分为4个类型,这种分型目前已被广泛接受。
Ⅰ型: 眼型(ocular MG)。仅上睑提肌和眼外肌受累,约占20~30%。
ⅡA型: 轻度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉轻度无力为主要表现,对药物治疗反应好,无呼吸肌麻痹,约占30%。
ⅡB型: 中度全身型(moderate generalized MG)。较严重的四肢无力,生活不能自理,药物治疗反应欠佳,但无呼吸困难,约占25%。
Ⅲ型:急性暴发型(acute fulminate MG)。急性起病,半年内迅速出现严重的肌无力症状和呼吸困难,药物治疗反应差,常合并胸腺瘤,死亡率高,约占15%。
Ⅳ型: 晚期重症型(late severe MG)。临床症状与Ⅲ型相似,但病程较长,多在2年以上,由I型或II型逐渐进展形成,约占10%。
此外, MG母亲的新生儿15%可有出生后一过性肌无力症状,称为新生儿型重症肌无力(neonatal MG),表现为吸奶困难、哭声无力、四肢活动减少、全身肌张力降低,多在6周内自然减轻、痊愈。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。根据不同的原因,MG危象通常分成3种类型:因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象,胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
(1)肌无力危象(myasthenic crisis):大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物,而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重,咽喉肌和呼吸肌极度无力,不能吞咽和咳痰,呼吸困难,常伴烦躁不安,大汗淋漓,甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
(2)胆碱能危象(cholinergic crisis):见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用,如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
(3)反拗危象(brittle crisis):胆碱酯酶抑制剂的剂量未变,但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天,也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
以上3种危象中肌无力危象最常见,其次为反拗性危象,真正的胆碱能危象甚为罕见。
2重症肌无力的中医治疗
现今社会,重症肌无力的发病率极其的高,任何人都很有可能会发病,但主要多见于儿童和青少年,女性比男性多,但是到了晚期又以男性居多。该疾病的危害性很大,严重者可导致瘫痪,因此一定要及早进行治疗。
中医在治疗重症肌无力时会考虑的两种因素:重视环境因素,把“湿热浸淫,脉络不利”作为一类常见病因。中医认为,人与自然是一个整体,外界环境可以直接影响到人体的生理平衡。如久居湿地,或涉水淋雨,致感湿邪,积渐不去,郁而生热,浸淫经脉,以致脉弛缓不用,发为痿证。重视环境致痿。重视热邪为患,把 “热致津伤,筋脉失养”作为本证的重要病机。以热邪为患来概括痿斑点发生的主因,具有重要的临床意义。首先,它明确了一个基本的概念,那就是热邪可以导致津伤,只有去除热邪,才可以保证津液不致枯竭,生化有源,痿证可起。
同时,它给了施治者一个最基本的治疗方式,不论面前的重症肌无力患者目前有没有“热”的表现,但热的影响却是时时刻刻存在的,治疗时一定要顾及。再次,“热”作为一个全身性的表现,必然累及各个脏腑,治痿必须调理脏气,恢复正气,方能起陈疴,扶积弱。这一理论充分体现了中医整体观念之特色。
通过上面的介绍,相信大家都有所了解了吧。如果想要更好的治疗重症肌无力,那么就应该更多了解一些重症肌无力的症状表现,以便于患者能够及时发现,及时治疗,取得较好的治疗效果。
3重症肌无力的手术治疗
经常在电视新闻中,我们可以看到,有很多医院治疗重症肌无力,这种疾病的确发病率非常高,目前在治疗方法上,也非常多。尤其是最先进的手术治疗,往往能够药到病除,给患者节约了许多经济,小编给大家搜集了一下,重症肌无力的手术治疗?
(1)胸腺切除手术。这种手术主要应用于重症肌无力合并胸腺疾病的患者,多数患者都符合胸腺切除手术的要求。病人年龄在40岁以下,病程少于5年,对抗胆碱酯酶药物治疗效果不显著者,可做胸腺切除术。此外,胸腺切除是胸腺瘤的绝对适应证,越早越好无胸腺瘤的本病患者多数也有胸腺增生,故凡对药物治疗效果较差者可考虑胸腺切除。在重症肌无力的治疗中,有药物治疗,也有手术治疗,相对来说,手术治疗是比较彻底的治疗方法,而且有些患者是必须进行手术治疗的,比如合并胸腺瘤的患者
(2)上睑下垂与斜视的矫正手术。多数重症肌无力患者都会出现眼睑下垂等现象,比较严重的话是需要手术治疗的。应具备如下条件:①对抗胆碱酯酶药及皮质类固醇药物治疗无反应;②对滕喜龙无反应;③上睑下垂及麻痹性斜视症状稳定半年以上;④有发生弱视的危险性或复视明显者。至于手术方法,上睑下垂可行提上睑肌前徙术或额肌悬吊术,慎用缩短术;斜视可行麻痹肌前徙术拮抗肌后徙术。
上述学习重症肌无力的手术治疗之后,如果身边有这样的患者,我们可以尽早去专业的医院,配合专家,及时的做手术治疗,另外在手术之后,还必须多注意休息,定期的去医院做复查,治疗期间,心态要阳光。
查看详情>>4防重症肌无力的几种方法
由于近几年生症肌无力的极高的发病率,让我们对于重症肌无力都非常的重视,对于预防重症肌无力健康的饮食、平和的心态是最为重要的,下面小编就给大家介绍几个有效的预防重症肌无力的方法,希望能够对大家有所帮助。
工作一:保持情志舒畅
根据大量的临床观察,发现精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅、愉快,则气机畅通、调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复,相反,若情志不畅、抑郁,则可使气机逆乱、失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。因此,我们在生活中,一定要保持愉悦的心情及其积极向上的良好态度。
工作二:饮食合理
中医认为,五味入口,藏于胃,以养五藏气。如果饮食长期不缺少营养物质,从而很容易影响气血生化,则导致体质虚弱。相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降。因此,对于患者来说,在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠正不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
工作三:起居有常
在日常生活和工作中,如果长期用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此,患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合苭物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。
希望上面的几个预防重症肌无力的方法能够帮助各位朋友在日常生活中有效的预防重症肌无力,但是发果发现患病也一定要及时的到医院进行治疗,以便能够早治疗早康复,小编提醒大家健康饮食、经常做做运动、劳逸结合,这样才能够拥有一个健康的身体。
查看详情>>5重症肌无力饮食禁忌都有哪些
关于重症肌无力的治疗一定要及时而且最佳的治疗方法就是手术了,在治疗的同时为了保证最佳的手术效果,患者除了要积极的做好康复训练之外,还应该注意日常的饮食,对重症肌无力患者来说是有很多东西都是不能吃的,下面就为大家做个详细的介绍.
一、重症肌无力饮食注意多多补充蛋白质,所以生活中我们要多吃一些含有蛋白质的食物。富含维生素、钙、锌、磷脂和微量元素的食物,如瘦牛肉、瘦猪肉、瘦排骨、鸡蛋、淡水鱼虾、豆腐与豆制品、牛奶、木耳、蘑菇等,黄花菜等可适当多食并积极配合饕膳。
二、重症肌无力患者在治疗的时候注意一些不能同时食用的,在重症肌无力患者饮食护理中,还要注意牛奶、绿豆、未熟鸡蛋不能和中饕同时服用,间隔30分钟后可以服用,不然会加重患者的病情,给患者带来更大的伤害。
三、对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的重症肌无力肌无力患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用,对于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的部分症候,可长期服用银鱼粥、砂藕粉、莲子糯米羹等。
四、重症肌无力饮食要点,除了知道应该吃什么食物以外,饮食禁忌也是要清楚的,患者忌食海鲜。不要吃羊肉、狗肉、辣椒、茶叶、咖啡、生冷、辛辣性食物及烟酒等刺激性食物。还不要吃过咸的食物等不易消化和有刺激性食品,或方便面、罐头等,患者还需要戒除烟酒。
通过上面的介绍可以看出重症肌无力患者有很多东西都是不能吃的,饮食要在保证身体所需要的营养的基础上以清淡为主,多吃富含蛋白质的食物,心肌辛辣刺激性食物,在治疗期间还应该保持一颗乐观的心态积极的面对疾病,按照医生的建议积极的做好康复训练.